Дитяча епілепсія: причина, клініка, діагностика
Захворюваність на епілепсію становить близько 0,05% (після першого року життя, коли вона зустрічається частіше), поширеність - 0,5%. Це означає, що в більшості великих середніх шкіл налічується приблизно по 6 дітей з дитячої або ювенільної на епілепсію.
На практиці застосовується міжнародна класифікація епілепсії. У загальних рисах судоми класифікуються наступним чином:
• генералізовані - імпульсація з обох півкуль;
• фокальні (також звані вогнищевими або парціальними) - судоми розвиваються з однієї півкулі або його окремої області. Серед генералізованих нападів виділяють:
• абсанси;
• миоклонии;
• тонічні;
• тоніко-клонічні;
• астатические напади.
Прояв фокальних судом залежить від області мозку, з якої виходять патологічні розряди:
• лобові напади - втягується рухова кора. Виникають клонічні посмикування, що поширюються в проксимальному напрямку (джексоновский марш), асиметричні тонічні судоми, які можуть супроводжуватися химерними гіперкінезами, що може бути помилково прийнято за неепілептіческіе напади;
• скроневі напади, найчастіші епілептичні напади, проявляються у вигляді аури, або дивних попередніх відчуттів запаху, смаку або спотворення звуків і образів. При поширенні вогнища на премоторную кору спостерігаються облизування губ, зривання одягу, безцільне ходіння (автоматизми). Описано deja-vu jamais-vu (відчуття вже випробуваного в минулому або ніколи не випробуваного). Свідомість може бути порушено, напад триває довше звичайного абсанса;
• потиличні пароксизми викликають спотворення зору;
• тім'яні пароксизми викликають контралате-ральную дізестезію (зміни чутливості) і спотворене сприйняття свого тіла.
Парціальні судоми підрозділяються також в залежності від рівня свідомості:
• на прості - свідомість збережена;
• складні - свідомість порушено, однак у дітей зі складними парціальними судомами пам'ять під час нападу може частково зберігатися;
• із вторинною генералізацією - слідом за парціальним приступом розвиваються генералізовані тоніко-клонічні судоми.
Найчастіше важко відрізнити прості судоми від складних парціальних нападів, це означає новий термін - «некласифікований напад».
Генералізовані епілепсії у дітей
I. При генералізованих нападах:
• завжди втрата свідомості,
• відсутність провісників,
• симетричні судоми,
• синхронна билатеральная активність на ЕЕГ
II. абсанси:
- Минуща втрата свідомості, раптові початок і припинення, без рухового компонента, за винятком моргання і невеликого зміни м'язового тонусу.
- Абсанси бувають типовими (petit mal), атиповими і часто можуть бути зупинені гипервентиляцией
III. Міоклонічні судоми: короткі, повторювані, уривчасті рухи кінцівок, шиї або тулуба
IV. Тонічні судоми: генерализованное підвищення тонусу
V. Тоніко-клонічні судоми:
- Ритмічні скорочення груп м'язів, які йдуть за тонической фазою
- Під час ригидной тонічної фази дитина може впасти на підлогу, іноді це призводить до травми. Він не дихає і стає ціанотичним. Потім слід тоническая фаза з уривчастими рухами кінцівок. Дихання нерегулярне, зберігається ціаноз, і в порожнині рота може накопичуватися слина. Дитина може прикусити язика, іноді спостерігається мимовільне сечовипускання. Приступ звичайно триває кілька секунд-хвилин з подальшим відсутністю свідомості або глибоким сном протягом декількох годин
VI. Атонічні напади:
Часто поєднуються з миоклоническими посмикуваннями, подальшої скороминущої втратою м'язового тонусу, дитина раптово падає на підлогу або упускає голову Неепілептіческіе миоклонии можуть бути фізіологічними у вигляді гикавки (миоклонии діафрагми) або під час другої стадії сну (миоклонии сну)
Фокальні (парціальні) судоми у дітей
I. Парціальні судоми у дітей:
• починаються в порівняно малій групі нейронів з порушеною функцією в одному з півкуль мозку,
• може передувати аура, яка вказує на вогнище,
• можуть спостерігатися зміни свідомості або більш поширені посмикування
II. Прості парціальні судоми: дитина в ясній свідомості
III. Складні парціальні судоми: змінений стан свідомості або сплутаність свідомості через патологічної електричної активності, яка поширюється з вогнища
IV. Парціальні судоми з вторинною генералізацією: фокальний напад маніфестує клінічно або тільки на ЕЕГ, потім слідують генералізовані тоніко-клонічні судоми
Епісиндроми
а) Генералізовані судоми:
- інфантильні спазми
- Дитяча абсансная епілепсія
- Синдром Леннокса-Гасто
- Ювенільний міоклонічна епілепсія
б) Парціальні судоми у дітей:
- Доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-тім'яної спайками (BCECTS)
- Епілепсія дитячого віку з потиличною пароксизмами
Епілептичні синдроми у дітей
А. Генералізована епілепсія у дітей.
I. інфантильні спазми. 4-6 міс. Сильні згинальні спазми голови, тулуба і кінцівок з наступним розгинанням рук (так звані салаамови судоми). Флексорние спазми тривають 1-2 с, часто множинні серії з 20-30 спазмів виникають при пробудженні, але можуть повторюватися багато разів в день. Спазми можна помилково прийняти за коліки. Важлива деталь анамнезу - деградація психіки.
- Безліч причин, у 2/3 причина неврологічна. На ЕЕГ - гіпсарітмія, хаотична картина високовольтажних повільних хвиль і багатофокусного островолнових імпульсів. Лікування вігабатрин або глюкокортикоїдами. Хороший ефект - у 30-40%, але часто спостерігаються побічні прояви. У більшості - подальша втрата навичок, здатності до навчання, розвиток епілепсії.
II. Синдром Леннокса-Гасто. 1-3 роки. Множинні типи нападів, але головним чином раптові падіння (дроп-атаки, астатические напади), тонічні напади і атипові абсанси. Також затримка або деградація психічного розвитку та порушення поведінки
- В анамнезі часто відзначаються різні складні неврологічні порушення або інфантильні спазми.
- Прогноз несприятливий.
III. Типові абсанси (petit rnal). 4-12 років. На мить - зупинка погляду, завмирання, можуть бути моргання і дрібні рухи кистей. Триває лише кілька секунд, але не більше 30. Під час нападу дитина не реагує, після відновлення свідомості усвідомлює, що пропустив щось, і виглядає розгубленим або вибачається. Розвиток в нормі, але напади можуть вплинути на навчання в школі. Становить лише 2% дитячих епілепсії
- 2/3 хворих - дівчинки.
- Напади можна спровокувати гипервентиляцией, для якої дитини просять подути на аркуш паперу або вітряк протягом 2-3 хв, це корисний тест для амбулаторної клініки. ЕЕГ виявляє до 3 в секунду генералізованих спайки і хвильові порушення, які під час і іноді між нападами білатерально синхронізовані. Прогноз сприятливий, ремісія у 95% підлітків. У 5-10% в пубертатному періоді можуть розвинутися тоніко-клонічні судоми.
IV. Ювенільний міо-клоническая епілепсія. Пубертатний період і дорослі. Міоклонії, але можуть бути генералізовані тоніко-клонічні судоми і абсанси в основному відразу після пробудження. Типовий анамнез: вранці розкидає напої і повітряну кукурудзу через що почалася миоклонии. На навчання не впливає
- Характерна ЕЕГ.
- Зазвичай хороший відповідь на терапію, але лікування довічне.
- Виявлено генетичні порушення
Б. Фокальні епілепсії у дітей.
I. Доброякісна роландова епілепсія, також відома як BCECTS. 4-10 років. Тоніко-клонічні напади уві сні або прості парціальні напади з усвідомленням патологічних відчуттів в мові і перекіс обличчя (ін-нервує з роландовой борозни головного мозку).
- Становить 15% всіх дитячих епілепсії.
- ЕЕГ: вогнищеві гострі хвилі з роландовой або центрально-тім'яної області. Важливо розуміти, що це доброякісна ситуація і не завжди вимагає лікування. В пубертатному періоді майже все проходить.
II. Доброякісна дитяча епілепсія з потиличними пароксизмами. 1-14 років. У молодших дітей - періоди відсутності контакту, девіації очей, блювоти і вегетативних симптомів. У старших дітей - головний біль і зорові порушення, включаючи спотворення зображень і галюцинації.
- Рідкісна форма.
- ЕЕГ: спайки в потиличній області.
- Припиняється в дитинстві