Що таке Ідіопатичний Гемосидероз легких -
Ідіопатичний гемосидероз легень (синоніми: бура ін- дурація легких, легенева гемосідеротіческая анемія, синдром Целена-Геллерстедта -характеризує повторними крововиливами в легені, гіпохромною анемією і хвилеподібним рецидивуючим перебігом.
Патомофологіческая картина ідіопатичного гемосидерозу легень описана І. \ Virchow (1864) під назвою «бура індурація легень».
Захворювання прийнято вважати рідкісною, ще рідше діагностуються прижиттєво. Однак в останні роки ідіопатичний гемосидероз легенів зустрічається частіше, що, можливо, пов'язано як з кращого діагностикою, так і зі значним зростанням сенсибилизирующих факторів, що впливають на людину, що побічно може підтверджувати иммуноаллергической генез захворювання.
Хворіють переважно діти. Серед дорослих частіше хворіють жінки (2: 1).
Що провокує / Причини ідіопатичного гемосидерозу легень:
Однією з перших теорій, що пояснюють причину виникнення ідіопатичного гемосидерозу легень, є гіпотеза про вроджену неповноцінність еластичних волокон дрібних і середніх судин легенів, що веде до їх розширення, стазу крові і проникненню еритроцитів через стінку судини. Виборче відкладення гемосидерину тільки в легеневій тканині побічно підтверджує теорію вродженого дефекту еластичних волокон легенів. Існують і інші гіпотези, що пояснюють етіологію захворювання: вроджена аномалія анастомозів, що з'єднують бронхіальні артерії з легеневими венами; патологічна функція селезінки, яка веде до гемолізу еритроцитів, і ін.
Патогенез (що відбувається?) Під час ідіопатичного гемосидерозу легень:
Часте виникнення ідіопатичного гемосидерозу легень після гострих респіраторних та інших інфекційних захворювань (кору, коклюшу) вказують на можливу етіологічну роль інфекцій та інтоксикацій.
Патологічна анатомія. В альвеолах і міжальвеолярних перегородках виявляються свіжі крововиливи з гемолізом еритроцитів і значні відкладення гемосидерину. Протоплазма альвеолярнихмакрофагів також містить грудочки гемосидерину. Еластичні і колагенові волокна імпрегні- рова залізом, що призводить до їх витончення, фрагментації і гиалиновой дегенерації колагену. Гемосидерин знаходиться і внеклеточно. Характерний прогресуючий пневмосклероз.
Симптоми ідіопатичного гемосидерозу легень:
Найбільш типовими симптомами є кровохаркання (може бути і легенева кровотеча), гіпохромна анемія і, як правило, двосторонні симетричні дрібновогнищевий зміни в легенях, які виявляються при рентгенологічному дослідженні. Хвороба може протікати гостро або купувати хвилеподібний, рецидивний характер. При загостренні хвороби (кризі) хворі скаржаться на задишку, кашель, кровохаркання, слабкість, серцебиття, може підвищуватися температура тіла (особливо при розвитку інфарктпневмоніі), болі в грудній клітці, в черевній порожнині.
При огляді хворих виявляються блідість і жовтизна шкірних покривів, иктеричность склер, ціаноз. При перкусії легеневий звук укорочений. Над ділянками притуплення можуть прослуховуватися сухі і (або) різнокаліберні вологі хрипи. Приєднання обструктивного синдрому або інфарктпневмоніі вносить відповідні зміни в клінічну картину хвороби. Нерідко пальпуються збільшені печінка і селезінка.
Рецидив хвороби (криз) може тривати від кількох годин до 1-2 тижнів. Тривалість ремісії також може бути різною, 1 рік і більше. У цей період хворі зберігають працездатність. Стан відносного благополуччя може змінюватися бурхливим прогресуванням хвороби, кровохарканням, рецидивуючими легеневими кровотечами, а також рецидивуючим пневмотораксом. Загострення хвороби може супроводжуватися алергійними реакціями (бронхоспастический синдром, еозинофілія та ін.). У міру прогресування хвороби тяжкість кризів наростає, а приєднання інфарктпневмоніі різко посилює наявну легеневу і серцеву недостатність, приводячи до летального результату. Злоякісний перебіг захворювання більш характерно для дитячого віку.
Діагностика ідіопатичного гемосидерозу легень:
Дослідження крові виявляє, як правило, гнпохром- ву анемію, анізоцитоз, кількості, ретикулоцитоз. Під час кризу, а також при приєднанні пнфарктппев- моніі виявляються лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ. Непрямий білірубін в сироватці крові підвищений. Кількість заліза в плазмі крові може бути підвищеним, а в легеневій тканині збільшено в 100 - 200 разів. В мокроті знаходять сидерофаги. Мієлограма вказує на посилений еритропоез.
Рентгенологічна картина варіабельна: від вуалеподоб- ного зниження прозорості легеневих полів, появи множинних дрібновогнищевий (1-2 мм) тіней, що покривають рівномірно все легеневі поля або локалізуються переважно в середніх і нижніх відділах легень до виникнення більших поліциклічних вогнищ (інфільтратів), місцями зливаються між собою. Характерною особливістю їх є не тільки раптове виникнення, але і порівняно швидка зворотна динаміка, зміна їх локалізації. "Часті кризи призводять до розвитку пневмосклерозу.
Дослідження функції легень, поряд з рестриктивні порушеннями, нерідко виявляє і порушення бронхіальної прохідності.
Ідіопатичний гемосидероз легень слід диференціювати з гемосидерозом, що виникають внаслідок застою крові в легенях при вадах серця, професійним сидероз, МП ліарним (в тому числі гематогенно-дисемінований) туберкульоз легень, гемохроматоз, діссемііірованним карціно- матозом, силікоз, саркоїдоз, синдромом Гудпасчера. Знаходження сидерофагів в мокроті не є патогномоннчним ознакою, так як може мати місце і при багатьох інших захворюваннях (туберкульоз легенів, рак бронха, хвороба Рендю - Ослера, аспергільоз, пороки серця і ін.), Що супроводжуються кровохарканням або легеневою кровотечею.
Лікування ідіопатичного гемосидерозу легень:
Прогноз, як, правило, несприятливий. Середня тривалість життя 3-5 років. При комплексному цілеспрямованому лікуванні, адекватному диспансерному спостереженні - до 10 і більше років. Основні причини летального результату - профузне легенева кровотеча, гостра дихальна недостатність внаслідок закупорки бронхів згустками крові або прогресуюча правожелудочковаянедостатність з розвитком де- компенснрованного легеневого серця.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Ідіопатичний Гемосидероз легких:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про ідіопатичний гемосидероза легких, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.