Велика кількість захворювань, які розвиваються внутрішньоутробно, щорічно стають причиною високої смертності серед новонароджених дітей. Основна маса таких патологій піддається корекції або в період розвитку плоду в матці, або в періоді ранньої новонародженості. Головне - вчасно розпізнати і усунути порок. Про один з таких порушень морфогенезу піде мова в цій статті.
Грижа Бохдалека - це вроджене порушення розвитку, яке проявляється у вигляді діафрагмальної грижі заднебоковой локалізації. Ім'я вона отримала в зв'язку з типовим специфічним місцем локалізації - в районі проекції однойменного реберно-поперекового трикутника.
анатомічна картина
Діафрагма складається з чотирьох компонентів - однієї поперечної перегородки, церкального МіТОМ, дорзальной брижі і двох бічних плевроперітонеальной складок. Закладка цієї анатомічної структури відбувається на третьому тижні внутрішньоутробного розвитку і добігає кінця тільки до восьмої-десятому тижні.
Приблизно в цей час відбувається внутрішня ротація органів по своїй осі, з утворенням трьох поверхів черевної порожнини з усіма її кишенями, каналами і щілинами. Якщо в зв'язку з цим поворотом з'явилося якесь порушення зрощення плеври і очеревини (тонкі тканини, які вистилають плевральну і черевну порожнини відповідно), то з'являється простір, в яке можуть проникнути внутрішні органи, зване грижею.
Схематичне зображення грижі Бохдалека (петлі тонкого кишечника в плевральній порожнині).
Важливо розрізняти справжні і несправжні грижі. Хибна грижа за своєю природою не має грижового мішка, що складається з листа парієтальної (покриває стінки черевної порожнини) очеревини. Справжня ж, до якої і відноситься грижа Бохдалека, мають грижової мішок і виникають в результаті підвищення внутрішньочеревного тиску.
локалізація грижі
У 70-80% випадків грижа Бохдалека розташовується з лівого боку, відповідно в 20-30% випадків справа. Обумовлено це тим, що частини діафрагми, в силу різних анатомічних особливостей пов'язаних з поворотом внутрішніх органів, зліва зростаються трохи пізніше, що і дає можливість розвитку патології. Воротами для виходу органів черевної порожнини в плевральну служить отвір Бохдалека, яке знаходиться над верхівкою лівої нирки.
Пунктиром обведено типове місце локалізації грижі Бохдалека.
- Ранні гестози вагітних.
- Пологи через природні родові шляхи при наявності великого плода.
- Пологи через вузькі родові шляхи.
- Регулярний прийом алкоголю під час виношування вагітності.
- Зловживання курінням.
- Застосування різних медикаментозних препаратів або наркотичних речовин під час вагітності.
Симптоматика при розвитку даної патології повністю пояснюється патофизиологическими процесами, які виникають в результаті грижовоговипинання. Виразність цих симптомів може бути різна і залежить від розмірів. В грижовому мішку можуть бути різні органи і анатомічні структури черевної порожнини, такі як кишечник, брижа, сальник.
Залежно від віку виникнення, будуть різні тактики для діагностики захворювання. Якщо грижа виникла внутрішньоутробно, то її поява можна запідозрити на тлі порушення серцевої діяльності плода, адже відбувається здавлення середостіння і зміщення серця з його судинної ніжкою.
На розвиток цього захворювання у новонародженого, можуть вказувати наступні симптоми:
- Порушення серцевої діяльності.
- Утрудненого дихання.
- Появи так званого «човноподібної живота».
- Зсув вправо точки локалізації верхівкового серцевого поштовху.
діагностика
Діагностикою цього захворювання у дорослих займається торакоабдомінальної хірургії. У разі підозри на захворювання під час внутрішньоутробного розвитку, діагноз ставиться за допомогою апарату ультразвукової діагностики за наявністю або відсутністю сторонніх елементів в плевральній порожнині.
Комп'ютерна томографія пацієнта з грижею Бохдалека.
В період новонародженості, дитиною займається неонатолог або лікар-педіатр, який на підставі зібраного у матері анамнезу, проведеного первинного огляду, перкусії, пальпації і аускультації серця, здатний запідозрити диафрагмальную грижу. Далі, грунтуючись на інструментальних методах діагностики, таких як рентгенографія або комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія, можна підтвердити діагноз.
На рентгенографії в такій ситуації візуалізується спали легке, зміщене середостіння. У дітей, через розвиток грижі під час внутрішньоутробного розвитку часто спостерігається гіпоплазія легені через його здавлення, а також здавлення легеневих нервів, бронхів різного калібру і альвеол, що призводить до порушення дихальної функції після пологів.
При проведенні перерахованих вище методів дослідження, може бути виявлений сторонній орган в плевральній порожнині, рівні рідини або газу в ньому, петлі кишечника з характерною картиною кишкової непрохідності. У разі ж обмеження частин печінки або селезінки, буде спостерігатися затемнення легеневого поля.
Томографія, при проведенні з додаванням контрастної речовини, дозволяє визначити природу органу - паренхіматозний або порожнистий, дати інформацію про розмір грижових воріт і визначити точку їх знаходження.
Невідкладна допомога
При виникненні під час пологів в силу різних причин ускладнення у вигляді виникнення діафрагмальної грижі Бохдалека, застосовується терміновий комплекс заходів з надання невідкладної допомоги, до них відносяться:
- Інтубація трахеї.
- Вентиляцію легенів через мішок Амбу.
- Терміновий переклад дитини в відділення реанімації новонароджених.
- Застосування екстракорпоральної дихальної оксигенації.
Після підтвердження діагнозу вирішується питання про терміновість виконання хірургічного втручання. Воно знадобиться в обов'язковому порядку, оскільки грижове вміст, по-перше здавлює легені, призводить до синдрому важкої дихальної недостатності, що може послужити причиною смерті. По-друге, порушується робота серцевого м'яза через стискання середостіння, а в ньому залягають судини серця і саме серце. По-третє, при обмеженні грижового вмісту, проведення операції необхідно в найкоротші терміни, оскільки протягом кількох годин настає некроз защемленого органу, після чого розвиваються явища поширеного запалення очеревини. У такій ситуації дитина може загинути протягом доби.
Наявність защемленої грижі - пряме показання до проведення хірургічного втручання протягом перших двох годин після постановки діагнозу. Хворі є наслiдком відсутності лікування можуть померти протягом 24 годин від розвитку ускладнень.
Як найбільш адекватний метод, проводиться хірургічне втручання в умовах стаціонару. В процесі операції виконується виділення грижового мішка до його воріт, його розтин і ревізія ущемлених органів. У разі якщо органи не мають некротичних змін і цілком життєздатні, їх вправляють в вільну черевну порожнину, грижової дефект закривається за допомогою пластики власними тканинами або застосовується синтетична сітка для закриття дефекту і зміцнення стінки.
У разі якщо защемлений орган має ознаки некрозу, проводиться його резекція, з подальшим вправлением кукси в черевну порожнину або, якщо це кишечник, накладення анастомозу кінець-в-кінець або бік-в-бік. Після чого перераховані вище етапи операції, пов'язані з пластикою грижових воріт, повторюються.
Таким чином, розглянуте захворювання є дуже серйозним в плані загрози життю дитини. Для попередження необхідно уникати впливу провокуючих чинників, в разі ж якщо є невідповідність розмірів родових шляхів і плода - проводити операцію кесарева розтину по одному з відомих методик. При виникненні цього ускладнення в результаті важкої родової діяльності або проблем пов'язаних з внутрішньоутробним розвитком, необхідно негайне хірургічне втручання з метою збереження життя дитини. На жаль, прогноз при цьому захворюванні несприятливий, адже в 30-50% випадків, незалежно від зусиль лікарів, розвивається летальний результат.