Загальний опис
Феохромоцитома - це доброякісна або злоякісна пухлина, яка відбувається з хромафинних клітин надниркових залоз, в яких в нормі відбувається вироблення гормонів катехоламінів (адреналіну і норадреналіну).
Хромафині клітини локалізовані переважно в мозковому шарі надниркових залоз (90% випадків), але їх знаходять також в симпатичних гангліях, парагангліях і інших органах (вненадпочечніковой локалізація - 10% випадків). Клітини мозкового шару надниркових залоз виробляють адреналін і норадреналін, а хромафінні клітини, розташовані поза надниркових залоз, (грудна порожнина, область сечового міхура, шиї, черевного відділу аорти) синтезують тільки норадреналін. Феохромоцитома виявляється у 0,3-0,7% населення, яке потерпає тяжкою артеріальною гіпертензією і у 0,05% всіх хворих на артеріальну гіпертензію. У 90% випадків пухлина має доброякісну природу, в 10% - злоякісну. Захворювання дещо частіше зустрічається у жінок, зазвичай у віці 30-50 років. 10% хворих становлять діти.У більшості випадків етіологія хромафинних пухлин залишається невідомою, але досить часто феохромоцитома є компонентом синдрому множинних ендокринних неоплазій, поряд з медулярної карциномою щитовидної залози, гіперпаратиреоз і нейрофіброматозом. У 10% випадків спостерігається сімейна форма захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування і високим ступенем варіабельності в фенотипі.
симптоми феохромоцитоми
- Підвищення артеріального тиску (в 50% випадків гіпертензія має характер кризів).
- Напади підвищення артеріального тиску виникають раптово, можуть провокуватися фізичним навантаженням, алкоголем, сечовипусканням (при феохромоцитомі сечового міхура), переохолодженням.
- Тривалість нападу: від декількох хвилин до декількох годин.
- Частота нападів: від 1-2 протягом місяця до 10-15 за добу.
- Під час нападу з'являються хвилювання, занепокоєння, пітливість, блідість шкірних покривів, головний біль, нудота, блювота, біль у животі, серцебиття.
- У міжнападу рівень артеріального тиску зазвичай нормалізується.
- Можливо стабільне підвищення артеріального тиску, без кризів.
діагностика феохромоцитоми
- Визначення рівня катехоламінів в сечі: екскреція метадреналіна в сечі, вільні катехоламіни в сечі.
- Визначення рівня катехоламінів в крові.
- УЗД органів черевної порожнини.
- Комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ): дозволяють виявити до 90% пухлин. МРТ має 100% -ної чутливістю, чутливість у КТ набагато нижче.
лікування феохромоцитоми
Основний метод лікування феохромоцитоми - хірургічний. Для попередження ускладнень під час операції (коливання артеріального тиску, порушення серцевого ритму, шок) проводять лікування α-адреноблокаторами ( «феноксибензаміном») протягом 1 тижня. Зазвичай після видалення феохромоцитоми артеріальний тиск знижується; в разі відсутності зниження артеріального тиску слід думати про наявність ектопірованной пухлинної тканини. Частота рецидивів феохромоцитоми становить близько 12,5%.
При неоперабельних пухлинах для лікування застосовують:
- α-адреноблокатори: «феноксибензаміном» ( «Фентоламин» застосовують для лікування гіпертонічних кризів);
- β-адреноблокатори: «Метірозін» (блокує утворення катехоламінів).
Основні лікарські препарати
Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.
- Феноксибензаміном (α-адреноблокатор). Режим дозування: всередину, в дозі 10-40 мг 2-3 рази на добу.
- Метірозін (β-адреноблокатор). Режим дозування: всередину, початкова доза 250 мг 4 рази на добу, при необхідності дозу підвищують на 250-500 мг / сут. до 4 г / сут. підтримуюча доза 2-3 г / сут. в 4 прийоми.
рекомендації
- Консультація ендокринолога.
- Визначення рівня катехоламінів в сечі.
- Визначення рівня катехоламінів в крові.
- УЗД органів черевної порожнини.