Фіброеластоз серця відноситься до рідкісних захворювань, хоча останнім часом виявляється його помітне збільшення. Ендоміокардіальний фіброеластоз становить від 3 до 8% від числа всіх вроджених захворювань серця. У новонароджених фіброеластоз зустрічається частіше, ніж у дітей старшого віку. Це захворювання виникає внутрішньоутробно і часто в ранні терміни вагітності (після 3-4 місяців), що підтверджує поєднання фіброеластозі з різними вродженими вадами серця та інших органів. Етіологічним фактори остаточно не з'ясовані.
Фіброеластоз можуть викликати різні причини. Основне значення надають вірусних інфекцій, що діють на плід в перинатальний період, і внутрішньоутробної гіпоксії. Для фіброеластозі характерно розростання еластичних і фіброзних волокон в ендо- та міокарді, особливо лівого шлуночка. Запальні зміни при цьому відсутні. Розвивається склероз міокарда, погіршується його харчування, і настає гіпоксія серцевого м'яза.
У міокарді розвиваються деструктивні і некробіотичні зміни, різко знижується його скорочувальна здатність. Виникають тяжкі порушення гемодинаміки. У більшості випадків фіброеластоз має блискавичний, або гострий перебіг. Раптово виникають загальний ціаноз і задишка, тахікардія або брадикардія.
При поєднанні фіброеластозі з вродженим пороком або при ураженні клапанного ендокарда вислуховуєтьсясистолічний шум. Ці симптоми можуть з'являтися відразу ж після народження, протягом перших годин або діб життя. Важке і швидке перебіг хвороби скоро призводить до смерті, і рідко діагноз ставлять за життя.
На рентгенограмі - велике кулясте серце. Іноді смерть немовляти може наступити раптово, без клінічних проявів хвороби. При хронічному перебігу фіброеластозі його клінічна симптоматика буває схожа з міокардитом. У цих випадках симптоми серцевої недостатності розвиваються поступово, і в період новонародженості при чистому фіброеластозі можуть спостерігатися тільки загальні клінічні прояви. Спочатку погана прибавка у вазі, млявість або неспокій, потім задишка, ціаноз носогубного трикутника, блідість шкіри, іноді блювота, кашель.
Приєднання гострої респіраторно-вірусної інфекції йди пневмонії у таких хворих створює велике навантаження на серце і може викликати швидкий розвиток серцевої недостатності спочатку по левожелудочковому, потім по правошлуночковою типу. При всіх варіантах перебігу хвороби характерно розвиток важкої недостатності кровообігу. Дуже часто фіброеластоз поєднується с. різними пороками серця і судин.
Диференціальний діагноз в цих випадках дуже важкий, і його ставлять зазвичай на секції. Рентгенологічно виявляють характерне для фіброеластозі значне збільшення розмірів серця, переважно за рахунок лівих відділів, мляву пульсацію лівого шлуночка.
Серцеві тони приглушені, на ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Дистрофічні зміни в міокарді.
«Довідник по педіатрії», А.К.Устіновіч