Гліома зорового нерва - пухлина, яка виникає на основі гліальних клітин. За локалізацією може бути інтраорбітальной і интракраниальной. У симптоматическом плані має малосимптомний початок, розвивається повільно, проте з помітним зниженням зору, що призводить до екзофтальм. Крім того, може спостерігатися атрофія зорового нерва первинної або вторинної ступеня.
Виявляють гліому зорового нерва за допомогою офтальмологічного обстеження (яке може бути візіометріей, офтальмоскопією або периметрі). Також велике значення має обстеження за допомогою рентгена або КТ головного мозку. Лікування гліоми проводиться за допомогою променевої терапії та хірургічного усунення пошкодженої частини зорового нерва.
За статистикою, гліома зорового нерва доводиться на 35% від усіх випадків даного захворювання. Вона може зосереджуватися абсолютно на будь-якій ділянці зорового нерва. Якщо гліома локалізується на рівні очниці, тоді говорять про інтраорбітальной гліоми. Її відносять до клінічної офтальмології. Якщо гліома розташована в черепній частині, всередині зорового нерва, тоді її називають интракраниальной. Діагностикою та лікуванням даного виду гліоми займаються неврологи і нейрохірурги. Якщо пухлина розташовується всередині зорового перехрестя, то мова вже йде про гліоми хіазми, яка при зростанні в товщу тканин головного мозку переходить в стан внутрішньомозкової пухлини.
Гліома зорового нерва часто утворюється ще в дитячому віці (дуже часто в перший рік життя малюка). Медицина останніх років відзначає тенденцію до частого виявлення захворювання у людей старше 20-22 років. Трапляється, що даний вид гліоми супроводжується нейрофіброматозом Реклінгхаузена.
Патогенез гліоми зорового нерва
Як відомо, зоровий нерв містить в собі аксони, оточені гліальних тканиною. Клітини такої тканини беруть участь в синтезі мієліну, забезпечуючи метаболізм і підтримуючи його життєдіяльність. Гліальні клітини - основа гліоми зорового нерва, яка часто формується з астроцитоми і рідше з Олігодендрогліома.
В офтальмології виділяють також особливий вид гліом, якому не властиво розростання з гліальних тканини, натомість характерна гіперплазія клітин глії, що призводить до гліоматозу. Деякі фахівці вважають, що гліоматоз - це початкова стадія гліоми зорового нерва.
Утворившись з клітин глії, в подальшому гліома збільшується в своїх розмірах, проростаючи поступово в межвлагаліщние ділянки, тим самим оточуючи нерв оболонки. Пухлина поширюється зазвичай вздовж нервового стовбура. Вона росте поступово, досягаючи великих розмірів і навіть розміру курячого яйця, що сприяє повному руйнуванню нерва. Усередині самої пухлини можуть з'являтися кісти зі слизових або просто рідким вмістом.
Симптоми гліоми зорового нерва
На початковій стадії свого розвитку цей вид гліоми не має симптоматичних проявів. Найпершим і серйозним її симптомом буде швидке зниження гостроти зору, яке добре відчутно під час здавлювання. Надалі зруйновані нервові волокна збільшують пухлина в її розмірах. Якщо гліома починає розвиватися в дитячому віці, то часто її симптоматика залишається непоміченою, тоді як дітям більш старшого віку необхідно обов'язково провести диференційований діагноз з короткозорістю.
З кожним днем росту пухлини в поле зору пацієнта починають випадати окремі зорові ділянки, а також спостерігається швидке згасання зорової функції, здатне привести до повної сліпоти.
Екзофтальмом називають більш пізню стадію гліоми зорового нерва. Такий стадії притаманний повільний ріст і рівномірне збільшення очного яблука без його бокового зміщення. Усунутий в сторону очей зазвичай спостерігається в разі наявності кісти пухлинного типу або ж у випадку гліоми з ексцентричним зростанням.
Найчастіше екзофтальм - не що інше, як перша причина, з якої необхідно негайно звернутися за допомогою до лікаря. Якщо екзофтальм добре виражений, то очне яблуко стає все менш рухливим, відбувається часткове змикання очної щілини, що в подальшому може сприяти висушування рогівки з неминучим розвитком роговичной виразки або кератиту. Якщо патологічні процеси триватимуть в рогівці, то це призведе до її витончення, а в подальшому і зовсім до втрати ока.
ІНТРАКРАНІАЛЬНОГО типу гліоми зорового нерва зазвичай не притаманний екзофтальм. При поширенні гліоми на поверхню мозкової тканини, проявляється симптоматика, яка властива для гліоми головного мозку:
- вестибулярна атаксія;
- порушення органів почуттів;
- рухова дезорганізація;
- симптоматика, характерна гідроцефалії.
Екзофтальм зустрічається і на пізніх стадіях интракраниального типу гліоми зорового нерва, коли пухлина починає проростати в саму очну ямку.
Діагностика гліоми зорового нерва
Поставити діагноз пухлини зорового нерва можна вже на ранніх стадіях клінічних проявів і отриманих результатів дослідження очного дна і зорової функції, а також на основі даних проведеного рентгена або КТ.
офтальмологічний огляд
Зазвичай пацієнти з підозрою на гліому зорового нерва звертаються насамперед до офтальмолога, який проводить перевірку зору на його гостроту, виявляючи можливе зниження. За допомогою проведеної комп'ютерної периметру можуть бути виявлені скотоми.
При огляді очного дна в ході офтальмоскопії на ранніх стадіях формування гліоми зорового нерва можуть бути не виявлені які-небудь помітні зміни. В подальшому може бути виявлено, так званий, застійний диск зорового нерва або симптоматика, яка властива атрофії зорового нерва вторинної стадії.
Крім того, може бути відзначений тромбоз центральної вени сітківки. Якщо ж гліома зорового нерва буде проростати, диск зорового нерва придбає овальну або округлу форму з жовто-рожевим забарвленням. Також забарвлення може бути білою, більш горбистої або, навпаки, гладкою. Якщо говорити про інтракраніальний вид гліоми, то йому властива атрофія зорового нерва первинного типу.
Проведення КТ головного мозку
Найвірогіднішою методикою діагностики гліоми зорового нерва вважається КТ головного мозку. Саме КТ допомагає виявити потовщення зорового нерва, визначивши площу проростання пухлини і її поширення в область черепа.
Якщо ж КТ неможливо провести в тих чи інших умовах, тоді вдаються до прицільної типу рентгенографії черепа або ж проводять рентген орбіти. Зазвичай подібна методика дозволяє виявити одностороннє розширення орбіти або видозміна зорового нерва. Крім того, може бути виявлено затемнення або виснаження очниці.
Диференціальна діагностика
Під час діагностики слід відрізняти гліому зорового нерва від менінгіоми. Для останньої характерна велика поширеність серед пацієнтів зрілого та старшого віку.
У разі екзофтальму лікарі виключають гіпертиреоз. Крім того, диференційну діагностику проводять з ангіомою, ретинобластому, невриноми або крововиливом.
Лікування гліоми зорового нерва
Основне лікування гліоми зорового нерва - опромінення. Зазвичай опромінення допомагає зупинити зростання пухлини, покращуючи зорову функцію пацієнта. Якщо ж зір пацієнта погіршується дуже швидко, тоді показано хірургічне втручання.
Хірургічне лікування гліоми зорового нерва
Зазвичай хірургічним усуненням гліоми зорового нерва займається хірург-офтальмолог або офтальмоонкологія. Ступінь серйозності операції при цьому буде залежати від площі розростання пухлини.
- Гліоми незначного розміру видаляють за допомогою орбітотоміі або проводять резекцію пошкодженої області зорового нерва.
- Якщо ж гліома встигла прорости далі, досягнувши склеральним кільця, тоді необхідним буде вже енуклеація очного яблука.
- Найпоширенішою методикою лікування на сьогодні вважається енуклеація з подальшим формуванням, так званої, опорної кукси, яка допомагає пацієнтові жити повноцінно аж до моменту протезування ока.
- Якщо гліома зорового нерва проросла в порожнину черепа, то рішення про хірургічне втручання приймає вже нейрохірург. Операцію проводять на основі принципу усунення глиальной пухлини головного мозку.
Променева терапія при лікуванні гліоми зорового нерва
Сьогодні вдосконалення методики променевої терапії дає можливість застосовувати її і в разі деяких видів доброякісних пухлин. Іншим вдосконаленим способом лікування на сьогодні є радіорезистентність гліом. Все частіше фахівці заявляють про те, що променева терапія в разі двосторонніх гліом є найефективнішою, допомагаючи зберегти зір пацієнта, і в той же час сповільнити зростання самих гліом. Як показує статистика, після проведеної процедури у 70-75% пацієнтів відбувається поліпшення зору, тоді як близько 80% з них проживають з даним захворюванням більше 10 років.
Крім того, променева терапія використовується і при односторонній гліоми зорового нерва, і в разі, якщо пацієнт відмовляється від хірургічного лікування. Променева терапія - один з кращих методів в лікуванні гліоми зорового нерва злоякісного характеру.
Прогноз гліоми зорового нерва
Прогноз гліоми зорового нерва майже завжди несприятливий - в 98% гліома призводить до повної втрати зору. Якщо у пацієнта виявлена інтраорбітального гліома, то важливим питанням при її лікуванні буде здатність збереження очі пацієнта. Правильно і своєчасно проведене лікування призведе до сприятливого результату.
Прогноз при інтракраніальних гліома буде залежати від того, наскільки далеко поширився пухлинний процес, і наскільки своєчасно було проведено лікування. Смертність пацієнтів збільшується в разі проростання гліоми до ділянки зорового перехрестя.
процедури застосовуються
при захворюванні Глиома зорового нерва