Хвороби шкіри у дітей
Хвороби шкіри у дітей
професор кафедри дерматовенерології СПбГПМА
Звєрькова Ф. А.
Дитячий папульозні акродерматит (акродерматит папульозні дітей; хвороба, або синдром Крості-Джанотті; ретикулоендотеліоз вулканічний кінцівок).
У 1955 р Gianotti вперше описав захворювання, яке він спостерігав у 3 дітей і назвав «акродерматит папульозні дітей». У 1957 р Джанотті і Крості докладно описали клініку і особливості перебігу цього дерматозу на підставі спільних спостережень 11 дітей. Надалі як в педіатричних, так і в дерматологічних журналах різних країн повідомлення про окремих спостереженнях з'являлися зазвичай під назвою синдрому Джанотті-Крості.
Можливо, що цей дерматоз у дітей зустрічається частіше, ніж діагностується. Хворіють переважно дівчатка у віці від 6 місяців до 15 років.
Захворювання характеризується раптовим, гострим початком, іноді підйомом температури до 38-39 ° С і появою мономорфной папульозний висипу, розташованої симетрично, переважно на розгинальних поверхнях кінцівок. Поступово висип може поширюватися на плечовий пояс, шию, лоб, вушні раковини, сідниці і живіт, рідше вона виникає на обличчі, волосистій частині голови, спині і грудях. Виключно рідко уражаються слизові оболонки.
Типові папули мають розміри від 1 до 3 мм в діаметрі, напівкулясту або плоску форму, застійно-червону, мідно-червону або жовтувате забарвлення. Елементи висипу розташовуються на незміненій шкірі і, як правило, не мають схильності до злиття; лише у деяких хворих папули зливаються в невеликі бляшки полігонального характеру. При диаскопии папули набувають жовтувате забарвлення. Уражена шкіра нагадує шкуру леопарда або жирафа. У деяких хворих на нижніх кінцівках вузлики поєднуються з петехіями; іноді визначається позитивний симптом Кончаловського-Румпеля-Лееде. У частини дітей на тулуб з'являється висип, що нагадує пітницю, або на лентікулярних папулах виникають точкові бульбашки. Через кілька днів в центрі елементів починається невелике лущення, поступово посилюється в міру розсмоктування папул. Останні існують від декількох днів до 1,5 місяців. Після зникнення висипу ніяких змін на шкірі не залишається. Суб'єктивних відчуттів немає, лише іноді може відзначатися помірний свербіж.
На початку захворювання можуть спостерігатися інфекції дихальних шляхів з незначною лихоманкою, анорексія, невелике збільшення печінки і селезінки; іноді з'являється кореподобная висип, слідом за якою виникає вже висип, характерна для даного дерматозу. Одним з важливих ознак є збільшення пахових, стегнових, пахвових, шийних, рідше - ліктьових лімфатичних вузлів. Вони мають розміри від горохового зерна до квасолі, безболісні при пальпації, середньої щільності, не спаяні з шкірою і підлеглими тканинами, шкіра над ними не змінена. Лімфатичні вузли з'являються і зникають одночасно з висипом.
У периферичної крові виявляються гіпохромна анемія, еозинофілія, лейкоцитоз або лейкопенія.
За нашими даними, дитячий папульозні акродерматит може протікати у вигляді 3 варіантів:
- шкірна форма без ураження печінки;
- поєднання її з доброякісним безжовтяничними гепатитом;
- шкірна форма з важким ураженням печінки і явною жовтяницею.
Доброякісний гепатит закінчується через 4-6-8 тижнів. При більш важкому перебігу прояви гепатиту з жовтяницею тримаються довше, протікають з більш вираженими загальними симптомами.
Етіологія і патогенез.
Є відомості про зв'язок дитячого папульозні акродерматіта з протівооспенного, протівоміелітнимі щепленнями, фокальній інфекцією, в тому числі тонзилітами. Вказують на можливість вірусного походження цього захворювання, про що свідчить поєднання з інфекцією, викликаної вірусами гепатиту, Ептейна-Барра, Коксакі, парагрипу. Крім того, встановлені сезонні коливання захворюваності на цю дерматозом, характерні для вірусних хвороб. Існує і безпосередній зв'язок між дитячим папульозні акродерматитом і гепатитом В.
У ряді випадків у сироватці крові хворих виявляли австралійський антиген, незважаючи на те, що проби функціонального стану печінки були нормальні або перебували на верхній межі норми. Ми спостерігали таку картину у хворого в віці 4 місяців. При папульозний акродерматіте дітей, що супроводжується гепатитом В, спочатку з'являються шкірні висипання, а через 10-15 днів виникає гепатит, нерідко зберігається протягом року. Іноді, цей гепатит може іноді приймати хронічний перебіг і навіть викликати в подальшому постнекротіческіе цирози у дорослих.
Лікування повинно бути диференційованим. При легких формах захворювання призначають всередину препарати кальцію, антигістамінні засоби, вітаміни С, В в вікових дозуваннях. Зовнішньо використовують індиферентні збовтує суспензії.
Необхідна госпіталізація хворих дітей з проведенням функціональних досліджень печінки, а при виявленні її патології хворі підлягають переведенню в інфекційне відділення.