Гістіоцитоз - збірна назва для цілої групи рідко зустрічаються і різноманітних за своїм перебігом захворювань, які об'єднані проліферативними процесами в моноцитарно-макрофагальної системи. Одночасно з єтім, це в одній з груп виявляються абсолютно різні за своїм клінічним перебігом захворювання: від системних новоутворень до розвитку доброякісних поодиноких гранульом.
Клітини фагоцити мононуклеарной системи є клітинним компонентом в процесі імунної відповіді всього організму. Дані клітини походять з промоноцітов в кістковому мозку, які є джерелом двох функціонально відрізняються клітинних ліній. Перша з них представлена істинно макрофагами і включає в себе моноцити і їх похідні - різні тканинні гістіоцити. Інша ж клітинна лінія є об'єднанням популяції дендрітіческіе клітин, які втратили фагоцитарну функцію і є антігенпрезентатівнимі клітинами. До даної лінії також відносяться ретикулярні дендрітіческіе клітини, ретикулярні інтердигітуючі клітини і так звані клітини Лангерганса.
гістіоцитоз X
Також званий лангергансоклеточним гістіоцитоз, є однією з форм гистиоцитоза. Тривалий період часу, походження клітин, які складають основу для морфологічного субстрату захворювання, не було відомо, в зв'язку з чим захворювання первоначльно позначалося терміном «гістіоцитоз X». Тільки після того як вдалося довести, що уражені клітини є специфічні дендрітіческіе клітини, відомі під назвою клітини Лангерганса, назва було виправлено на «гистиоцитоз клітин Лангерганса».
Етіологія гістіоцитоз
Походження даного захворювання все ще залишається встановленим. Передбачається, що в основі даного захворювання знаходиться патологія процесу імунної регуляції, так можливою причиною може бути дефект взаємодії Т-лімфоцитів з макрофагами. Відповідно до іншої теорії не виключається певна роль вірусів (герпес-вірусу 6-го типу). В даний час доведено, що процес проліферації клітин Лангерганса при гістіоцитоз X характеризується моноклональних характером, проте переконливих даних, поки не отримано.
Клінічні варіанти гистиоцитоза X
- Хвороба Лemmepepa-Сіее (також назіваемій як злоякісний гістіоцитоз) - рідко зустрічається варіант, який відрізняється високими показниками летальності. Зазвичай зустрічається у дітей у віці до трьох років, найчастіше у хлопчиків. Крім множинних системних змін, що відзначаються лімфатичних вузлах, захворювання протікає з ураженням внутрішніх органах і кісток скелета. Також характерними є шкірні порушення - поява ерітрематозних висипань і великих коричневих шелушащихся папул, які можуть швидко виразками.
- Хвороба хенд-Шюллер-Крісчен-ще одні рідко зустрічається варіант, яким хворіють діти і набагато рідше, дорослі. Захворювання є системним, повільно прогресуючим. Виникає гранулематозное ураження кісткової тканини, лімфатичних вузлів, різних внутрішніх органів. На пізніх стадіях перебігу захворювання характеризується появою класичної тріади, яка включає розвиток екзофтальм, нецукрового діабету і гранульом в кістках черепа. Приблизно одна третина випадків з'являються шкірні ураження, а на грудях, в пахвовій і паховій області з'являється дермальний інфільтрат у вигляді відносно великих папул.
- Еозинофільна гранульома (також званий, як локалізований гістіоцитоз X або гранулемою клітин Лангерганса) - доброякісно протікає захворювання у дітей і підлітків, а також дорослих осіб. При ньому зазвичай спостерігається осередки руйнування тканини в кістках. З'являються щільні папули і вузлові утворення зазвичай розташовуються на ділянці обличчя, а також на волосистій частині голови.
Таким чином, шкірні ураження при гістіоцитоз Х переважно є невід'ємною частиною генералізованої формі захворювання. Найбільш частим ураженням схильні шкірні покриви у дітей ранніх вікових груп. Клінічні прояви гістоцітоза є поліморфними і неспецифічними. У хворих тривалий період спостерігається екземи, себорейний дерматит. Найбільш часто вражаються шкірні покриви на волосистої ділянки голови, а також тулуба. Тут з'являються папулезних висипань білуватого або коричневого кольору, покриті скоринкою, часто з виразкою. Уражаються також і слизові оболонки в порожнині рота - розвивається стоматит, гіперплазія ясен. Гістологічні прояви різних клінічних варіантів гистиоцитоза не мають в своєму перебігу будь-яких істотних відмінностей. Інфільтрати в шкірних покривах розташовуються в поверхневих шарах дерми, є найчастіше полосовіднимі, але можуть при цьому утворювати вузли. Часом можуть спостерігатися явища дифузійної інфільтрації всіх шарів дерми. Часто з'являється епідермотропізм, а також волосяні фолікули. На ранній стадії пошкодження нагадують собою запальну гранулему. Визначається проліферація атипових гістіоцитів. Також инфильтратах часто можуть бути присутніми еозинофіли, яких особливо багато при еозинофільної гранульоми.
діагностика гистиоцитоза
Проведення діагностики даного захворювання грунтується на виявленні з зразках біопсії клітин Лангерганса. Вони характеризуються щільною еозинофільної цитоплазмою, хоча в окремих з них, цитоплазма може бути вакуолизированной або пінистої, що містить фагоцитовані включення. Ядра таких клітин зазвичай великі схроматіном і дрібними ядерця, контури яких порізані, а їх форма овальна або бобовидна.
Наведена інформація не є рекомендацією до лікування гистиоцитоз, а є коротким описом проблеми з метою ознайомлення. Не забувайте, що самолікуванням можна нашкодити своєму здоров'ю. При появі ознак хвороби або підозрі на неї необхідно негайно звернутися до лікаря. Будьте здорові.