Фіброеластоз ендоміокарда у дітей. Ознаки та діагностика фіброеластозі ендоміокарда.
Фіброеластоз ендоміокарда (ФЕ) - захворювання, для якого характерна присутність на внутрішній поверхні шлуночків і клапанів серця дифузно утолщенного ендокарда. Частота ФЕ становить 1: 70000 новонароджених. Захворювання описано під різними назвами, в тому числі ендокардиту плода, ендокардіального фіброзу, пренатального фіброеластозі, гіперплазії еластичної тканини, ендокардіального склерозу.
Етіологія фіброеластозі ендоміокарда. Виділяють первинний і вторинний ФЕ:
• при первинному фіброеластозі ендоміокарда неможливо виявити явних етіологічних чинників;
• при вторинному фіброеластозі ендоміокарда у дитини відзначаються ознаки важкого ВПС лівих відділів серця обструктивного типу (стеноз або атрезія аорти, коарктація аорти, гіпоплазія ЛШ).
До теперішнього часу генез захворювання залишається неясним. До ймовірних етіологічних чинників відносяться перенесений у внутрішньоутробному періоді запальний або інфекційний процес, порушення розвитку ендокарда або недостатність його кровопостачання. Фіброеластоз ендоміокарда може індукувати також генетичними і гипоксическими факторами. У ряді випадків поява ФЕ може бути наслідком крововиливу в міокард, що зумовлює подальшу дилатацію порожнини лівого шлуночка. Зміни ендокарда також можуть бути обумовлені первинним ураженням міокарда, при якому внаслідок розширення серця і розтягування ендокарда починається проліферація фіброеластіческіх волокон.
При патологоанатомічному дослідженні серце частіше значно збільшено в розмірах. Порожнина ЛШ при вторинних формах ФЕ зменшена, в той час як при первинному ФЕ порожнину ЛШ різко розширена. Виявляється потовщення фіброеластіческіх волокон ендокарда молочно-білого кольору, яке є особливо актуальним в лівих відділах серця. Процес може переходити на клапани, особливо часто на аортальний і мітральний.
Мікроскопічно визначається потовщення фіброеластіческіх волокон ендокарда. супроводжуючих трабекулярние синусоїди. Такий процес призводить до дегенеративних змін в субендокардіальному області міокарда шлуночків з подальшим некрозом м'язових волокон в цій зоні. Залучення в патологічний процес клапанів характеризується миксоматозной пролиферацией їх зі збільшенням колагенових елементів.
Клінічні прояви варіюють.
• При першому варіанті течії ФЕ клінічна картина захворювання може визначатися вже з перших годин життя дитини. Вислуховується ритм галопу в поєднанні з шумом систоли в області верхівки серця. Потім наростають ознаки гострої серцевої недостатності в поєднанні з пригніченням ЦНС. Часто діагностуються порушення серцевого ритму. Ці хворі зовні схожі на дітей з сепсисом і пневмонією.
• При другому варіанті перебігу ФЕ захворювання починається у віці до б міс і характеризується розвитком у зовні здорової дитини тяжкої серцевої недостатності, провокування якої часто сприяє інфекція дихальних шляхів. При первинному ФЕ дитина часто перебуває в критичному стані. У нього з'являється задишка, кашель і анорексія. Ціаноз визначається рідко і з'являється в термінальній стадії захворювання. Тиск в системі яремних вен підвищується, печінка значно збільшується в розмірах, приєднуються набряки кінцівок, в області крижів або особи. У легенях вислуховуються вологі хрипи різного калібру, обумовлені застоєм крові в судинах малого кола кровообігу. Перкуторно розміри серця збільшуються. Часто вислуховуються шуми недостатності мітрального клапана.
Діагностика фіброеластозі ендоміокарда.
Ультразвукове дослідження дозволяє діагностувати фіброеластоз ендоміокарда ще у плодів у віці 20 тижнів гестації. Повторні ультразвукові дослідження плодів показують поступову еволюцію порожнини лівого шлуночка - від її дилатації до освіти маленької порожнини з дуже товстою стінкою. Такі зміни підтверджуються на аутопсії при відсутності у плодів інших аномалій розвитку серця.
На електрокардіограмі у новонароджених дітей з фіброеластоз ендоміокарда реєструються ознаки гемодинамічної перевантаження і гіпертрофії ЛШ, інверсія зубця Т в I, II і лівих прекордіальних відведеннях.
ЕхоКГ показує дилатацію порожнини ЛШ і помірне потовщення її стінки з щільним потовщеним ендокардит. Фракція вигнання вкорочена.
На рентгенограмі грудної клітки спостерігається збільшення розмірів серця аж до утворення «кулястого» серця.
Лікування фіброеластозі ендоміокарда направлено на купірування серцевої недостатності та профілактику супутніх інфекцій. Терапія носить симптоматичний характер і залежить від ступеня порушень гемодинаміки. Застосовується підтримуюча терапія серцевими глікозидами і діуретиками. Застосування серцевих глікозидів тривалий, протягом декількох місяців, іноді і більше року.
Прогноз фіброеластозі ендоміокарда залежить від часу виникнення типової клінічної картини. Чим раніше виявляються симптоми фіброеластозі, тим серйозніше прогноз. Якщо ознаки серцевої недостатності реєструються в перші дні життя, то прогноз несприятливий. При поєднанні ФЕ з клапанними вадами серця або вродженою патологією серцево-судинної системи діти вмирають протягом перших місяців життя.