Ентеропатія глютеновая - це Рідкісне спадкове захворювання (ферментопатия) кишечника, що характеризується відсутністю або зниженим виробленням кишковою стінкою ферментів. розщеплюють глютен (клейковина) - поліпептид. що міститься в деяких злакових (пшениці, житі, ячмені, вівсі).
Етіологія, патогенез Відсутність (або відносна недостатність) вироблення пептідази особливо проявляється при порушеннях харчування, переважання в їжі злакових, містять глютен. при кишкових інфекціях. Продукти неповного перетравлення глютену (гліадин та ін.) Токсично діють на кишкову стінку.
Симптоми Характерний пронос, що виникає при вживанні в їжу продуктів, виготовлених з пшениці, жита і ячменю. При прогресуванні захворювання приєднуються полігіповітамінозу, порушення електролітного балансу, виснаження. У запущених випадках розвивається хронічний ентерит з синдромом недостатності всмоктування.
Диференціальний діагноз проводять проби з навантаженням гліадин (швидке підвищення вмісту в крові глутаміну після перорального введення гліадин в дозі 350 мг / кг), наявність ознак захворювання з раннього дитинства, загострення симптомів захворювання при значному додаванні до харчового раціону продуктів з пшениці, жита, ячменю, вівса, а також зворотний розвиток симптомів хвороби при переведенні хворого на безглютенової дієту (глютен відсутній у всіх продуктах тваринного походження, в кукурудзі, рисі, соєвих бобах, картоплі, овочах, фрук ах, ягодах та інших продуктах).
Лікування У важких випадках захворювання проводять в стаціонарі. Переводять хворого повністю на безглютенової дієту з підвищеним вмістом вітамінів. перорально призначають обволікаючі та в'яжучі спорідненості. У міру поліпшення стану дієту розширюють, проте вміст у добовому раціоні продуктів, що містять глютен. залишають обмеженим.
Ентеропатії дісахарідазодефіцітние - це Спадкові захворювання, обумовлені відсутністю або недостатністю вироблення слизовою оболонкою тонкої кишки дисахаридаз (лактази. Мальтази, інвертази та ін.), В результаті чого порушується пристінковий гідроліз в кишечнику відповідних дісахароз-лактози. мальтози. сахарози. Тип успадкування точно не встановлено.
Симптоми Клінічно проявляється непереносимість одного (або кількох) дисахаридов і посиленням бродильних процесів при їх прийомі в звичайних і особливо в підвищених дозах; виникають симптоми бродильної диспепсії. бурчання в животі, метеоризм. пронос, поліфекалія з кислою реакцією калових мас.
Диференціальний діагноз грунтуються на ряді специфічних тестів:
1) поліпшення клінічної картини захворювання після виключення з харчового раціону відповідних дисахаридів;
2) вивченні глікемії чеських кривих після прийому всередину хворим різних дисахаридів -сахарози. лактози. мальтози (відсутність підйому вмісту цукру в крові після прийому одного з дисахаридів і підвищення її після прийому моносахаридів. входять до їх складу, є ознакою порушення розщеплення цього дисахарида). Вроджена непереносимість дісахарідоа зазвичай проявляється вже з дитячих років. Однак порушення ферментопродукціі може бути і набутим внаслідок важкого ентериту. В останньому випадку порушення продукції дисахаридаз зазвичай поєднується з порушенням вироблення кишковим епітелієм та інших ферментів.
Перебіг в більшості випадків нетяжкий, але з часом при великому вмісті в харчовому раціоні цукристих речовин та інших несприятливих умовах в результаті тривалого вторинного подразнення слизової оболонки кишки продуктами посиленого бродіння може розвинутися хронічний ентерит. що супроводжується синдромом недостатності всмоктування.
Лікування Суворе дотримання дієти з виключенням з харчового раціону (або різким обмеженням змісту) відповідного дисахарида; в більш важких випадках - призначення ферментної замісної терапії.
Етіологія, патогенез Рідкісне захворювання, що спостерігається в основному в осіб молодого віку. Етіологія. патогенез не з'ясовані. Характеризується патології ного розширенням лімфатичних судин і підвищеною проникністю кишкової стінки, поносом. значною втратою білка через шлунково-кишковий тракт, гіпопротеїнемія тичними набряками. У важких випадках розвивається загальне виснаження. Нерідкі гіпохромна анемія, незначний лейкоцитоз з нахилом до лимфопении. Гипопротеинемия відзначається в основному за рахунок зниження вмісту альбумінів і гаммаглобулинов; гіпохолестеринемія; гіпокальціємія. У випорожненнях підвищений вміст нейтрального жиру, жирних кислот і мив. Спеціальні лабораторні методи дослідження виявляють підвищений вміст білка в тонкокишковій секреті і підвищене виділення його з випорожненнями. Радіоізотопне дослідження екскреторної функції тонкої кишки дозволяє визначити збільшення радіоактивності фекалій і швидке зниження радіоактивності крові після внутрішньовенного введення сироватковогоальбуміну. ме ченного тисяча сто тридцять одна або 51Сг, т. е. підтверджує підвищену втрату білка з організму через кишечник. В біоптатах з слизової стінки кишки спостерігається розширення лімфатичних судин, запальна інфільтрація тканини. В розширених лімфатичних судинах і синусах мезентеріальних лімфатичних вузлів - ліпофагі, що містять в протоплазмі мікрокапелькі жиру.
Диференціальний діагноз Проводиться з ентеритами. ентероколітами. а також незапальними дісахарідазодефіцітнимі ентеропатія. спру. глютеновой хворобою. З вірогідністю встановити діагноз ексудативно ентеропатія дозволяє ентеробіопсія. Захворювання протікає хронічно і повільно прогресує. Хворі схильні до інтеркурентних інфекцій (пневмонії. Гнійні інфекції, ангіни і т. Д.), Які можуть послужити причиною їх загибелі. У важких випадках прогноз поганий.
Лікування У період загострення проводять в стаціонарі. Призначають дієту з підвищеним вмістом білка, вітамінів. обмеженням рідини і кухонної солі. Внутрішньовенно переливають плазму. Вводять вітаміни, при гіпокальціємії - препарати кальцію. При набряках одночасно з переливання плазми і різних білкових препаратів призначають діуретичні засоби.