Ендокринна офтал'мопатія (офтальмопатія Грейвса, аутоімунна офтальмопатія) - аутоімунне
Згідно з однією з досить поширених теорій, внаслідок аутоімунного процесу преадіпоціти ретробульбарной клітковини диференціюються в адипоцити, експрессірущіе рецептор до ТТГ. Слідом за цим відбувається інфільтрація цієї клітковини Т-лифоцитов, ініціювали розвиток імунного запалення. У відповідь на вплив прозапальних цитокінів адипоцити ретробульбарного клітковини починають в надлишку продукувати кислі глікозаміноглікани. Останні мають виражені гідрофільні властивості, що сприяє розвитку набряку і збільшення обсягу ретробульбарного клітковини. Надалі інтенсивність запальних змін спадає, і розвиваються фіброзні зміни.
У розвитку ендокринної офтал'мопатіі виділяють дві основні фази. У першій фазі активного запалення відбуваються запальні зміни в ретробульбарной клітковині. Ці зміни супроводжуються збільшенням її обсягу, що призводить до розвитку екзофтальм, а у важких випадках - до здавлення зорового нерва (нейропатія зорового нерва).
Запальні зміни в окорухових м'язах розвиваються нерівномірно, що призводить до того, що при певному куті зору (при погляді вгору або в сторону) у пацієнта з'являється диплопія. При важких зміни з боку окорухових м'язів може розвинутися стійке косоокість з постійною диплопией. Небезпечним ускладненням важкої ендокринної офтал'мопатіі є виражений екзофтальм, що приводить до неможливості повного закривання очей, з подальшими змінами рогівки, аж до її виразки.
У другій неактивній фазі ендокринної офтал'мопатіі відбувається поступове стихання запального процесу в структурах очниці. У разі легкої ендокринної офтал'мопатіі процес закінчується повною ремісією, при важкої ендокринної офтал'мопатіі розвиваються фіброзні зміни, що призводять до стійкого екзофтальм, стійкою ретракції верхньої повіки, косоокості з диплопией, а також вторинних змін з боку очного яблука, таким як катаракта. Використання протизапальних засобів, таких як глюкокортикоїди, в неактивній фазі ендокринної офтал'мопатіі неефективно. Факторами ризику розвитку і прогресування ендокринної офтал'мопатіі є куріння і порушення функції щитовидної залози (як гіпотиреоз, так і тиреотоксикоз).
Ендокринна офтал'мопатія розвивається у 50-75% пацієнтів з дифузним токсичним зобом. Ендокринна офтал'мопатія тієї чи іншої вираженості, включаючи мінімальні зміни в ретробульбарних тканинах, які можна виявити тільки за допомогою спеціальних методів (МРТ), розвивається у всіх пацієнтів з дифузним токсичним зобом.
Для ендокринної офтал'мопатіі характерні дві групи симптомів: перші пов'язані зі зміною м'яких тканин орбіти, а другі - зі зміною окорухових м'язів. В результаті зміни ретробульбарних і частково періорбітальний тканин розвивається екзофтальм з супутньою йому ретракцией верхньої повіки.
Першими симптомами ендокринної офтал'мопатіі дуже часто виявляються відчуття «піску» в очах, сльозотеча і світлобоязнь. Основними м'язовими симптомами є двоїння при погляді в якусь сторону або вгору, неможливість відведення очей в одну зі сторін, а у важких випадках - косоокість. Найчастіше ендокринна офтал'мопатія має досить легкий перебіг, яке не потребує активних лікувальних заходів.
Основне, але не абсолютне значення має супутній дифузний токсичний зоб, значно рідше аутоімунний тиреоїдит. У цьому випадку наявність у пацієнта характерного двостороннього процесу практично веріфіцірует діагноз. Рідше доводиться проводити УЗД орбіт, яке дозволяє виявити характерне потовщення окорухових м'язів.
У ряді випадків це дослідження проводиться з метою активної діагностики клінічно невираженою ендокринної офтал'мопатіі, виявлення якої дозволяє встановити діагноз дифузного токсичного зобу, в тих випадках, коли останню складно диференціювати від інших захворювань, що протікають з тиреотоксикозом. З цією метою може бути зроблена МРТ, яка є більш дорогим, але більш інформативним дослідженням. Важливим показанням для неї є виявлення у пацієнта одностороннього екзофтальм (особливо при відсутності запальних змін і інших очних симптомів) з метою виключення ретробульбарной пухлини.
Важливим питанням діагностики ендокринної офтал'мопатіі, відповідь на який необхідний для вирішення питання про призначення лікування, є встановлення активності ендокринної офтальмопатії. Для цього, як правило, використовуються дані клінічної картини і анамнезу (спостереження в динаміці).
Шкала клінічної активності ендокринної офтальмопатії
Спонтанна ретробульбарна хворобливість (хворобливе відчуття тиску за очима протягом останніх 4 тижнів)
Біль при рухах очей (при спробах подивитися вгору, в сторони або вниз протягом останніх 4 тижнів)
Почервоніння (еритема) століття