феохромоцитома
Провідні фахівці в галузі ендокринології.
Пухлина, що виникає і складається з клітин хромаффинной тканини мозкового шару надниркових залоз, носить назву феохромоцитоми. Цей термін був запропонований Pick. Як і багато пухлин, що розвиваються в тканини ендокринних залоз, феохромоцитоми є гормональноактивні, т. Е. Вони продукують і виділяють в кров той гормон, який секретується тканиною мозкового шару надниркових залоз в нормі.
Серед різних захворювань ендокринної системи феохромоцитома зустрічається порівняно рідко. Так, в Інституті експериментальної ендокринології і хімії гормонів АМН СРСР за 30 років спостерігалося 85 хворих на феохромоцитому. К. Н. Казі детально розробив особливості клініки, діагностики та оперативного лікування цього складного і малознайомого практикуючим лікарям захворювання.
Феохромоцитома займає особливе місце в ендокринної патології зважаючи на складність діагностики цього захворювання. «Великий імітатор», як називають феохромоцитому (De Courcy, 1952), може «симулювати» як ендокринні (альдостеронизм, синдром і хвороба Іценко - Кушинга, тиреотоксикоз, цукровий діабет), так і неендокрінние захворювання (Реноваскулярна гіпертонію, гіпертонічну хворобу, серцево судинні неврози, захворювання центральної нервової системи).
Діагностика феохромоцитоми у дітей представляє особливу складність. Як цілком справедливо зазначає Stakpole (1968), в деяких випадках навіть при класичній картині захворювання лікар просто не передбачає наявності феохромоцитоми. Це в деякій мірі може бути пояснено традиційним уявленням про те, що даний вид патології зустрічається переважно у людей більш зрілого віку (20-40 років).
У дитячій клініці Інституту експериментальної ендокринології і хімії гормонів АМН СРСР ми спостерігали 6 випадків розвитку феохромоцитоми у дітей у віці від 4 років 8 місяців до 17 років; з них було 5 хлопчиків і 1 дівчинка. Це повністю збігається з даними світової літератури про переважному ураженні хлопчиків.
Клініка. Найбільш характерними ознаками феохромоцитоми в дитячому віці є скарги на слабкість, швидку стомлюваність, пітливість, блідість, втрату апетиту, схуднення, погіршення зору аж до повної сліпоти. Найбільш характерна висока стійка гіпертонія, що не піддається гіпотензивної терапії. Спостерігаються зміни трофіки шкіри тилу пальців і стоп.
У дітей майже завжди відзначаються головний біль (постійного або пароксизмального характеру), блідість шкірних покривів, погіршення апетиту, схуднення, пітливість, слабкість, швидка стомлюваність. Особливо слід вказати на прогресуюче і швидке погіршення зору. Спостерігаються значні патологічні зміни зовнішніх шарів сітківки з розвитком її набряклості. У макулярної і парамакулярной областях є дрібні крововиливи.
Артеріальний тиск зазвичай висока. Таких характерних гіпертонічних кризів, як це зазвичай буває при феохромоцитомі у дорослих, у хворих дітей не виявляється. У дітей зазвичай артеріальний тиск стійко і постійно підвищений.
Діагноз. Висока і стійка гіпертонія у дітей не дозволяє проводити проби, що провокують напад (внутрішньовенне введення гістаміну), в той час як проба з речовинами адренолитического дії (режітін і тропафен) в ряді випадків виявляється дуже цінним додатковим діагностичним методом дослідження. У 2 з наших хворих внутрішньовенне введення 10 мг тропафена дозволило відразу ж діагностувати феохромоцитому
Слід зазначити, що у дітей в 32% випадків пухлини бувають множинні, вражаючи або обидва наднирника, або розташовуючись в одному з надниркових залоз і в будь-яких інших місцях по ходу органу Цукеркандля, в симпатичних вузлах по ходу аорти, в малому тазу. в грудній клітці і т. д. що надзвичайно ускладнює топическую діагностику.
К. Н. Казі справедливо зазначає, що у важких випадках недоцільні такі небайдужі заходи, як аортография або ретропневмоперітонеум. Більш щадним методом є внутрішньовенна контрастна пієлографія, що дозволяє прямо (шляхом заповнення контрастною речовиною судин пухлини) або побічно (зміщення нирки) вказати на сторону поразки.
З огляду на можливість множинних пухлин, цей метод малонадежен. Можна погодитися з думкою ряду клініцистів (Stackpole, Roth, Kvale), що у випадках діагностованою феохромоцитоми у дітей найбільш правильним є ревізія черевної порожнини з верхнього поперечного доступу, що дозволяє оглянути не тільки область обох наднирників, а й місця можливого розташування ектопірованного пухлин. Лапаротомії має передувати ретельне рентгенологічне дослідження для виявлення можливого інтраторакального розташування феохромоцитоми.
Дуже цінним методом діагностики феохромоцитоми є визначення в сечі З-метокси-4-оксіміндальной кислоти (ванилилминдальной кислоти - ВМК) - кінцевого продукту розпаду адреналіну і норадреналіну. У нормі за добу виділяється менше 9 мг ВМК, при феохромоцитомі ж в сечі виявляється від 11 до 200 мг цього метаболіту. За 48 годин до проведення дослідження сечі на катехоламіни і ВМК хворий не повинен приймати седативні препарати, резерпін, раунатин, кава, чай, шоколад. Важливо проводити роздільне визначення в сечі адреналіну і норадреналіну.
При виділенні в великих кількостях обох гормонів пухлина в більшості випадків має надпочечниковую локалізацію або розташована в періаортальной хромаффинной тканини. Якщо виділяється переважно норадреналнн, то вважається, що в 2/3 всіх випадків пухлина виходить з області наднирників.
Існує також думка, що постійний тип гіпертонії дає переважно феохромоцитома, секретирующая норадреналін, а періодично виникають судинні гіпертонічний криз обумовлені періодично посилюється секрецією адреналіну, особливо якщо при цьому відзначається і тахікардія.
Особливо важка диференціальна діагностика між феохромоцитомой і гіпертонією ниркової етіології і гіпертонічною хворобою.
За даними Hermann, у 20,6% хворих на феохромоцитому (дорослих) підвищення артеріального тиску має тип, характерний для гіпертонічної хвороби; при цьому гіпертонія може протікати досить помірно. Така гіпертонія при феохромоцитомі досить стійка до гіпотензивних засобів.
Однак вирішальне значення має визначення в сечі катехоламінів, ВМК та рентгенологічне дослідження наднирників. У дітей гіпертонічна хвороба - велика рідкість, проте у них слід завжди пам'ятати про можливість реноваскулярной гіпертонії і проводити диференційну діагностику між нею і феохромоцитомою. Оскільки ниркова гіпертонія зустрічається значно частіше, ніж гіпертонія, обумовлена феохромоцитомой, перш ніж думати про феохромоцитоме, слід виключити патологію з боку нирок.
Лікування. Операція, як правило, проводиться під інтратрахеально наркозом, гіпертензивні кризи під час першого етапу операції добре купіруються внутрішньовенним введенням тропафена. Корекція гемодинаміки після видалення пухлини здійснюється шляхом масивної гемотрансфузії, яка є патогенетично обгрунтованим засобом боротьби з гіповолемією, що є у хворих на феохромоцитому.
Для уточнення радикальності проведеного втручання необхідно провести пробу з гістаміном і досліджувати катехоламіни в 3-годинних порціях сечі, зібраних до і після проби. Подібна тактика зводить до мінімуму небезпеку, пов'язану з залишенням нерозпізнаної пухлини.
Наводимо 2 випадки феохромоцитоми у дітей.
1. Хворий Яша С. 9 років, поступив в клініку 29/1 1966 р.- скаргами на головний біль, слабкість, схуднення і значне погіршення зору. Хлопчик народився від другої неускладненій вагітності; пологи були нормальні. У розвитку не відставав від однолітків. Зрідка хворів катаральними ангінами.
Хлопчик поступив у важкому стані: спостерігалася різка адинамія, через м'язової слабкості дитина не могла самостійно сидіти; турбувала постійний головний біль; артеріальний тиск, що досягало 190-210 мм рт. ст. ще боlike підвищувався після будь-якого емоційного і чи фізичної напруги; гіпертонічний криз супроводжувалися збільшенням лейкоцитозу і вмісту цукру в крові.
Шкіра у дитини дистрофічні, кінцівки холодні, серцеві тони акцентуйовані. У всіх точках вислуховував досить грубий систолічний шум. Пульс частий, слабкого наповнення, з дефіцитом. Печінка збільшена на 2-2,5 см. У периферичної крові помірна анемизация, 10 ТОВ лейкоцитів; РОЕ 39 мм на годину.
Відзначалося значне зниження зору: хлопчик насилу розрізняв обриси великих предметів; повністю було відсутнє кольоровідчуття. Результати дослідження очного дна: диски зорових нервів сіруватого відтінку, межі їх нечіткі, зливаються з навколишнім зміненою сітківкою, сітківка в центральній частині різко змінена, значно набрякла, темно-аспідного кольору з окремими серобелимі, іноді зеленими фокусами по ходу великих судин; окремі атрофічні вогнища різної величини і форми, переважно в парамакулярной області, формуються в фігуру зірки; артерії сітківки дуже вузькі; вени помірно розширені і звивистих, нерівномірного калібру; в макулярної і парамакулярной областях дрібні крововиливи. Зазначені явища більш виражені на лівому оці. Крайня периферія очного дна обох очей рожева, з помірним перерозподілом пігменту.
В лабораторії фізіології зору Інституту очних хвороб імені Гельмгольца, де консультували дитини, проведені електрофізіологічні дослідження органу зору (електроретінографія). Відзначено значні патологічні зміни зовнішніх шарів сітківки, пов'язані, по-видимому, з її набряком. Внутрішні відділи сітківки функціонально збережені.
Клінічний діагноз: феохромоцитома.
Зважаючи на тяжкість загального стану рентгенологічне дослідження (супрарено-рентгенографія) не проводилось. Після консультації з Е. М. Тарєєвим і Г. Н. Сперанським і рядом інших фахівців було вирішено провести оперативне лікування.
14/11 проведена операція (О. В. Ніколаєв) під інтратрахеально наркозом із закисом азоту і фторотаном. Під час операції видалена пухлина лівого наднирника розміром 4,5 X 3 см з тонкою капсулою. Тканина на розрізі світло-жовтого кольору з білими ділянками (рис. 72).
Гістологічний діагноз: феохромоцитома.
Лікування кокарбоксилазой (по 25 мг щодня протягом місяця), нерабол, вітамінами і судинорозширювальними препаратами, а також місцево рибофлавіном і пілокарпіном викликало значні зміни картини очного дна: диски зорових нервів придбали рожеве забарвлення, межі їх були кілька змитими; артерії залишалися ще звуженими; в парамакулярной області збільшилася кількість білуватих фокусів, що формуються в фігуру зірки. На лівому оці ці явища відрізнялися більшою виразністю.
Хворий виписаний додому в задовільному стані. При катамнестическом дослідженні через 3 місяці він виявився здоровим. Зір відновлено на 60%. При катамнестическом огляді через 6 років після операції хлопчик практично здоровий. При повторному катамнестическом обстеженні через 5 років після операції - здоровий.
Протягом 1966 року через сильного головного болю не могла відвідувати школу. У зв'язку з прогресуючим погіршенням стану (сильний головний біль, схуднення, слабкість, задишка при фізичному навантаженні, тахікардія до 100 ударів в хвилину) спрямована у м Саранськ з припущенням про очаговом нефриті і вроджених вадах серця. Вперше було виміряно артеріальний тиск, що виявилося високим (220/180 мм рт. Ст.).
Незважаючи на проведену гіпотензивну (резерпін, магнезія, дибазол) і загальнозміцнювальну терапію, стан продовжував погіршуватися, артеріальний тиск 200 / 150-170 / 130 мм рт. ст. З припущенням про реноваскулярной гіпертонії, вроджених вадах серця або симптоматичної гіпертонії госпіталізована в клініку.
При надходженні відзначається відставання у фізичному і статевому розвитку (статеві органи 11-річну дитину), зріст 158 см, вага 31 кг. Виражені блідість, пітливість, слабкість, тахікардія до 136 в хвилину, артеріальний тиск 200/140 мм рт. ст. на руках і 210/150 мм рт. ст. на ногах.
Трофічні зміни шкіри тилу пальців кистей і стоп. Окуліст констатував важку ангіонейроретінопатню, однак на погіршення зору дівчинка не скаржилася. Клініка захворювання і дослідження (табл. 15) катехоламінів дозволили діагностувати феохромоцнтому. З огляду на важких змін очного дна ретропневмоперітонеум не справляли. Спроба знизити високу гіпертонію пероральним прийомом фентоламина не дала стійкого ефекту.
27 / ХI проведена операція (К. Н. Казі) - видалення феохромоцитоми (вагою 65 г) правого наднирника з верхнього поперечного лапаротомного доступу. По ходу операції вводили тропафен і переливали кров (750 мл).
Викладене дозволяє стверджувати, що клінічна картина захворювання у дітей має ряд характерних симптомів, що дають можливість принаймні запідозрити наявність феохромоцитоми.