Системний червоний вовчак - одне з найважчих і розповсюджених РЖД, характер перебігу і прогноз якого у багатьох хворих обумовлюється наявністю гломерулонефриту і його вагою.
Згідно з рекомендаціями експертів Американської ревматологічний асоціації 1982 р при наявності чотирьох і більше критеріїв з 11 можна з достовірністю говорити про наявність ВКВ. це:
1) вилична висип - фіксована еритема (плоска або така, яка виступає над рівнем шкіри) на вилицях з поширенням на носогубні складки - наявна або в анамнезі;
2) дискоїдний висип - чітко обмежені еритематозні вогнища з рубцевої атрофією, фолікулярним гіперкератозом в центрі і крайової інфільтрацією;
3) фотосенсибілізація - наявна або в анамнезі;
4) безболісні виразки слизової оболонки рота і (або) носа, і (або) глотки - готівкові або в анамнезі;
5) неерозівная артрити із залученням двох і більше периферичних суглобів - готівкові або в анамнезі;
6) серозит (плеврити, перикардити) наявні або в анамнезі;
7) ураження нирок - персистуюча протеїнурія більше 0,5 г на добу і (або) гематурія, наявність циліндрів (еритроцитарних, зернистих, воскоподібних, змішаних)
8) неврологічні прояви - слабкість, психози - готівкові або в анамнезі;
9) гематологічні порушення - готівкові або в анамнезі:
а) гемолітична анемія з ретикулоцитозом;
б) лейкопенія - менше 4,0 Х 10д / л лейкоцитів
в) лимфопения - менше 1,5 Х10 / л лімфоцитів;
г) тромбоцитопенія - менш 100х / л тромбоцитів;
10) імунологічні зрушення:
а) позитивний тест на наявність вівчакових клітин;
б) антитіла до нативної ДНК в патологічному титрі;
в) помилково позитивні серологічні тести на сифіліс;
11) наявність патологічних титрів антинуклеарних антитіл.
Крім того, в діагностиці ВКВ важливе місце займають такі прояви захворювання, як лихоманка, алопеція, лімфаденопатія, міалгії, гепато-і спленомегалія.
У патогенезі системного червоного вовчака взагалі і волчаночного гломерулонефриту, зокрема, провідну роль відіграють імунні механізми. Гетерогенний поліклональних аутоантітітельний відповідь, що розвивається за умови даного захворювання, обумовлює різноманітність клінічних проявів ВКВ. Спостерігають як безпосередній вплив аутоантитіл на мішені (антиеритроцитарні, антитромбоцитарні, антилімфоцитарну, антінейронний, антитіла до ДНК, антігістоновие антитіла і ін.). Так і опосередковане - шляхом формування імунних комплексів in situ або депозиции їх з наступною активацією каскадних систем і індукцією запальної відповіді.
Клінічно вовчаковий ГН виявляють у 35 - 90% хворих ВКВ, частіше через 2 - 3 роки після появи перших ознак останнього. Патологічні зміни в нирках, за даними прижиттєвого морфологічного дослідження із застосуванням світлової, електронної, імуногістохімічної мікроскопії спостерігають практично в 100% випадків.
Класифікація люпус-нефриту
За класифікацією експертів ВООЗ виділяють наступні морфологічні форми червоного вовчака гломерулонефриту:
- I клас - нормальна світло- і електронно-мікроскопічна картина в клубочках, в разі імунофлюоресцентної мікроскопії виявляють IgG і різні фракції комплементу.
- II клас - мезангіальний (або мінімальний) вовчаковий ГН, що характеризується проліферацією мезангіальних клітин, розширенням мезангії, наявністю електронно-щільних депозитів, гранулярних відкладень IgG і фракцій комплементу в мезангії.
- Для III і IV класів характерні відповідно фокально-сегментарна і дифузна проліферація мезангіальних клітин, огрубіння ГБМ. Крім того, можуть спостерігатися зміни стінок капілярів клубочків у вигляді дротяних петель, гіалінові і фібринові тромби в просвіті капілярів, некроз окремих капілярних петель, каріорексис, гематоксилінові тільця і нейтрофильная інфільтрація, які трактують як специфічні ознаки волчаночного процесу, а їх виявлення може відображати активність вовчакового ГН. При електронно-мікроскопічного дослідження виявляють електроннощільні мезангіальних і субендотеліально депозити, а в разі імуяофлюоресцентного - гранулярні відкладення в капілярної стінки імуноглобулінів G, A, M і фракцій комплементу.
- V клас - мембранозний вовчаковий ГН, що характеризується дифузним огрубінням стінок гломерулярних капілярів з відсутністю або незначною проліферацією мезангіальних клітин, «шипиками» базальної мембрани капілярів при імпрегнації сріблом, субепітеліальний і інтрамембранозніми депозитах, дифузійної гранулярной депозиции IgG і фракції C3 комплементу.
Поруч з гломерулярними проявляються тубулоінтерстиціальні зміни у вигляді інфільтрації строми імунокомпетентними клітинами, дистрофії та атрофії епітелію канальців, склерозу інтерстицію, електронно-щільні депозити в тубулярних базальних мембранах і ознаки проліферативно-ексудативного васкуліту різного ступеня в стінках дрібних артерій і артеріол.
Клінічна картина червоного вовчака гломерулонефриту
Клінічна картина червоного вовчака гломерулонефриту різноманітна - від персистуючої мінімальної протеїнурії до важкого швидкопрогресуючого (екстракапілярного) ГН. Відомі випадки розвитку гострої ниркової недостатності.
Виділяють наступні клінічні варіанти червоного вовчака гломерулонефриту:
- 1) бистропрогрессирующий (підгострий) -волчаночний гломерулонефрит характеризується розвитком вже на ранніх етапах захворювання артеріальної гіпертензії і прогресуючої ниркової недостатності. Протеїнурія може бути помірною, в деяких випадках - великий з розвитком при цьому HC. Поряд з протеїнурією виявляють еритроцитурія, циліндрурія. ліпоідурію. За умови такого клінічного варіанту більш ніж в 50% клубочків виявляють проліферацію епітеліальних клітин капсули ниркового клубочка і освіти півмісяців. Без активної патогенетичної терапії при такій формі червоного вовчака ГН протягом 6-12 міс розвивається термінальний ступінь ниркової недостатності;
- 2) активний вовчаковий гломерулонефрит проявляється помірною або великий протеїнурією (в останньому випадку розвивається HC), еритроцитурією. цилиндрурией, ліпоідуріей. Терміни розвитку артеріальної гіпертензії та ниркової недостатності, а також швидкість прогресування останньої визначаються особливостями морфологічних змін в нирках;
- 3) неактивний вовчаковий гломерулонефрит характеризується мінімальної протеїнурією (менше 0,5 - 1,0 г на добу), незначною еритроцитурією (менш 5х10 еритроцитів в пробі за Нечипоренком) і сприятливим клінічним перебігом. Для даного клінічного варіанту нехарактерно розвиток термінальної ступеня ниркової недостатності.