Патогенез (що відбувається?) Під час Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура):
У патогенезі васкуліту велику роль відіграють Імунокомплексні процеси, зокрема відкладення імунних комплексів в судинах шкіри і нирок. Як правило, в складі імунних комплексів при цьому виді васкуліту виявляються поліклональні IgG і моноклональних IgM з активністю Україна (антіРсактівностью), рідше інші компоненти.
Симптоми Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура):
Клінічна картина характеризується появою пурпури на шкірі гомілок і стоп, супроводжується палінням або сверблячкою. Висипань на шкірі може бути більше при впливі на організм холоду, тривалому стоянні, здавленні ділянок шкіри. Висипання на шкірі тримаються 1-2 тижні, потім зникають, а при загостренні виявляються знову. Поява пурпура супроводжується артралгіями і особливо миалгиями різної інтенсивності. Нерідко провідною скаргою хворих є виражена м'язова слабкість. При обстеженні хворих можуть бути виявлені гепатоліенальнийсиндром, виразки на гомілки, синдром Рейно, периферична полінейропатія. Останнім часом звертають увагу на часте розвиток гломерулонефриту, легеневого васкуліту з кровохарканням і задишкою. Рентгенологічнасимптоматика характерна для інтерстиціального процесу з дифузними порушеннями при функціональних методах дослідження. Зрідка спостерігаються зміни ЦНС по типу енцефа лопати, миелита і ін.
Діагностика Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура):
У периферичної крові виявляють лейкоцитоз, еозинофілію, збільшення ШОЕ. Для діагнозу важливо виявлення змішаної криоглобулинемии і уточнення складу імуноглобулінів.
Діагноз змішаної криоглобулинемии ставлять на підставі комплексу клінічних (пурпура, артралгії, міалгії, нефрит, нейропатія), лабораторних (виявлення змішаної криоглобулинемии) і морфологічних (васкуліт в дрібних судинах шкіри) даних.
Криоглобулинемическом пурпуру диференціюють від захворювань, при яких змішана кріоглобулінеміческая пурпура виявляється як синдром; він зустрічається як в групі лімфопроліферативних процесів (Вклеточ ні пухлини), так і при аутоімунних процесах (множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема, РА, синдром Шегрена на і ВКВ, хронічний активний автоімунний гемоліз, гепатит).
Лікування Змішаної криоглобулинемии (криоглобулинемическом пурпура):
Лікування переважно симптоматичне, однак при різних системних проявах, в першу чергу гломерулонеф рите, застосовуються кортикостероїди і імунодепресанти, включаючи пульс-терапію метилпреднізолоном та циклофосфамідом (внутрішньовенно до 1 г, одноразово), з подальшим переходом на прийом всередину циклофосфаміду або азатіоприну в дозах 100 150 мг / добу і преднізолону - 20-30 мг / сут. В останні роки широке поширення одержали екстракорпоральних методів лікування. Найбільш ефективна кркосорбція, під час якої кров хворих пропускається через систему (гемосорбент, подвійна фільтрація), що прохолоджується до -1- -4 ° С.