Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт - захворювання, що виявляється шкірними геморрагическими висипаннями, суглобовим синдромом і різноманітними системними запальними змінами, що розвивається в результаті поразки криоглобулинемическом комплексами судин дрібного і середнього калібру. Частіше розвивається у жінок середнього віку.
Етіологія і патогенез
Не виключають етіологічний зв'язок есенціального криоглобулинемическом васкуліту з вірусною інфекцією, оскільки в кріопреципітат часто виявляють поверхневий антиген вірусу гепатиту В і відповідні йому антитіла, а в інших випадках в крові виявляють РНК вірусу гепатиту С.
В основі патогенезу захворювання лежить утворення в судинному руслі криоглобулинов, які представляють собою особливого роду циркулюючі імунні комплекси, що складаються головним чином з IgM-ревматоїдного фактора і поліклонального IgG. Особливість криоглобулинов полягає в їх здатності до кріопреціпітаціі, тобто аномальному осадження при температурі нижче 37 ° С. Певне значення в патогенезі захворювання надають також гіпервязкості крові і внутрішньосудинної холодової преципитации з утворенням микротромбов і порушенням мікроциркуляції.
Захворювання починається гостро. У хворого з'являються шкірні геморагії петехіальні типу, іноді на тлі папули-нодозной висипань. Вони супроводжуються шкірним сверблячкою і розташовуються головним чином на стопах, гомілках, рідше стегнах, а в виражених випадках можуть поширюватися на мошонку, сідниці, поперек, живіт, верхні кінцівки. Геморагії можуть зливатися і залишати після себе гіперпігментацію. При значній концентрації криоглобулинов, що обумовлює артеріальний тромбоз, можливий розвиток виразок гомілок, дистального некрозу пальців кистей і стоп.
Геморагічні висипання, як правило, характеризуються повторними загостреннями, особливо під впливом таких провокуючих чинників, як охолодження організму, тривале стояння, здавлення ділянок шкіри.
Суглобовий синдром найчастіше проявляється артралгією, рідше - гострим артритом, виникнення якого провокує охолодження кінцівок. Уражаються переважно суглоби кистей і стоп. Іноді артрит носить мігруючий характер, як при гострій ревматичної лихоманці і реактивних артритах. Він триває кілька днів, однак може рецидивувати. Разом з тим навіть після повторних атак артриту рентгенологічні зміни в суглобах відсутні.
Крім геморагічної висипки і артриту у хворих на есенціальну змішаної кріоглобулінеміей можуть виникати синдром Рейно, ураження внутрішніх органів і нервової системи. Розвиток гломерулонефриту іноді ускладнюється нефрітіческім синдромом і нирковою недостатністю. Пневмоніт (легеневий васкуліт) проявляється кровохарканням, задишкою і рентгенологічно виявляються інтерстиціальними змінами в легенях. Поразка периферичних нервів характеризується переважно сенсорної полинейропатией у вигляді парестезій і гипостезии, рідше - руховими порушеннями. При цереброваскуліте можуть виникнути транзиторні порушення зору, геміпарез, гострий психоз та ін.
Лабораторні дослідження крові виявляють виражену варіабільность рівнів ШОЕ і γ-глобулінів протягом невеликого проміжку часу. Більш значне підвищення ШОЕ спостерігається при навколишній температурі +4 ° С, ніж якщо дослідження проводити при кімнатній температурі. Крім того, визначаються феномени кріопреціпітаціі сироватки і аутоагглютінаціі еритроцитів на предметному склі.
Необхідно мати на увазі, що змішана кріоглобулінемія вторинного характеру може спостерігатися при інфекційних хворобах, вісцеральний лейшманіоз, лімфопроліферативних захворюваннях, ревматоїдному артриті, системний червоний вовчак, хвороби Шегрена, хронічних вірусних гепатитах. Є спостереження про розвиток лімфопроліферативних захворювань у хворих, протягом декількох років страждали есенціальною змішаної кріоглобулінеміей.
Лікування симптоматичне. Однак при проявах гломерулонефриту застосовують глюкокортикоїди та імунодепресанти, вкючая пульс-терапію. Найбільш ефективна кріосорбція.
"Ревматологія"
Т.Н. бортних