Гістіоцитоз у дітей відноситься до дуже рідкісним і агресивним захворювань, які проявляються скупченням клітин макрофагів в ураженій тканині, при виключенні інших захворювань з накопиченням гистиоцитов. Гістіоцитоз включає в себе цілий комплекс різних захворювань, під час яких в тканинах або органах утворюються інфільтрати.
У дітей під діагнозом гистиоцитоз визначають еозинофільну гранульому, хвороба Ханд-Шюллера-Крістіана і хвороба Абт-Леттерера-Сиве, а також деякі інші форми.
Механізм розвитку гистиоцитоза
Точні причини такого захворювання як гистиоцитоз у дітей до сих пір до кінця не вивчені. Існує певна думка, що в основі даного захворювання не останню роль відіграє иммунопатологический процес, який сприяє проліферації гістіоцитів. Проліферація може бути осередкової або диссеминированной.
Для гистиоцитоза характерна наявність клітин системи мононуклеарних фагоцитів. Вони вважаються головною відповіддю імунної реакції організму. Відбуваються ці клітини з промоноцітов кісткового мозку, які є джерелом різних клітинних ліній.
Перша лінія істинно макрофагальна, в її склад входять моноцити і їх похідні гістіоцити.
У другій клітинної лінії з'єднуються разом дендрітіческіе клітини, що втратили в процесі філогенезу фагоціатрную функцію. Такі клітини називаються антігенпрезентатівнимі: це дендрітіческіе ретикулярні клітини.
До одного з видів гістоіцітарних захворювань відноситься гистиоцитоз Х. Термін «гистиоцитоз Х» виник в результаті того, що протягом тривалого часу не було відомо походження клітин, що входять до складу морфологічного субстрату. Лише з часом дане захворювання стало носити назву гистиоцитоз Лангерганса.
Вважається, що основу такого захворювання як гистиоцитоз у дітей складають патологічні порушення імунної регуляції, можливий дефект у взаємодії макрофагів і Т-лімфоцитів, а також роль вірусу герпесу 6 типу. Проліферація клітин носить моноклональних характер, але немає точних даних про те, що ці клітини пухлинні або нормальні.
Класифікація
Розрізняють три основні форми гістіоцитоз:
1) еозинофільна гранульома або хвороба Таратинова;
2) хвороба Абта-Леттерера-Сиве;
3) ксантоматоз або хвороба хенд-Шюллера-Крісчен.
У хворого можуть спостерігатися відразу всі форми захворювання або ж перехід з одного виду гистиоцитоза в інший. Хвороба Таратинова зазвичай зустрічається у дітей в шкільному віці і протікає без видимих симптомів. Може закінчитися самостійним лікуванням. Таку дитину турбує слабкість, підвищена стомлюваність, болі в кістках, поганий апетит, еозинофілія, підвищення швидкості осідання еритроцитів. Під час рентгенографічного обстеження можна виявити осередки деструкції без зони склерозу. Іноді такий вид гистиоцитоза у дітей може проявлятися у вигляді анемії, ураженнях шкіри, печінки, як екзофтальм і у вигляді інших симптомів.
Ксантоматоз може виникати у дітей в будь-якому віці. Він супроводжується проявами нецукрового діабету, дефектами кісток черепа і таза, екзофтальм. У деяких випадках у дитини може спостерігатися ожиріння, лімфаденопатія, себорея, стоматит, відставання розвитку і шкірні висипання. Можливо приєднання вторинної інфекції. При лабораторному обстеженні буде спостерігатися гипоальбуминемия, лейкоцитоз, еозинофілія, підвищення швидкості осідання еритроцитів, гиперглобулинемия і інші ознаки.
Також розрізняють Полисистемность і моносістемную форму гистиоцитоза. При полісистемній формі гистиоцитоза уражається відразу ж кілька органів і систем. Функція органів може не порушуватися. Для моносістемной форми характерне ураження одного органу або системи. Функція органів при цьому може залишатися не порушеною. Поразка може бути многоочаговостью або одноочаговим.
До інших форм гистиоцитоза у дітей можна віднести злоякісний гістіоцитоз, гемофагоцитарний синдром, синусовий гістіоцитоз з лімфаденопатією, гістіоцитарної лімфому та інші види.
Під час гистиоцитоза у дитини можна виявити інфільтрати і гранульоми в легких.
До летального результату може привести нашарування інфекції, а також деструкція легень.
Близько 20% таких пацієнтів мають нецукровий діабет і кісткові зміни.
гістіоцитоз Лангерганса
Як різновид може виникати мультифокальна форма гистиоцитоза, дисемінована форма і многоочаговая гранульома.
Мультифокальний гистиоцитоз проявляється клітинними інфільтратами в кістковому мозку, які руйнують довколишні тканини. Інфільтрати містять в своєму складі нейтрофіли, лімфоцити, плазматичні клітини. Зазвичай при такій формі гистиоцитоза Лангерганса у дітей уражається стегнова кістка, реберні кістки і кістки черепа (звід черепа). Можуть бути присутніми інфільтрати в шлунку, в шкірі або в легких. Можливо спонтанне самолікування. Найхарактернішими симптомами вважаються запалення в дихальних шляхах, запалення вуха, наявність високої температури, висипання на шкірі. Існує особлива тріада симптомів: екзофтальм, нецукровий діабет, дефект кісток черепа. Хвороба успішно виліковується за допомогою хіміотерапії або променевої терапії.
При мікроскопічному дослідженні можна виявити клітини Лангерганса з округлим великим ядром, що дають позитивну реакцію на лейкоцитарний антиген.
Поразка кісткової тканини. Буває одиничним або множинним. В першу чергу уражаються всі плоскі кістки, а саме лопатки, тазові кістки, кістки склепіння черепа. Вони мають обмеження від здорових тканин зоною склерозу. У місці поразки є припухлість. У дуже рідкісних випадках уражаються щелепні кістки, реберні кістки і стегнові хребці.
До неспецифічним ознаками відносяться порушення загального стану, висока лихоманка, поганий апетит і сон, неспокій. Можуть спостерігатися головний біль, випадання зубів, гнійне ураження вух. Висипання папульозні, з червоно-коричневим відтінком і геморагічним вмістом. Можливо виразка ран. Себорейная висип утворюється в волосистої частини голови. Можлива піодермія, дерматит і екзема. Уражаються регіонарні лімфатичні вузли, які знаходяться близько до уражених кістках. Вони можуть зливатися в конгломерати і споювати між собою.
При ураженні легенів у дитини виникає задишка і кашель.
У 30% випадків можна спостерігати збільшення селезінки. Також можливе ураження печення, шлунково-кишкового тракту і центрально-нервової системи.
діагностика
Діагностика гистиоцитоза у дітей проводиться на підставі клінічних даних, лабораторних обстежень, рентгенологічного методу обстеження, а також біопсії.
Гістіоцитоз слід диференціювати з формою туберкульозу, лейкозом, остеомієліт і гранулематозом.
Лікування хворих з діагнозом гистиоцитоз проводиться в умовах стаціонару. Гострі симптоми знімаються за допомогою глюкокортикоїдів. Основний курс лікування поєднують з симптоматичною терапією, призначають курс вітамінів.
При необхідності проводиться хірургічне лікування, з видаленням ураженої кісткової тканини і променева терапія. У момент ремісії проводиться підтримуюча терапія.
При своєчасному лікуванні в більшості випадків спостерігається сприятливий прогноз.
Поділитися статтею з друзями: