Фіброеластоз ендоміокарда є захворюванням, для якого властиво наявність на внутрішній поверхні клапанів і шлуночків серця дифузно утолщенного ендокарда.
ФЕ виявляється у новонароджених з частотою 1: 70000. Дане захворювання має багато різних назв, в тому числі ендокардіального фіброзу, ендокардиту плода, гіперплазії еластичної тканини, пренатального фіброеластозі, ендокардіального склерозу.
Етіологіяендокардіального фіброзу
Визначають первинний і вторинний ЕФ:
- при первинному ендокардіальних фіброзі виявити очевидні етіологічні чинники неможливо;
- при вторинному ендокардіальних фіброзі у дитини спостерігаються симптоми обструктивного типу ВПС лівих відділів серця, а саме, атрезія або стеноз аорти, гіпоплазія ЛШ, коарктація аорти.
Генез захворювання досі не з'ясовано.
До допустимим етіологічним факторам відводяться: перенесений у внутрішньоутробному періоді інфекційний або запальний процес, порушення розвитку ендокарда або його мале кровопостачання.
Також ендокардіальної фіброз може індукувати гипоксическими і генетичними факторами.
У більшості випадків освіту ЕФ може бути результатом крововиливу в міокард, що призводить до подальшої дилатації порожнини лівого шлуночка.
Ендокардние зміни можуть бути визначені і первинним ураженням міокарда, при якому через розширення серця і розтягування ендокарда відбувається проліферація фіброеластіческіх волокон.
Під час патологоанатомічного дослідження серце зазвичай ще істотно збільшено в розмірах.
Порожнина лівого шлуночка при вторинних формах ЕФ зменшена, а при первинному різко розширена.
Визначається потовщення фіброеластіческіх волокон ендокарда, яке більш виражене в лівих відділах серця. Даний процес передається на клапани, особливо на мітральний і аортальний.
Потовщення фіброеластіческіх волокон ендокарда, які супроводжують трабекулярние синусоїди, визначається мікроскопічно. Даний процес викликає дегенеративні зміни, що відбуваються в субендокардіальному області міокарда шлуночків з подальшим некрозом м'язових волокон в цій області.
Участь в патологічному процесі клапанів визначено їх миксоматозной пролиферацией з ростом колагенових елементів.
Клінічні проявленіягіперплазіі еластичної тканини
- При початковому варіанті розвитку МЕТ вже з перших годин життя дитини може визначатися клінічна картина захворювання. Прослуховується ритм галопу, який в області верхівки серця поєднується з систолічним шумом. У поєднанні з пригніченням ЦНС відбувається наростання ознак гострої серцевої недостатності.
Найчастіше діагностується порушення серцевого ритму. Хворі на дане захворювання за зовнішніми даними стають схожі на дітей з пневмонією і сепсисом.
- Другий варіант перебігу МЕТ відбувається до 6 місячного віку, і визначається формуванням у зовні здорового немовляти тяжкої серцевої недостатності, утворення якої, в більшості випадків, сприяє інфекція дихальних шляхів.
При первинному МЕТ, дитина зазвичай знаходиться в критичному стані. У нього виникає кашель, задишка, і анорексія. Ціаноз виявляється рідко, він виникає в термінальній стадії захворювання.
В системі яремних вен підвищується тиск, істотно збільшується в розмірах печінка, виникають набряки кінцівок, в районі крижів або особи. Вологі хрипи різного калібру прослуховуються в легких, їх поява викликана застоєм в судинах малого кола кровообігу крові. Також збільшуються перкуторний розміри серця. Найчастіше вислуховуються шуми недостатності мітрального клапана.
Діагностика пренатального фіброеластозі
УЗД допомагає виявити пренатальний фіброеластоз ще у зародків, у віці 20 тижнів гестації.
Вторинні ультразвукові дослідження плодів демонструють плавну еволюцію порожнини лівого шлуночка - від її дилатації до формування невеликої порожнини з вельми товстою стінкою.
При відсутності у плодів інших аномалій розвитку серця, дані зміни підтверджуються на аутопсії.
У новонароджених дітей з пренатальним фіброеластоз на електрокардіограмі спостерігаються ознаки гіпертрофії ЛШ і гемодинамічної перевантаження, інверсія зубця Т в I, II, а також в лівих прекордіальних відведеннях.
ЕхоКГ виявляє дилатацію порожнини лівого шлуночка разом з помірним потовщенням її стінки, а також з щільним потовщеним ендокардит.
Збільшення розмірів серця, аж до формування «кулястого» серця, спостерігається на рентгенограмі грудної клітини.
Лікування пренатального фіброеластозі націлене на купірування серцевої недостатності і на профілактику супутніх інфекцій.
Леченіеендокардіта плода
Терапія в даному випадку носить симптоматичний характер, вона залежить від рівня порушень гемодинаміки.
Використовується підтримуючу терапію серцевими глікозидами і діуретиками. Серцеві глікозиди застосовуються тривалий час, протягом декількох місяців або більше року.
Прогноз ендокардиту плода залежить від часу появи властивої клінічної картини.
Чим раніше виявляються ознаки фіброеластозі, тим грунтовніше прогноз.
Прогноз є несприятливим, якщо симптоми серцевої недостатності виявляються в перші дні життя.
При поєднанні ФЕ з вродженою патологією серцево-судинної системи і клапанними пороками серця, діти помирають в перші місяці життя.