- Що таке Дегенерація сітківки центральна
- Що провокує Дегенерація сітківки центральна
- Патогенез (що відбувається?) Під час Дегенерації сітківки центральної
- Симптоми дегенерації сітківки центральної
- Діагностика Дегенерації сітківки центральної
- Лікування дегенерації сітківки центральної
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Дегенерація сітківки центральна
Що таке Дегенерація сітківки центральна
Дегенерація сітківки центральна (дегенерація тапеторетинальна центральна, дистрофія макулярна спадкова центральна, абіотрофія сітківки центральна). Захворювання пов'язане зі змінами головним чином пігментного епітелію і фоторецепторного шару сітківки і первинно вражає область жовтої плями.
Що провокує Дегенерація сітківки центральна
Захворювання носить спадковий характер. Тип успадкування рецесивний, домінантний, рідше зчеплений з підлогою.
Патогенез (що відбувається?) Під час Дегенерації сітківки центральної
Порушення гліколізу, зниження активності ряду ферментативних процесів з порушенням обміну фосфатів і протеїнів в сітківці, порушення синтезу рибонуклеотидов. Захворювання відносяться до генних мутацій, що змінює окремі молекули ДНК.
Симптоми дегенерації сітківки центральної
Захворювання може проявлятися в дитячому, юнацькому та дорослому віці. Виділяють наступні форми центральної дегенерації сітківки:
- центральна прогресуюча:
- юнацька форма Старгардта,
- доросла форма Бера;
- желточная (вітелліформная) Беста;
- желтопятністая Францешетті;
- прогресуюча колбочковая дегенерація;
- центральна пігментна дегенерація.
Центральна прогресуюча дегенерація сітківки. Захворювання в формі Старгардта виникає у віці 8-16 років, проявляється помірною світлобоязню і прогресуючим зниженням зору. Поразка обох очей симетричне. Початкова стадія (I стадія) захворювання характеризується відсутністю макулярного рефлексу, ніжною пігментного крапчастість. Часто спостерігається невідповідність між гостротою зору і ступенем змін на очному дні. Можливі центральна скотома і порушення відчуття кольору. У розвинутій стадії (II стадія) захворювання в центральній області сітківки з'являється овальний вогнище з пігментного крапчастість і ділянками депігментації. Гострота зору знижується до 0,2-0,1. Виявляються центральна скотома і дісхроматопсія на червоний і зелений кольори.
У далеко зайшла стадії (III стадія) процес поширюється по всій сітківці, центральні зміни більш виражені аж до атрофії хоріокапіллярпого шару, видно численні білуваті фокуси, на периферії - грудочки пігменту і окремі "кісткові тільця". Іноді спостерігається збліднення диска зорового нерва і звуження ретінальних судин.
Діагностика Дегенерації сітківки центральної
Діагноз ставлять на підставі клінічної картини. У III стадії розвитку змінюється електроретинограми. Електроокулограмми може бути нормальною, але при поширенні процесу за межі макулярної області змінюється. На ангиограмме наголошується характерна крапчатая флюоресценція в центральній області, в III стадії розвитку процесу - флюоресцирующие плями в задньому полюсі і навколо диска зорового нерва.
Центральна прогресуюча дегенерація сітківки Бера виникає у дорослих і по клінічній картині схожа з юнацької дегенерацією Старгардта.
Желточная (вітелліформная) дегенерація сітківки Беста. Зустрічається зазвичай у віці між 5 і 15 роками. Передається частіше за домінантним типом. Перебіг повільно прогресуюче, проходить три стадії розвитку. У I стадії в центральній області з'являється круглий, злегка промінірующій диск жовтого або оранжевого кольору, розміром до 2 діаметрів диска зорового нерва. У II стадії диск фрагментируется, але нижня його частина не змінюється, що створює враження горизонтального рівня як при гипопиона (псевдогіпопіон). У III стадії (рубцево-атрофической) жовтий диск зникає і на його місці утворюється .атрофіческій вогнище з пігментацією навколо нього. Іноді замість диска з'являється вогнище, навколишній макулярную область. Гострота зору довгий час залишається нормальною, але в період ексудативних кризів і в II-III стадіях розвитку знижується до 0,5-0,1, одночасно з'являється центральна скотома. Часто є невідповідність зорових функцій і офтальмоскопической картини.
Лікування дегенерації сітківки центральної
Рекомендуються судинорозширювальні засоби: но-шпа по 0,04 г 3 рази на день протягом місяця, нігексін по 0,25 г або компламин по 0,15 г 3 рази на день після їди протягом 2-3 місяці, внутрішньом'язовіін'єкції 1% розчину нікотинової кислоти по 1 мл (20 ін'єкцій на курс); 1-2% розчинів тропафена по 0,5-1 мл (також 20 ін'єкцій на курс); 0,5-1,5% розчинів нітрату натрію під шкіру скроні, починаючи з 0,1 мл і поступово збільшуючи дозу до 0,8 мл і знову знижуючи її до 0,1 мл, проводять три таких курсу один за іншим, всього до 50 ін'єкцій. Судинорозширювальні препарати (0,1% розчин нікотинової кислоти, но-шпа, папаверин) вводять також шляхом електрофорезу.
Призначають вітаміни А, В1, В6, В12, В15, РР, С, Р, Е і комплекси вітамінних препаратів (декамевіт, ундевіт); кокарбоксилазу у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій по 50 мг, 15-20 ін'єкцій на курс. Призначають також анаболічні стероїдні препарати (всередину неробол по 0,005 г 2 рази на день протягом 1-1% місяців або внутрішньом'язові ін'єкції нероболила по 25 мг 1 раз на тиждень, всього 8-12 ін'єкцій; ретаболіл по 50 мг 1 раз в 3 тиждень, всього 3-6 ін'єкцій).
Використовують також біогенні стимулятори у вигляді підшкірних ін'єкцій екстракту алое рідкого, ФіБС та ін. По 1 мл (30 ін'єкцій на курс). Рекомендують підкон'юнктивально ін'єкції 0,2% розчину динатрієвої солі АТФ по 0,2-0,3 мл (10-15 ін'єкцій на курс). Внутрішньом'язово призначають ін'єкції тромболітіна по 25-50 мг щодня протягом 1-1% місяці. Лікування цим препаратом повинно проводитися під контролем показників згортання крові. Тимчасовий позитивний ефект надає терапія ультразвуком. Повторні курси лікування слід проводити через кожні 3 місяці. У дітей можна застосовувати тренування зору засвітився області жовтої плями і вправи у вигляді розфарбовування картинок, письма, читання, підбору кубиків і ін.
Є спроби хірургічного лікування у вигляді операції внутрісклеральной трансплантації смужки зовнішньої прямого м'яза в область жовтої плями з метою васкуляризації сітківки.
Прогноз несприятливий, зір поступово знижується, що призводить до інвалідності в юнацькому і зрілому віці.