Хронічна ниркова недостатність (ХНН) - симптомокомплекс, що розвивається внаслідок зниження і зміни функції нефронів, що призводить до порушення екскреторної та инкреторной діяльності нирок
Більшість дифузних захворювань нирок неухильно прогресує з поступовою заміною функціонуючих нефронів склеротичної тканиною і розвитком ХНН, в термінальній стадії якої відбувається різке падіння всіх функцій нирок, що вимагає замісної терапії (програмного гемодіалізу, перитонеального діалізу або трансплантації нирок).
Морфологічний еквівалент ХНН - нефросклероз (гиперазотемия виникає при загибелі 60-75% функціонуючих нефронів).
а) хронічний гломерулонефрит
б) хронічний пієлонефрит
в) цукровий діабет (діабетичний гломерулосклероз)
д) тубулоінтерстіціальний нефрит
е) вроджені аномалії нирок (гіпоплазія, полікістоз)
ж) системні захворювання сполучної тканини
з) артеріальна гіпертензія та ін.
Зниження маси функціонуючих нефронів (нефросклероз) ® підвищення вмісту АТII, ендотеліну ® компенсаторна внутрішньоклубочкового гіпертензія і гіперфільтрація в збережених нефронах ® гідродинамічний пошкодження стінки капілярів клубочків ® посилення протеїнурії, проходження макромолекул через мезангий ® активація макрофагів, експресія широкого спектра цитокінів, факторів росту ® активація ниркових фібробластів ® фібропластична трансформація диференційованих клітин ® нефросклероз (патологічне коло)
Стадії перебігу ХНН:
1) початкова (латентна) - немає клінічних проявів ХНН, СКФ 45-60 мл / хв
-2) компенсована - задовільний стан, легка спрага, диспепсія, поліурія, СКФ 30-45 мл / хв
-3) інтермітуюча - різке погіршення загального стану, СКФ 20-30 мл / хв
-4) термінальна - прогресуюче розвиток клініки уремії, СКФ 20 мл / хв і нижче.
Клінічні прояви ХНН.
Характерно повільно прогресуючий перебіг з періодами погіршення і ремісії.
У початковому періоді клініка визначається основним захворюванням, скарги на загальну слабкість, стомлюваність, зниження працездатності, сонливість, апатію, зниження апетиту, поліурія і ніктурія, при прогресуванні з'являється ряд синдромів:
а) астенічний синдром - слабкість, швидка стомлюваність, млявість, апатія, значне обмеження працездатності
б) дистрофічний синдром - значне схуднення; м'язова слабкість, м'язи атрофічний, їх сила і тонус різко знижені; набрякле обличчя блідо-сірого кольору; сухість і болісний свербіж шкіри; шкіра жовтувато-бронзова, зі слідами расчесов і кристалами «сечовини» у вигляді своєрідного «інею»;
в) шлунково-кишковий синдром - сухість і гіркота в роті, металевий присмак, перекручення смаку, відраза до їжі, нудота, нестримне блювання, гикавка; тяжкість і болі в надчеревній ділянці (уремічний гастрит), діарея (уремічний ентероколіт), іноді - шлунково-кишкові кровотечі; в термінальній стадії - аміачний запах з рота, гіперсалівація, виразки слизових рота
г) серцево-судинний синдром - головний біль, болі в області серця, зниження або втрата зору, гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка (злоякісна АГ); постійні болі в області серця, задишка, серцебиття, перебої, глухість тонів, розширення меж серця (уремічна міокардіодистрофія); шум тертя перикарда ( «похоронний дзвін» уреміка) і ін. прояви уремічного фібринозного або ексудативного перикардиту
д) плевропульмональний синдром - сухий кашель, коробковий відтінок перкуторного звуку, жорстке або ослаблене везикулярне дихання, посилення легеневого малюнка на рентгенограмі (уремічний пневмоніт); нефрогенний набряк легенів; уремічний плеврит
е) кістково-суглобової синдром - болі в кістках, що посилюються при русі, м'язова слабкість, переломи ребер, рідше - трубчастих кісток, болі в хребті (у зв'язку з компресією хребців), інтенсивний свербіж шкіри (за рахунок відкладення в шкірі фосфорно-кальцієвих солей ), обмеження рухливості (ниркова фіброзна остеодистрофія - вторинний гіперпаратиреоз через гипокальциемии внаслідок недостатньої продукції активних метаболітів вітаміну D в нирках і ниркова остеомаляція)
ж) ендокринна дисфункція - гіпогонадизм і імпотенція у чоловіків, порушення менструального циклу у жінок
з) анемічний синдром (дефіцит еритропоетину)
і) синдром ураження ЦНС - хворі пригнічені, характерна часта зміна настрою, можуть бути посмикування, іноді хворобливі судоми литкових м'язів; згодом посилюється слабкість, сонливість, втомлюваність, апатія (уремічна енцефалопатія); в термінальній стадії - важкі полінейропатії з больовим і дистрофічних синдромами, судомні посмикування, енцефалопатія аж до розвитку уремічний коми з великим гучним ацидотический диханням (дихання Куссмауля); іноді розвивається важка міопатія.
1. Лабораторні дані:
а) ОАМ: в початкових стадіях характерна поліурія, ніктурія, в термінальній - олігурія (аж до анурії); ранній симптом ХНН - зниження відносної щільності сечі до 1004-1011
б) Проба Реберга-Тареева: прогресивне зниження СКФ (в середньому коливання СКФ за кліренсом ендогенного креатиніну в нормі 80-120 мл / хв при розрахунку на стандартну площу тіла - 1,73 м 2; клінічно визначають концентрацію креатиніну в сироватці і в сечі, зібраної за добу, обчислюють хвилинний діурез, розділивши загальну кількість сечі за добу в мл на 1440 хвилин, і вважають СКФ за формулою: СКФ = [креатинін сечі (ммоль / л) * хвилинний діурез (мл / хв)] / креатинін крові (ммоль / л).
Щоб уникнути помилок, що виникають при зборі сечі, можна користуватися формулою Cockroft-Gault:
для чоловіків: СКФ = [1,23 * (140-вік) * вага (кг)] / креатинін крові (мкмоль / л), для жінок: СКФ = [1,05 * (140-вік) * вага (кг) ] / креатинін крові (мкмоль / л).
в) ОАК: поступово наростаюча анемія; токсичний лейкоцитоз із зсувом вліво; зниження числа тромбоцитів і їх здатності до агрегації; прискорена ШОЕ в різного ступеня.
г) БАК: підвищення сечовини, креатиніну, середніх молекул; при поліурії - гіпокаліємія, при олигоанурии - гіперкаліємія; в термінальній стадії - гіпермагніємія, гіперфосфоремія, гіпокальціємія, метаболічний ацидоз
2. Інструментальні дані:
а) ЕКГ: малий зубець Т і косовосходящее депресія сегмента ST (при рівні калію нижче 3,5 ммоль / л); високий некоронарного зубець Т (при рівні калію вище 7,0 ммоль / л)
б) УЗД, оглядова рентгенографія нирок, радіоізотопна ренографія (РРГ), біопсія нирки - для встановлення причини ХНН (інформативні тільки на перших двох стадіях процесу)
Лікування і тактика ведення хворих з хронічною нирковою недостатністю:
Лікування одночасно є патогенетичним і симптоматичним і включає заходи, спрямовані на: нормалізацію АТ, корекцію анемії, ліпідного і вуглеводного обміну, КЩС, водно-електролітних розладів, попередження накопичення в організмі токсичних продуктів обміну (дезінтоксикаційна терапія).
1. Режим: уникати переохолодження, фізичних і емоційних перевантажень; в початкових стадіях - лікування основного захворювання
2. Дієта: обмеження білка - від 0,5 до 1,0 г / кг маси тіла; кількість споживаної рідини = діурез за попередню добу + додатково 300 мл (при відсутності виражених набряків); обмеження кухонної солі; корекція іонів калію
3. Корекція ацидозу, електролітних порушень: 4,2% р-р NaHCO3. трісамін в / в
4. Протівоазотеміческая терапія: сорбенти; кишковий діаліз, форсована діарея; шлунковий лаваж;
леспенефрил, кофітол; дезінтоксикаційна терапія (гемодез в / в)
5. Лікування АГ: ІАПФ (тільки на початковій стадії при СКФ> 30-40 мл / хв і при відсутності гіперкаліємії), петльові діуретики (фуросемід), допегит / клофелін, бета-адреноблокатори.
6. Лікування анемії: препарати заліза, андрогени (тестостерону пропіонат 5% - 1,0 в / м); рекомбінантний еритропоетин 25-50 ОД / кг 3 рази на тиждень п / к або в / в; переливання еритроцитарної маси
7. Лікування уремічний остеодистрофії: обмеження продуктів, багатих фосфором (зернові, бобові, висівки, риба, сир); фосфорсвязивающіе агенти (карбонат кальцію, ацетат кальцію, альмагель та ін.); солі кальцію перорально по 1,0-1,5 г / добу; препарати вітаміну D3
8. Гемодіаліз - показаний в наступних випадках: 1) СКФ <10 мл/мин; 2) мочевина плазмы> 30 ммоль / л; 3) креатинін плазми> 750 ммоль / л; 4) стійка олігурія <500 мл/сут; 5) калий> 6 ммоль / л; 6) починається набряк легенів на тлі гіпергідратації; перитонеальний діаліз
9. Трансплантація нирки - показана тільки в термінальній фазі ХНН (можлива в I і II періодах термінальної фази).
МСЕ. визначається стадією ХНН, на початкових стадіях хворі працездатні.