- Що таке Енцефалопатія Верніке
- Що провокує Енцефалопатія Верніке
- Патогенез (що відбувається?) Під час Енцефалопатії Верніке
- Симптоми Енцефалопатії Верніке
- Діагностика Енцефалопатії Верніке
- Лікування Енцефалопатії Верніке
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Енцефалопатія Верніке
Що таке Енцефалопатія Верніке
Енцефалопатія Верніке (гострий верхній геморагічний поліоенцефаліт Гайе-Верніке) - ураження головного мозку в результатае дефіциту тіаміну, зазвичай виникає при хронічному алкоголізмі, рідше при нестримної блювоти, незбалансованому парентального харчуванні.
Енцефалопатія Верніке і корсаковский синдром - щодо часті стану обумовлені авітамінозом В1. У ССА ними страждають переважно хворі на алкоголізм, але привертають до них і інші причини виснаження і авітамінозу: постійна блювота, голодування, гемодіаліз, злоякісні новоутворення, СНІД.
Що провокує Енцефалопатія Верніке
Енцефалопатія Верніке і корсаковский синдром обумовлені авітамінозом В1.
Патогенез (що відбувається?) Під час Енцефалопатії Верніке
Вітамін В1 служить кофактором декількох ферментів, в тому числі транскетолази, піруватдегідрогенази і альфа-кетоглутаратдегидрогенази. При авітамінозі В1 знижується утилізація глюкози нейронами і пошкоджуються мітохондрії. Накопичення глутамату в результаті зниження активності альфа-кетоглутаратдегидрогенази на тлі дефіциту енергії надає нейротоксическое дію. У щурів з авітамінозом В1 при електронній мікроскопії можна бачити морфологічні ознаки нейротоксического дії збуджуючих медіаторів: руйнування мітохондрій, агрегацію хроматину і набухання нейронів з ознаками дегенерації в ядрах проміжного мозку. Дегенерацію нейронів можна призупинити введенням антагоністів глутаматних NMDA-рецепторів.
Патологічна анатомія. Уражаються перивентрикулярні відділи проміжного мозку, стовбура мозку і верхня частина хробака мозочка: ділянки мозку навколо третього шлуночка, Сільвієвій водопроводу і четвертого шлуночка обесцвечени, в гострих випадках іноді видно точкові крововиливи, для хронічних випадків типова атрофія сосковидних тел. Часті ознаки - проліферація ендотелію, демиелинизация, розпад нейропіля і загибель частини нейронів. Ці зміни в ряді випадків видно при МРТ). Амнезію пов'язують з ураженням медіодорсального ядра таламуса.
Симптоми Енцефалопатії Верніке
Класична тріада симптомів - офтальмоплегия, атаксія, сплутаність свідомості - є лише в третині випадків. Більшість хворих глибоко дезорієнтовані, апатичні, не здатні до зосередження, іноді спостерігається делірій з порушенням як прояв алкогольного абстинентного синдрому. Без лікування можуть розвинутися сопор і кома і наступити смерть. Окорухових розлади включають горизонтальний ністагм при погляді в сторони, параліч зовнішньої прямого м'яза ока (зазвичай двосторонній), розлад співдружніх рухів очей, зрідка птоз. Атаксія (переважно абазия) обумовлена поєднанням полінейропатії, мозжечковой і вестибулярної атаксії. Зіниці, як правило, не змінені, але на пізніх стадіях хвороби можуть бути звуженими.
При своєчасному призначенні тіаміну в / в або в / м окорухові розлади швидко зникають, стійким буває лише ністагм.
Енцефалопатії Верніке зазвичай супроводжують інші прояви порушень харчування - зокрема, у 80% хворих є полінейропатія. Набагато рідше зустрічаються амбліопія і спінальна спастична атаксія. Нерідкі тахікардія і ортостатична гіпотонія, які можуть виникнути в результаті ураження вегетативної нервової системи або бути симптомами вологої форми бери-бери. Окорухових розлади зникають через кілька годин після введення тіаміну, тоді як атаксія тримається довше, а приблизно у половини хворих повного відновлення не відбувається і хода залишається уповільненою, човгає, з широко розставленими ногами. Апатія, сонливість, сплутаність свідомості теж проходять поступово. У міру регресу цих розладів на перший план може вийти фиксационная амнезія - корсаковський синдром. Це - частий супутник енцефалопатії Верніке; по суті, мова йде про один захворюванні - синдромі Верніке-Корсакова. Часто корсаковский синдром тримається стійко, у хворих залишаються провали в пам'яті, конфабуляции, плутанина послідовності подій.
Перебіг хвороби. Близько 15-20% госпіталізованих хворих гинуть, і звичайно це обумовлено інтеркурентних інфекціями (найчастіше пневмонією, легеневим туберкульозом і септицемією) або печінковою недостатністю.
Якщо хворий починає одужувати, то зазвичай це відбувається в такий спосіб. Паралічі окорухових м'язів можуть почати регресувати вже через кілька годин після призначення тіаміну і практично завжди - через кілька днів. Якщо хворий не реагує на лікування подібним чином, то виникають сумніви в діагнозі хвороби Верніке. Параліч відвідного нерва, птоз і парез погляду по вертикалі регресують повністю протягом 1-2 тижнів, але провокується перекладом погляду вертикальний ністагм іноді зберігається до декількох місяців. Паралічі погляду по горизонталі зазвичай відновлюються повністю, але більше ніж у 50% пацієнтів чіткий горизонтальний ністагм, що викликається поєднаним поворотом очних яблук, зберігається у вигляді стійкого наслідки захворювання.
Діагностика Енцефалопатії Верніке
Лікування Енцефалопатії Верніке
Енцефалопатія Верніке - екстрене стан. Терміново вводять тіамін, 50 мг в / в або в / м. Далі препарат в тій же дозі вводять щодня до переходу хворого на нормальний раціон. Тіамін необхідно ввести до глюкози в / в, так як вона може спровокувати енцефалопатію Верніке або блискавичну (кардиальную) форму бери-бери, а на початковій стадії цих станів - погіршити їх. Тому, призначаючи хворому алкоголізмом глюкозу в / в, обов'язково треба спочатку вводити тіамін.
Необхідно постійно стежити за функціями серцево-судинної системи.