Серед захворювань новонароджених гемолітична хвороба займає особливе місце, зустрічається в 0,2 - 0,7% випадків всіх пологів. Етіологія цього захворювання багато років була невідома, летальність при жовтяничній формі досягала 80%. У 1940 р Ландштейнер і Вінер відкрили в еритроцитах людини резус-фактор, який був виявлений у 85% населення, у 15% обстежених він був відсутній. Захворювання розвивається при резус-несумісності крові матері і плоду і невідповідність за групами крові системи АВО, рідше по іншим системам крові. Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) виникає при вагітності резус-негативної жінки резус-позитивним плодом, який успадкував резус-фактор від батька. В організмі вагітної жінки під дією резус-фактора виробляються антитіла. Антитіла можуть утворитися і в відповідь на проникнення антигенів А або В в організм вагітної жінки, яка має 0 (1) групу крові (групова несумісність). При реакції антиген - антитіло відбувається аглютинація еритроцитів плода і їх гемоліз.
Можливі такі варіанти проникнення антитіл через плаценту: 1) під час вагітності, що призводить до вроджених форм ГБН (народження мацерированной плодів, набрякла, анемічних, жовтянична форми); 2) під час пологів, що веде до розвитку післяпологової жовтушною форми; 3) кількість антитіл незначно і антитіла не проникають через плаценту, при цьому у резус-сенсибілізованої жінки може народитися здорова резус-позитивна дитина після народження нею дітей, що страждали ГБН. Тяжкість ГБН неоднакова, залежить від кількості антитіл, які проникли від матері до плоду, компенсаторних можливостей організму плода.
Гемолітична хвороба новонароджених проявляється в 3 основних формах: анемічній, жовтушною, набряку.
Жовтянична форма розвивається при впливі ізоантитіл на досить зрілий плід. Дитина народжується з анемією і жовтяницею, у нього збільшені печінка, селезінка, лімфатичні вузли, а іноді і серце. Надалі відзначається помірна затримка загального розвитку дитини. Внаслідок пригнічення механізмів імунного захисту у таких дітей легко розвиваються пневмонії, омфаліт, сепсис. Білірубінова інтоксикація, ускладнення інфекційних захворювань, анемія, зміни у внутрішніх органах обумовлюють важкий перебіг вродженої жовтушною форми ГБН з великим числом смертей, незважаючи на лікування.
Жовтянична форма виникає при хорошій бар'єрної функції плаценти, ізоантітела при цьому проникають в організм дитини під час пологів. Дитина народжується зовні здоровим. ГБН розвивається через кілька годин поcле народження.
Незрілість ферментних систем печінки новонародженого призводить до накопичення в крові непрямого білірубіну, розвивається жовтяниця. Непрямий білірубін є цитоплазматическим отрутою і призводить до пошкодження гепатоцитів (клітин печінки), м'язових клітин міокарда, але особливо нейронів (нервових клітин). Токсичні властивості непрямого білірубіну з'являються в тому випадку, коли він не пов'язаний з альбуміном плазми крові. Інтенсивне наростання непрямого білірубіну (погодинної приріст від 0,85 до 3,4 мкмоль / л) призводить до появи у дитини різко вираженої жовтяниці з симптомами інтоксикації. Небезпека ураження ЦНС (ядерної жовтяниці) з'являється при підвищенні рівня непрямого білірубіну у доношеного вище 306 - 340 мкмоль / л, у недоношеної - від 170 до 204 мкмоль / л. Виникає білірубінова енцефалопатія може привести до летального результату вже через 36 годин після народження дитини. Діти, що залишаються живими, значно відстають у психічному розвитку. Своєчасне лікування хворих дозволяє попередити несприятливі наслідки цієї форми ГБН.
Жовтяничну форму ГБН необхідно відрізняти від фізіологічної жовтяниці новонароджених, яка не супроводжується порушенням загального стану дитини, кількість непрямого білірубіну невелике - 17,104- 20,525 мкмоль / л, відсутня анемія. Жовтяничну форму ГБН слід диференціювати також з жовтяниці при атрезії жовчних шляхів, природженому інфекційному гепатиті, сепсисі, цитомегалії, природженому сифілісі, спадкової гемолітичної жовтяниці. Тільки всебічне обстеження хворого дозволяє виключити ці захворювання і поставити правильний діагноз.
При важкій формі ГБН невідкладна терапія полягає в заміні переливанні крові, показанням до якого є збільшення вмісту білірубіну в плазмі крові в першу добу до 171,04 мкмоль / л. Необхідно контролювати при цьому наростання білірубіну в крові: збільшення білірубіну на 8,55 мкмоль / Л в годину є показанням для проведення замінного переливання крові. Замініть переливання крові проводиться з розрахунку 150 - 180 мл на кілограм маси тіла дитини (резус-негативна одногруппная донорська кров) протягом 1,5 - 2 ч через пупкову вену. Після переливання крові проводиться дезінтоксикаційна. терапія: рясне введення рідини всередину, внутрішньовенне переливання плазми, кровозамінників (гемодез, неокомпенсан - 15 мл на 1 кг маси тіла, альбумін), глюкози.
В останні роки для лікування ГБН застосовується фотохімічний метод; під дією світла білірубін окислюється, перетворюючись в биливердин і інші нетоксичні речовини. Шкіру дитини опромінюють лампою синього кольору протягом 12 - 16 год в день (фототерапія займає від 2 до 6 діб). Показаний фенобарбітал для активації глюкуронілтрансферази печінки. Для поліпшення функції печінки застосовують аденозітрофосфорную кислоту (АТФ), метіонін, аскорбінову кислоту, піридоксин, ціанокобаламін, токоферол, для поліпшення жовчовиділення - 20 - 25% розчин сульфату магнію всередину, 10 - 20% розчин ксиліту. Всередину призначають також преднізолон по 1 - 1,5 мг / кг протягом 7 - 8 днів. Так як резус-антитіла можуть передаватися з молоком матері, не рекомендується годувати дитину грудьми протягом 2 - 3 тижнів.
профілактика
Включає виявлення резус-негативних жінок шляхом обстеження їх в жіночих консультаціях. При вагітності таким жінкам вводять антирезус-у-глобулін, приготовлений з крові резус-негативних жінок, які народили резус-позитивної дитини. В організмі вагітної жінки у-глобулін гальмує утворення резус-антитіл. При резус-негативної крові необхідно зберігати першу вагітність, так як зазвичай перша дитина народжується нормальним, загроза ГБН у дітей таких жінок зростає при повторних вагітностях.