Субендокардіальний фіброеластоз - рідкісне захворювання серця у дітей перших років життя, що супроводжується ураженням ендо- і міокарда. При гострому перебігу необхідні термінові терапевтичні заходи. Причини захворювання поки не відомі, але імовірно їм і є вроджені дефекти розвитку ендокарда, кисневе голодування плода, внутрішньоутробні захворювання плода, в тому числі і міокарда, спадково-сімейні чинники, внутрішньоутробні запальні ураження ендокарда вірусними інфекціями (краснуха. Вітряна віспа).
Морфологічно захворювання характеризується прогресуючим потовщенням ендокарда за рахунок розростання колагенових волокон. Сполучнотканинні елементи поступово здавлюють міокард, що прилягає до ендокардит, викликаючи дистрофічні зміни в ньому. При розростанні сполучної тканини різко потовщується стінка шлуночків, особливо лівого, в той час як міокард стоншується, скорочувальна і інші функції його прогресивно погіршуються.
Симптоми. Розрізняють блискавичну, гостру і хронічну форми. При блискавичній формі, яка спостерігається в перші тижні життя дитини, смерть настає через кілька годин або днів від початкових ознак при наростаючих явищах серцево-судинної недостатності. При гострій формі перші симптоми захворювання виникають дещо пізніше, частіше в другій половині першого року життя. Хронічна форма захворювання зустрічається у дітей більш старшого віку і протікає місяцями і роками.
Захворювання починається наростанням блідості шкірних покривів (іноді різко вираженою), з невеликим ціанозом особи і холодним потом. Надалі виникає задишка, особливо при ссанні грудей, причому подих іноді гучне, з нападами кашлю. Одночасно відзначаються слабкість, млявість і відмова від їжі. Серцево-судинна недостатність все більш наростає, з'являються набряки, ціаноз шкірних покривів посилюється, збільшується печінка, і внаслідок розширення меж серця, особливо вліво, відзначається вибухне передньої стінки лівого боку грудної клітини. Тони серця глухі. На початку захворювання шум в серці відсутня. Однак у деяких випадках при різкому збільшенні лівого
шлуночка прослуховуються систолічний і навіть діастолічний шуми і порушення ритму серця (типу екстрасистолії). Такі ж зміни спостерігаються в тих випадках, коли фіброеластоз поєднується з вродженими вадами серця.
При рентгенологічному дослідженні грудної клітини виявляється куляста форма серця, збільшення його більше вліво. При поєднанні ж з вродженою вадою серця конфігурація його змінюється в залежності від типу вади.
При електрокардіографічної дослідженні встановлюють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
Лікування в основному симптоматичне і спрямоване на боротьбу з недостатністю кровообігу. З цією метою застосовуються препарати дигіталісу, причому у дітей раннього віку переважно застосовувати дигитоксин в дозах насичення, потім підтримують дозах. Тривалість лікування не менше 5-6 міс. Одночасно призначають вітамін В15 (по 25-50 мг на добу протягом 20-30 днів), кокарбоксилазу (по 10-50 мг на добу підшкірно, внутрішньом'язово, внутрішньовенно 1-2 рази на день), АТФ (по 0,1-0 , 3 мл 1% розчину 1 раз на день), 8-10 ін'єкцій одного з цих препаратів.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: С. Шамс