У гіпоплазії легенів розуміють недорозвинення всіх елементів легеневої структури (бронхів, судин і легеневої паренхіми), при розвитку головного і часткових бронхів, що закінчуються функціонально недосконалим рудиментом.
Поширеність гіпоплазії легенів
Поширеність гіпоплазія легень залежить від виду гіпоплазіі.Распространенность простий гіпоплазії легенів (ПГЛ) невідома, оскільки перші прояви її помічаються лише при розвитку запального процесу в ураженій легені; вважається, що ПГЛ становить близько 1% хворих з гнійно захворюваннями легенів. Кістозна гіпоплазія легень (КГЛ) (полікістоз легень) поширена значно більше і складає 60-80% всіх вад розвитку легенів. Позначається часте поєднання гіпоплазія легень з іншими пороками розвитку. Можливо, що КГЛ є генетичним захворюванням.
Ембріологія і патогенез гіпоплазії легенів
Гіпоплазію легень пов'язують з порушенням формування первинних нирок на ранніх етапах ембріогенезу, причому серед причин розвитку пороку виділяють: зменшення внутригрудного обсягу плода, обструктивні ураження респіраторного тракту і судинні легеневі аномалії, пороки нирок та інші стани, що призводять до зменшення кількості амніотичної жідкості.Тератогенний термін доводиться на 6-й тиждень після овуляціі.В патогенезі гіпоплазія поєднуються порушення бронхіальної прохідності з пусткою судинного русла легенів і розвиток замкнутого кола: порушення бронхіальної прохідності підтримує гіпоксію легеневої тканини, що супроводжується пневмосклерозом і призводить до розвитку обструктивної емфіземи легенів.
Форми гіпоплазії легенів:
• Проста гіпоплазія - характерне рівномірне зменшення обсягу легкого або частки, звуження перетину бронхів. Проста гіпоплазія характеризується рівномірним зменшенням легкого в обсязі при редукції бронхіального дерева. Зменшення об'ємного кровопостачання чітко виявляється за допомогою цифрової субтракційної ангіографії. Звичайна ангіографія малоінформативна. Забарвлення гипоплазирована частки відрізняється від здорових частинок блідістю і "тістоподібної" консистенцією. Ці ознаки доповнюють характерну бронхо-графічну картину деформованого бронхіального дерева.
• Кістозна гіпоплазія - характерно зменшення обсягу або відсутність легеневої паренхіми в уражених областях при кістозному розширенні сегментарних або субсегментарних бронхів або формування порожнин дистальніше субсегментарних бронхів. Справедливим є виділення двох підвидів кістозної гіпоплазії:
a) з недорозвиненням легеневої паренхіми і кістозної зміною бронхів;
b) з недорозвиненням бронхів і кістозним ураженням легень. Ця форма іменується поликистозом, стільниковими або ніздрюватими легкими і спостерігається зазвичай у дітей старшого віку і дорослих хворих.
У патогенезі гіпоплазія легенів важливу роль відіграє розвинений бронхіальний кровообіг, оскільки при вродженому недорозвитку легеневих судин кровообеспеченіе гипоплазирована легкого відбувається через систему судин великого кола кровообігу.
Клініка гіпоплазії легенів
Клінічні прояви ПГЛ і КГЛ різноманітні і залежать в основному від двох причин - обсягу недорозвиненого легкого і приєднання інфекції, можливо безсимптомний перебіг гіпоплазія. Але доброякісний перебіг оманливий і обумовлений великими дихальними резервами (десятикратні, на відміну від інших органів). Діти, як правило, відстають у фізичному розвитку. Пацієнти нерідко скаржаться на біль в грудях. При огляді звертає на себе увагу деформація грудної клітини з западання її на стороні процесу. У багатьох випадках відзначається акроціаноз і "Барабанні палички". Приєднання інфекції призводить до формування так званої вторинної хронічної пневмонії, яка протікає по типу банального хронічного запалення. Діти скаржаться на кашель з відходженням гнійного мокротиння, субфебрильною температурою. Відзначаються часті, іноді безперервно рецидивні спалаху запального процесу в легенях. Полікістоз легенів нерідко буває двостороннім. Ліва легеня уражається частіше, ніж права, причому характерна локалізація процесу в нижніх частках легких. Для цього недоліку характерний обструктивний синдром. Треба зауважити, що саме клініка має двостороннє гіпоплазія легенів незалежно від виду гіпоплазії.
Діагностика гіпоплазії легенів
Вважається, що в діагностиці гіпоплазія легень вирішальне значення мають рентгенобронхологіческій методи дослідження .Рентгенологіческая картина легких залежить від виду гіпоплазіі.Прі простий гіпоплазії рентгенологічна картина залежить від вираженості проблеми і приєднання вторинних змін. Характерно зменшення обсягу грудної клітки на стороні ураження з інтенсивним затемненням в цій області, відзначається високе стояння купола діафрагми. Серце і органи середостіння зміщені в бік недорозвиненого легкого, можлива "легенева грижа", проте можливе існування ПГЛ з недорозвиненням саме легеневих судин, за рахунок чого відзначається так звана "надпрозоре легке". При бронхографії заповнюються великі бронхи, дрібні бронхіальні розгалуження отсутствуют.Прі полікистозе рентгенологічна картина візуалізується у вигляді ніжних, чітко окреслених просвітлінь на тлі незміненій легеневої тканини: це нагадує бджолині стільники. Залежно від наявності загострення запального процесу, прозорість хворих легенів може бути знижена, кістозні порожнини в паренхімі можуть мати горизонтальні рівні рідини. На бронхограмма візуалізуються округлі порожнини, схожі на виноградні гроздья.У дітей раннього віку двосторонню бронхографию потрібно проводити окремо, з інтервалом 5-7 доби, для уникнення дихальних розладів і верифікації даних обследованія.В випадках значного зменшення гемоторакса ангіографічне обстеження обов'язково має доповнити достовірні бронхологічне дані , оскільки при цьому може бути агенезия судин частки або всього легкого.ЦС-ангіопульмографія у хворих з простою гіпоплазією легенів (ПГ) позво ляє виявити порушення легеневого кровотоку в артеріальній, паренхіматозну і венозну фази заповнення, зміни морфології і структури розподілу легеневих судин, зміни морфології і гемодинаміки правих відділів серця, в основному правого шлуночка сердца.Прі кістозної гіпоплазії легенів ЦС-ангіопульмографія виявляє кістозні порожнини в ураженій легені, порушення легеневого кровотоку в області кістозних порожнин.
Лікування гіпоплазії легенів
При лікуванні легеневих гіпоплазія поряд з консервативними методами застосовують і оперативне лікування. При цьому питання про доцільність операції вирішується залежно від характеру недоліків, обсягу ураження, вираженості легеневої інфекції, функціонального стану легень і серцево-судинної системи. Операція виконується поза фазою загострення, через 1-2 місяці після нього і через 1-2 тижні після бронхографічні обследованія.Ангіографіческое обстеження не має істотного значення для часу проведення операціі.Хірургіческое лікування протипоказано при двосторонньому ураженні (до 12-15 сегментів), при вираженій дихальної недостатності, легеневої гіпертензії, при вадах і захворюваннях інших органів (серця, нирок, печінки та ін.), злоякісні утворення і захворюваннях центральної нервової сістеми.Прі легеневих кровотечі х і кровохаркання досить ефективна транскатетерна рентгеноендоваскулярна оклюзія бронхіальних артерій на боці ураження. Разом з тим, подібні втручання можуть бути ефективні і при безперервно рецидивуючому гнійному запальному процесі в легенях.
Хірурги в Москві
Ціна: 1700 руб.
Спеціалізації: Хірургія. Ендоскопія.
Сергейко Анатолій Анатолійович
Ціна прийому: 1700 руб.
Записатися на прийом 1700 руб.
Ціна: 1500 руб.
Спеціалізації: Хірургія.