Поширеність цього захворювання складає близько 3-5 випадків на 100000 населення. Воно часто починається у віці від 45 до 65 років, хоча може виникати також в дитячому віці.
Причини фиброзирующего альвеолита
Є описи сімейних випадків хвороби з аутосомно-домінантним типом успадкування. Вважають, що основна роль в патогенезі цієї хвороби відводиться імунним механізмам, про що свідчить наявність активованих макрофагів, нейтрофілів, лімфоцитів і еозинофілів в легенях, а також наявність в крові великого спектра аутоантитіл з циркулюючими імунними комплексами. Причини захворювання невивчені, антиген не розпізнаний.
Активація ендотеліальних клітин і макрофагів у легенях призводить до збільшення вироблення інтерлейкіну-8 (вид цитокінів), що є важливим фактором хемотаксису (наближення) нейтрофілів. Формується інтерстиціальна пневмонія, причому на ранніх стадіях ця пневмонія більшою мірою десквамативний характер. Слід зазначити, що альвеолярнімакрофаги з клітинами епітелію бронхів починають виробляти велику кількість трансформують факторів зростання, які стимулюють проліферацію (розмноження) фібробластів з синтезом ними колагену. В результаті відбувається розростання сполучної тканини, яке супроводжується порушенням структур легеневої тканини.
На більш пізніх стадіях хвороби Хамман-Річа формуються порожнини, які вистелені метаплазірованном (зміненим) епітелієм бронхів, поступово розвивається легенева гіпертензія.
Симптоми фиброзирующего альвеолита
Приблизно у 80% хворих відзначається наявність задишки. яка спочатку проявляється при фізичних навантаженнях, а потім постійна, і сухий кашель. У половини пацієнтів є загальні симптоми, такі як лихоманка, біль у м'язах (болі в м'язах), підвищена стомлюваність, схуднення, біль у суглобах (суглобові болі). На більш пізніх стадіях фиброзирующего альвеолита пальці набувають форму на зразок барабанних паличок.
Діагностика фиброзирующего альвеолита в Ізраїлі
- Над нижніми відділами легенів часто вислуховуються звучні хрипи.
- Легенева гіпертензія з розвитком легеневого серця: є ритм галопу, акцент над легеневою артерією II тону, гіпертрофія правого шлуночка.
- У більшості хворих відзначаються рестриктивні (стискають) порушення дихання, що супроводжуються зменшенням ЖЕЛ із загальною ємністю легких, а також зниженням дифузійної здатності легень.
- У 85% хворих є гіпергамаглобулінемія, а у 50% є підвищення ШОЕ, виявляється у 30% хворих ревматоїдний фактор, а у 25% визначаються антинуклеарні антитіла. Зазвичай виявляються циркулюючі імунні комплекси.
- Рентгенологічно на ранніх стадіях хвороби Хамман-Річа, зрідка при відсутності клінічних проявів, є двостороннє сітчасте, сітчасто-вузликове ураження, яке більш виражене в нижніх відділах. З плином часу всі ці зміни стають ще більш вираженими, потім утворюються порожнини зі стінками з товщиною до 1 см, поступово легкі набувають вигляду сот бджолиних, зменшуються розміри полів легких. Зміни на рентгенограмах не поєднувані з клінікою.
- Так, у 15% хворих зміни відсутні на рентгенограмах грудної клітини. У таких випадках більш інформативна КТ з використанням високого дозволу. При цьому дослідженні в інтерстиціальної (проміжній) тканини легенів визначаються вогнища ущільнень, які розташовані переважно субплеврально (тобто під плеврою), чергуються з різними легеневими ділянками незміненої тканини.
- Єдиний метод, який точно дозволяє визначити причини і вираженість фиброзирующего альвеолита, - це біопсія легені. Отримати достатню кількість легеневої тканини можна при торакоскопічної або відкритої біопсії легені. Так як активність процесу в різних ділянках легень часто неоднакова, то виробляють біопсію більше двох часток. При гістологічних дослідженнях виявляються гіперплазія (розростання) гладких м'язів бронхів з відкладеннями холестерину в стінках судин, проліферацією і склерозом їх інтими, облітерацією (повної закупоркою) артеріол.
Лікування фиброзирующего альвеолита в Ізраїлі
При переважанні інтерстиціальної десквамативної пневмонії і виявленні лимфоцитарной інфільтрації в міжальвеолярних перегородках більш ефективними є кортикостероїди. Так, преднізолон призначається протягом перших 6 тижнів всередину приблизно в дозі до 2 мг / кг / добу (але не перевищуючи 100 мг / добу), протягом наступних 6 тижнів - всередину в дозі близько 1 мг / кг / добу, а потім - всередину в дозі до 0,5 мг / кг / добу протягом ще 3 місяців.
При стабілізації або поліпшення стану дозу преднізолону можна знизити на 2 мг на тиждень, тобто приблизно до 0,25 мг / добу / кг. Але приблизно через рік, як почалося лікування, можна спробувати знизити дозу ще раз, хоча це часто веде до рецидивів хвороби.
При непереносимості або неефективності кортикостероїдів призначається циклофосфамід. який вважається більш еффектівеним при нейтрофильной інфільтрації в міжальвеолярних перегородках. Доза всередину 2 мг / кг / добу (але не перевищуючи 200 мг / добу), можна в поєднанні з преднізолоном до 0,25 мг / добу / кг. Курс такого лікування зазвичай не менше 3 місяців, особливо під ретельним контролем числа нейтрофілів. У ситуації позитивного ефекту дають препарат протягом 12 місяців.
Потрібно відзначити, азатіоприн менш ефективний, хоча дає явно менше побічних ефектів. Його призначають всередину в дозах 2 мг / кг / добу (але не перевищуючи 200 мг / добу), зазвичай у поєднанні з преднізолоном, але вже всередину в дозі до 0,25 мг / добу / кг. Мінімальна тривалість такого варіанту лікування також становить близько 3 місяців, але при стабілізації або поліпшення стану продовжують його протягом 9-12 місяців.
На більш пізніх стадіях, наприклад, при інтерстиціальної пневмонії, еозинофільної інфільтрації, пневмосклерозі лікування малоефективне.
Прогноз. Це захворювання прогресує повільно і через 6-12 років зазвичай закінчується смертельним результатом. При цьому основними причинами смерті є легенева гіпертензія, рак легкого, важка дихальна недостатність, інфекції легкого.
Увага! Всі поля форми обов'язкові. Інакше ми не отримаємо Вашу інформацію. Альтернативно користуйтеся [email protected]
Лікування в клініках "Ассута" і "Хадасса"
Вас цікавить лікування в Ізраїлі?
Найбільші професійні лікарні Ізраїлю - «Ассута» в Тель-Авіві і «Хадасса» в Єрусалимі пропонують реальну можливість отримати якісне і спеціально для вас підібране лікування у чудових фахівців за адекватними цінами.
Ми допомагаємо знайти рішення ваших проблем зі здоров'ям, а також надаємо повну інформацію про кращих ізраїльських лікарів.
Скільки коштує лікування в Ізраїлі?
Ціна лікування відіграє вирішальну роль в ухваленні рішення про поїздку в Ізраїль.
Кожен медичний випадок унікальний, тому ми надаємо нашим пацієнтам орієнтовні ціни на діагностику, реабілітацію та лікування в лікарнях, а також розповідаємо про те, як правильно спланувати поїздку і заощадити гроші під час лікування в Ізраїлі.
Наша головна мета - якісно складена медична програма за доступною ціною.