Емфізема легенів - відхилення в дихальній системі, при якому альвеоли легких більш щільно наповнюються повітрям, внаслідок звуження судин бронхів. Найчастіші симптоми патології проявляються у вигляді задишки, синюшного забарвлення шкіри, свисту при вдиху і видиху, при нападах асфіксії, які можуть розвинутися незабаром після появи дитини на світ або в будь-який період 1 року життя немовляти. Якщо є підозра, що у дитини лобарная емфізема легенів, потрібно зробити рентгенографію і бронхографию.
Вроджена (лобарная) емфізема - відхилення в розвитку легенів у дітей. Зазвичай має декомпенсована форму. Виявляється відразу послерожденія дитини або в перших місяцях життя. Вимагає негайної операції.
Аномалія проявляє себе в самому початку життя. Його можна віднести до рідкісному уродженому захворювання: випадки фіксації захворювання у новонароджених зустрічаються не частіше 1 разу на 100 000 з'явилися немовлят, причому найбільш часто хвороба проявляється у хлопчиків.
Прояв таких відхилень від норми у дітей підштовхують педіатрію і пульмонологію шукати шляхи комплексного допологового розпізнавання, для виявлення патологій в період внутрішньоутробного розвитку плода і методів вірних хірургічних виправлень у відхиленнях легких.
Причини прояви хвороби
Багато часу лобарная емфізема у дітей розглядалася, як придбане захворювання легень, що з'являється в результаті однієї з форм дихальної недостатності з порушенням прохідності бронх і утрудняє адекватну вентиляцію. Але з часом, коли збільшилася кількість спостережень патології, довели вроджене походження цього порушення.
Вихідною точкою зародження емфіземи легенів у дітей є недорозвинення тканин, органу або порушення в розвитку хрящового елемента певного бронха. В результаті при видиху, бронхи зменшуються в об'ємі, а що знаходиться в легенях кисень гальмується альвеолами, що призводить до розтягування частки легких.
Причому спотворення в будові бронхів, визначаються тільки в 50% випадків вродженого захворювання. Появі своєрідного «стопора» для повітря сприяє порушення прохідності бронхіального дерева, викликане збільшенням обсягу слизової бронхів, появою в ньому слизових пробок, тиском на бронхи пухлиною в просторі грудної порожнини, збільшеним об'ємом лімфовузлів і т.д.
При захворюванні вражається і змінюється частка легких, збільшується розмір, відповідно підвищена частка тисне на не поразка місця органу, провокуючи зрушення органів, що призводить до зростання дихальної недостатності і порушує кровообіг в грудній системі.
Класифікація
Фахівцями виділяється 3 типи вродженої емфіземи:
- Поліальвеолярная частка. При цьому типі, число альвеол в змінених частках стає більше, зберігаючи стандартний розмір;
- Гіпервентиляція часткою. Число альвеол при емфіземі цього типу залишається в нормі, але спостерігається розтягнення елементів бронхів після змін в бронхіальної системі;
- Односторонній часткової тип. При ньому може спостерігатися компенсаторнаяемфізема сусіднього легені.
Спираючись на клінічне спостереження, виділяється:
- Декомпенсована (найчастіше проявляється у дітей, що народилися раніше терміну і видає себе в перші дні життя після народження); захворювання проходить з явними клінічними симптомами; якщо запустити, прогноз буває несприятливим;
- Субкомпенсована (виникає в більш пізньому віці, симптоми проявляються не дуже яскраво);
- Компенсована (проходить майже без явного прояву симптомів);
Як показує практика, найчастіше захворюванням уражена частка лівої легені ближче догори, рідше страждає середина або верхівка правого, дуже рідко нижня частина будь-якого з легких.
Коли форма емфіземи декомпенсована, хвороба визначається за показниками недостатності дихальних шляхів з найраніших годин життя.
Діти страждають явною задишкою, тахікардією, синюшної забарвленням області навколо губ і носа, диханням, що супроводжується свистом і іншими сторонніми звуками, асфіксією з судомою або втратою свідомості. Такий стан можна розцінювати, як важкий. Шкіра стає безбарвною, з відтінком синього, виділяються дрібні кров'яні точки. Прогноз - якщо не звернутися за професійною допомогою медиків, відбувається самий жалюгідний результат через серцеву або легеневої недостатності.
Якщо тип захворювання субкомпенсований, симптоми емфіземи проявлять себе в перші місяці після народження або в перший рік життя.
Найпоширеніший ознака - присутність перепочинок, яка буде посилюватися при годуванні грудьми, в моменти, коли збільшується рухова активність. Задуха виникає нечасто, і присікається без втручання з боку.
Компенсований тип емфіземи, як правило, показує себе у школярів і дошкільнят абсолютно випадково. Першою ознакою для ретельної перевірки дітей цього віку стає присутність постійного сухого кашлю, частих захворювань, бронхіту з рецидивом, хронічної пневмонії. Нерідко при захворюванні в такому віці деформується грудна клітка, скривлюватися хребет.
У 15% спостерігаються, вроджена емфізема супроводжується вродженим пороком серця, гіпоплазією легеневих артерій. Ще бувають дефекти, як відхилення в формуванні кісток, проблеми стравоходу і сечостатевої системи.
діагностика
Важку форму хвороби діагностують неонатологи і педіатри на перших днях життя дітей. При дуже розмитому протіканні захворювання, причиною для перевірки дитини медиком, стануть часті бронхіальні захворювання. Проводячи огляд, дитячий пульмонолог загострює увагу на бочкообразной деформації в грудній області; сила дихання помітно ослаблена або її досить важко прослуховувати.
Широке обстеження призначається, щоб оцінити наскільки важкі функціональні зміни відбулися в органах і підібрати методику лікування. Бронхоскопія допоможе візуально оцінити подовжній бронх, щоб виключити зовнішній тиск на бронхіальне дерево пухлиною, якщо така є.
Лікування вродженої емфіземи відбувається за допомогою операції. Прогноз різний, в залежності від характеру втручання:
- Декомпенсована форма хвороби передбачає невідкладне втручання хірурга;
- Субкомпенсована і компенсована форма, передбачає планову операцію, без поспіху.
Підготовка перед операцією впливає на прогноз: при підготовці коригується легенева недостатність, проводиться терапія киснем, вводяться засоби, що підтримують судини серця.
Проведення операції відбувається з розкриттям грудної клітки або торакоскопія (через прокол в грудях із застосуванням Торакоскопія).
Після хірургічного втручання, прогноз хвороби стає сприятливим, хворим призначається терапія антибіотиками, гімнастика дихальних шляхів, перкуторний масаж грудей. Якщо патологія протікає з деформацією грудної області, призначається коригування спостерігається відхилення.