Клінічні варіанти волчаночного нефриту
Сучасна клінічна класифікація волчаночного нефриту була запропонована І.Є. Тареевой (1976). Залежно від тяжкості симптомів червоного вовчака нефриту, характеру течії, прогнозу можна виділити кілька варіантів волчаночного нефриту, при яких необхідні різні терапевтичні підходи.
- Активний нефрит.
- Швидкопрогресуючий вовчаковий нефрит.
- Повільно прогресуючий вовчаковий нефрит:
- з нефротичним синдромом;
- з вираженим сечовим синдромом.
- Неактивний нефрит з мінімальним сечовим синдромом або субклінічна протеїнурія.
- Симптоми червоного вовчака нефриту залежать від його морфологічного варіанту.
- Швидкопрогресуючий вовчаковий нефрит розвивається у 10-15% хворих.
- По клінічній картині він відповідає класичному підгострий злоякісного гломерулонефриту і характеризується бурхливим наростанням ниркової недостатності, обумовленої активністю ниркового процесу, а також нефротичним синдромом, еритроцитурією і артіральной гіпертензією, переважно важкого перебігу.
- Особливістю швидкопрогресуючого волчаночного нефриту служить часте (більше ніж у 30% хворих) розвиток синдрому ДВС, клінічно проявляється кровоточивістю (шкірний геморагічний синдром, носові, маткові, шлунково-кишкові кровотечі) і тромбозами і характеризується такими лабораторними ознаками як поява або наростання тромбоцитопенії, анемії, зниження вмісту фібриногену в крові, підвищення концентрації продуктів деградації фібрину в крові.
- Нерідко бистропрогрессирующий вовчаковий нефрит поєднується з ураженням серця і ЦНС.
- Морфологічно даного варіанту частіше відповідає дифузний проліферативний вовчаковий нефрит (IV клас), часто з полулуниями.
- Виділення цієї форми захворювання обумовлено важким прогнозом, схожістю клінічної картини з іншими Швидкопрогресуючий нефритами, необхідністю застосування максимально активної терапії.
- Активний вовчаковий нефрит з нефротичним синдромом розвивається у 30-40% хворих.
Люпус-нефрит
Люпус-нефрит - одна з найбільш частих причин нефротичного синдрому у молодих жінок. До особливостей волчаночного нефротичного синдрому відносять рідкість дуже високою протеїнурії (такий, яку спостерігають, наприклад, при амілоїдозі нирок) і, отже, меншу вираженість гипопротеинемии і гіпоальбумінемія, часте поєднання з артеріальною гіпертензією та гематурією, меншу схильність до рецидиву, ніж при хронічному гломерулонефриті. У більшості хворих відзначають гипергаммаглобулинемию, іноді виражену, і, на відміну від пацієнтів з іншого етіологією нефротичного синдрому, помірно підвищені рівні А2 глобулінів і холестерину. При морфологічному дослідженні зазвичай виявляють дифузний або вогнищевий проліферативний вовчаковий нефрит, рідше - мембранозний (III, IV і V класи відповідно).
- Активний вовчаковий нефрит з вираженим сечовим синдромом, що характеризується протеїнурією від 0,5 до 3 г / сут, еритроцитурією,
лейкоцитурией, спостерігають приблизно у 30% хворих.- Гематурія - важливий критерій активності волчаночного нефриту. У більшості хворих виявляють виражену та стійку микрогематурию, зазвичай у поєднанні з протеїнурією, а в 2-5% випадків відзначають макрогематурию. Ізольовану гематурію (гематурический нефрит) зустрічаються рідко.
- Лейкоцитурия може бути наслідком як власне волчаночного процесу в нирках, так і приєднання вторинної інфекцією сечових шляхів. Щоб диференціювати ці процеси (для вирішення питання про своєчасному початку антибактеріальної терапії), доцільно досліджувати лейкоцитарну формулу осаду сечі: в разі загострення волчаночного нефриту виявляють лімфоцітурію (лімфоцитів більше 20%), а при вторинної інфекції в осаді сечі переважають нейтрофіли (більше 80%) .
- Артеріальну гіпертензію відзначають більш ніж у 50% хворих з цією формою червоного вовчака нефриту.
- Морфологічна картина однаково часто представлена проліферативним вовчаковим нефритом і мезангіальних формами хвороби (класи II, III, IV).
- Якщо у хворих з швидкопрогресуючим вовчаковим нефритом і активним вовчаковий нефритом з нефротичним синдромом в клінічній картині домінують ознаки ураження нирок, то у пацієнтів з вираженим сечовим синдромом на перший план виступають екстраренальні ураження (шкіри, суглобів, серозних оболонок, легень).
- Вовчаковий нефрит з мінімальним сечовим синдромом характеризується протеїнурією менше 0,5 г / сут (субклінічна протеїнурія) без лейкоцитурії і, головне, без ерітроцітуріі. Захворювання протікає зі збереженням функцій нирок в нормі і без артеіральной гіпертензії. Виділення такого типу нефриту має значення для вибору терапії; при цьому інтенсивність лікування визначається ураженнями інших органів. Морфологічні зміни відповідають I або II класу, хоча іноді вони супроводжуються тубулоінтерстіціальний і фибропластическом компонентами.
Такі клінічні симптоми волчаночного нефриту, як ниркова недостатність і артеріальна гіпертензія мають серйозне прогностичне значення.
- Ниркова недостатність - основний симптом швидкопрогресуючого волчаночного нефриту. Для діагностики важливий темп приросту концентрації креатиніну в крові: подвоєння вмісту креатиніну менше ніж за 3 міс служить критерієм швидкого прогресування. У невеликої частини пацієнтів з вовчаковий нефритом (5-10%) відзначають гостру ниркову недостатність, яка, крім високої активності нефриту, може бути обумовлена синдромом ДВЗ, тромботической микроангиопатией внутрішньонирковий судин при антифосфоліпідним синдромі (див. «Ураження нирок при антифосфоліпідним синдромі»), приєднанням вторинної інфекції, а також лікарських ураженням нирок в результаті антибактеріальної терапії. На відміну від Брайтова нефриту, у хворих на системний червоний вовчак розвиток ниркової недостатності не означає відсутність активності хвороби навіть при наявності клінічних ознак уремії, в зв'язку з чим частина пацієнтів потребують продовження імуносупресивної терапії і після початку гемодіалізу.
- Артеріальна гіпертензія виникає в середньому у 60-70% хворих вовчаковим нефритом. Частота розвитку артеріальної гіпертензії та стан гемодинаміки тісно пов'язані зі ступенем активності нефриту (так, при швидкопрогресуючому нефриті артеріальну гіпертензію відзначають у 93% пацієнтів, а при неактивному - у 39%). Шкідлива дія артеріальної гіпертензії на нирки, серце, головний мозок і кровоносні судини при системний червоний вовчак посилюється аутоімунним пошкодженням цих же органів-мішеней. Артеріальна гіпертензія погіршує загальну і ниркову виживаність, збільшує ризик смерті від серцево-судинних ускладнень і розвитку хронічної ниркової недостатності. Нормалізація артеріального давленіяпрі досягненні ремісії волчаночного нефриту також підтверджує зв'язок артеріальної гіпертензії при люпус-нефриті з виразністю активності процесу. Нефросклероз впливає на артеріальний тиск лише в тих випадках, коли він досягає значної вираженості. При помірній активності волчаночного нефриту і системний червоний вовчак в цілому особливу роль в якості причини артеріальної гіпертензії набуває антифосфоліпідний синдром. Ризик розвитку «стероидной» артеріальної гіпертензії у хворих на системний червоний вовчак становить 8-10%, а при ураженні нирок - до 20%. Для розвитку «стероидной» артеріальної гіпертензії мають значення не тільки доза, але і тривалість лікування глюкокортикоїдами.