Етіологія і патогенез
Етіологія - гостре розширення легенів є наслідком короткочасного бронхоспазму або бронхостеіоза будь-якої природи - функціональної гіпервентиляції при тренуваннях, фізичних навантаженнях, сопроводжающіхся збудженням дихального центру. Емфіземи виникають як ускладнення бронхоспазма, хронічного бронхіту, хронічних пневмоній, туберкульозу, ііевмосклероза. Патогенез кожної з форм емфіземи визначається співвідношенням характеру і тривалості дії патогенних факторів, дії саногенних і компенсаторних механізмів.
Найбільш важливим і частим патогенним механізмом є бронхостеноз, що веде до утруднення видиху. В результаті цього в порожнині альвеол постійно знаходиться повітря, розтягує її стінку. Спочатку тканину альвеолярних перегорок і перш за все еластичні волокна зберігають здатність скорочуватися до початкових розмірів, а згодом ця здатність втрачається. Така, яка втратила властивість токсичності альвеола виявляється стабільно розширеної, а легке в цілому ставати розтягнутим повітрям, що залишився в ньому після видиху (залишковий повітря).
Якщо відбувається звуження всіх бронхіол, то розтягування піддаються всі відділи легких і формується дифузна емфізема, В тих випадках, коли бронхостеноз розвивається на якійсь ділянці бронхіальної системи, формується регионарное розширення легкого. В цьому випадку відбувається розрив стінок альвеол і освіту більш-менш значних порожнин - булл. Така емфізема отримала назву бульозної.
Розширення альвеол може бути наслідком і втрати тонусу сполучно-тканинної складу альвеолярних перегородок. Ці зміни можуть бути пов'язані з порушеннями темпу обміну сполучної тканини на грунті змін нервово-гупоральной регуляції або із запальним процесом в бронхо-легеневої системи. Тривалий інфекційно-запальний процес в бронхах є фактором, що стимулює протеолітичну активність макрофагів і лейкоцитів і сприяти деструкції стінок альвеол - це є однією з причин прогресуючої вторинної діффорузной емфіземи легенів при обструктивному хронічному бронхіті.
Таким чином, розвиток розширення легкого визначається перш за все бронхостенозом і лише частково - змінами еластичних властивостей легеневої тканини. При атрофической або старечої амфіземе відбувається втрата еластичності легеневої тканини, в результаті чого альвеоли збільшуються, але не здуваються. Ці зміни не супроводжуються бронхостенозом. Саме тому у таких хворих немає порушень газообміну, гіпоксіміі і гіперкапнії. Виходячи з цього, слід вважати справедливим думку про те, що таку емфізему не можна називати хворобою, а розглядати як прояв інвлютівного процесу взагалі. Вікарна емфізема надає собою розтягнення гіперфункціонірующей зон легкого, що компенсує недостатність газообміну через виключення тієї чи іншої ділянки легкого. Перифокальна емфізема є швидше за все наслідком падіння тонусу легеневої тканини в зоні, що оточує патологічно змінені тканини. Ці порушення можуть виникати і як наслідок дії токсичних речовин, і як результат постійного незвичайного розтягування в зоні фіброзних змін легеневої тканини.
Значимість всіх змін в легенях при емфіземі полягає в ступені порушень газообмана в альвеолах. Однак ці порушення можуть бути більш-менш компенсовані. На першому етапі появи бронхосназма і порушень газообміну в легенях можуть бути нівельовані рефлекторно виникають збудженням дихального центру. Почастішання дихальних рухів і збільшення хвилинного обсягу на якийсь термін заповнюють недостатність газообміну. Цьому ж сприяє і посилення діяльності допоміжної дихальної мускулатури, перш за все діафрагми.
Як тільки ці внутрілегочние механізми компенсації є недостатніми, починають діяти позалегеневі компенсаторні механізми. До їх числа відносяться гіперфункція правого шлуночка, збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну і збільшення ступеня поглинання кисню тканинами. Характерним проявом посилення інтенсивності поглинання кисню є ціаноз. Він пов'язаний насамперед з кількістю відновленого гемоглобіну в венозної крові і в меншій мірі - з кровонаповненням дрібних судин і глибиною їх розташування.
Отже, ступінь гіпоксемії і гіперкапнії відображає глибину порушення газообміну і кровотоку в легенях, наявність задишки - реактивності дихального центру на порушення газообміну, а інтенсивність ціанозу характеризує компенсаторну реакцію - утилізацію кисню тканинами.
Кожен з типів емфіземи характеризується неоднаковими поєднаннями механізмів патогенезу. При атрофической, перифокальною, вікарних формах емфіземи є зміни з боку легень, що призводять до появи більш-менш распоространенних ділянок легких з підвищеною пневматизація. Однак цей процес не супроводжується компенсаторними реакціями і перш за все з боку правих відділів серця, так як у хворого немає основного фактора -гіпоксеміі. Такий варіант отримав назву респіратор-іолегочних змін. У тих випадках, коли зміни пневматизации легких супроводжуються гііоксеміей з різними компенсаторними реакціями, говорять про варіанті з респіраторно-серцевими змінами. У міру подальшого розвитку компенсаторна реакція з боку серця змінюється його недостатністю.
Легкі об'ємні, м'якої консистенції. На їх поверхні часто виявляються булли у вигляді бульбашок з злилися альвеол. Мікроскопічно виявляється розширення альвеол, витончення альвеолярних перегородок з наявністю в них дефектів і розривів, повна або часткова атрофія еластичних волокон.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
При емфіземи легенів клінічна картина визначається наявністю і виразністю дихальної недостатності. Виділяють емфізему легенів без явищ дихальної недостатності, критерієм якої є ступінь гіпоксемії. При легкому ступені гіпоксемії діагноз відсутній, насичення кисню гемоглобіном вище 80%, напруга кисню артеріальної крові (Р02) більше 50 мм рт. стовпа. При зменшеній гіпоксемії відзначається діагноз, насичення гемоглобіну киснем 60-80%, Р02 артеріальної крові 30-50 мм рт.ст. При важкої гіпоксемії спостерігається різкий діагноз, насичення гемоглобіну киснем менше 60%, артеріальний Р02 нижче 30 мм рт.ст.
Найбільш раннім і постійним симптомом легеневої недостатності є задишка. Залежно від вираженості задишки, виділяють 3 ступеня дихальної недостатності:
1 ступінь - задишка при фізичному навантаженні, яка раніше її не викликала;
2 ступінь - задишка при незначному фізичному навантаженні;
3 ступінь - задишка в спокої.
При наявності супутнього бронхіту відзначаються також кашель, явища бронхоспазму. При 1-2 ступенях дихальної недостатності об'єктивно відзначається бочкоподібна, збільшена в передньо-задньому розмірі грудна клітка, реберний кут тупий, надключние ямки розширені, ребра йдуть горизонтально, міжребер'я збільшені, іноді вибухають. Нижні межі легень опущені, рухомість нижнього легеневого краю обмежена. При перкусії - виявляється коробковий звук, зменшення меж серцевої тупості, а іноді майже повне її зникнення. Аускультативно зазвичай визначається ослаблене везикулярне ( "ватяну") дихання, при наявності бронхіту вислуховуються також сухі і вологі хрипи. Топи серця, як правило, ослаблені, іноді з'являється акцепт і розщеплення другого топа над легеневим стовбуром. Печінка виступає з-під ребер за рахунок опущення нижньої межі легені.
При рентгенологічному дослідженні відзначається підвищення прозорості легеневих полів, низьке стояння і огранич ение рухливості куполів діафрагми, розширення міжреберних просторів, посилення легеневого малюнка в прикореневих областях. Серце займає висячий вертикальне положення; тінь серця, як правило, зменшена. При дослідженні зовнішнього дихання при першого ступеня відзначається зменшення життєвої ємкості легенів, збільшення обсягу залишкового повітря і хвилинного обсягу вентиляції. Газовий склад крові не змінений. У другій ступені - подальше збільшення обсягу залишкового повітря, збільшення хвилинного обсягу дихання за рахунок почастішання дихальних рухів, що супроводжується зниженням належної життєвої ємності легень, хвилинної вентиляції легень. Внаслідок накопичення недоокіслеііих продуктів обміну розвивається дихальний ацидоз, що призводить до появи церебральних симптомів (головний біль, запаморочення, безсоння). Третя ступінь дихальної недостатності характеризується появою ознак легеневого серця з розвитком симптомів правошлуночкової недостатності. При різкому збільшенні Р02 крові і наростання гіпоксемії може розвинутися коматозний стан.
При діффенціальном діагнозі слід відрізняти вторинну емфізему, що розвинулася внаслідок хронічних обструктивних захворювань від первинної - вродженою або спадковою. Остання обумовлена спадковим дефіцитом Л1-аптітріпсіпа; розвивається частіше в молодому і середньому віці, нерідко у кількох членів сім'ї. Також диференційний діагноз емфіземи легенів проводять і з іншими хворобами, які супроводжуються задишкою, наприклад, тромбоемболією легеневих артерій, первинною легеневою гіпертензією, дифузним пневмосклерозом.
ПРОГНОЗ І працездатності
Прогноз і працездатність залежать від вираженості дихальної недостатності. Приєднання симптомів серцевої недостатності значно погіршує прогноз. Однак терміни інвалідизації або настання летального результату можуть значно варіювати у різних хворих - в залежності від інтенсивності порушення легеневої тканини.
ЛІКУВАННЯ
Можливості лікування емфіземи легенів досить обмежені, оскільки, за існуючими уявленнями, зворотний розвиток наявних морфологічних і функціональних змін практично неможливо. Лікувальні заходи повинні бути спрямовані, по-перше, па призупинення або уповільнення прогресування процесу в легенях, що послужив причиною емфіземи, по-друге, па купірування явищ дихальної недостатності. При емфіземі, обумовленої недоліком Л1-аптітріісіпа, ефективна замісна терапія синтетичним Л1-антітріісіпом.