Основними компонентами пороку є:
- • дефект міжпередсердної перегородки
- • дефект міжшлуночкової перегородки
- • недостатність клапана, розташованого між шлуночками і передсердями.
Атріовентрікулряний канал зустрічається у 2 новонароджених на 10000 пологів.
Що є причиною розвитку атріовентрикулярного каналу?
Серце формується на 8 тижні внутрішньоутробного розвитку з порожнистої трубки, яка ділиться перегородками на 4 камери серця (дві праві кмери і дві ліві камери). Перегородки повинні повністю поділяти праві камери від лівих. У разі розвитку дефектів перегородок через порушення ембріонального розвитку з'являється складна вроджена вада серця - атріовентрикулярний канал.
Генетичні чинники, що впливають на розвиток атріовентрикулярного каналу:
- • Вроджена вада серця розвивається у дітей з синдромом Дауна (хромосомні порушення) в 45% випадків.
- • У 40% матерів з цим пороком у дитини розвивається такий же порок.
Чому атріовентрикулярний канал є проблемою для нормального розвитку дитини?
Без лікування цей порок серця призводить до захворювання легенів. При цьому пороці великий обсяг крові циркулює через мале коло кровообігу, викликаючи перевантаження малого кола кровообігу з розвитком легеневої гіпертензії. Через деякий час дитина не може нормально розвиватися і переносити фізичні навантаження.
Які симптоми атріовентрикулярного каналу?
Симптоми залежать від віку в якому виявляється порок. Чим більше дефекти перегородок і порушення функції клапанів серця, тим більше виражені симптоми і тим раніше вони з'являються.
Симптоми у новороженних:
- • стомлюваність
- • пітливість
- • блідість шкіри
- • часте дихання
- • частий пульс
- • відсутність інтересу до годівлі
- • поганий набір ваги
У міру прогресування ураження легень може з'явитися ціаноз (синюшність) через легеневої гіпертензії. Симптоми можуть бути схожі на інші пороки серця. Завжди необхідно точно поставити діагноз і проконсультуватися з лікарем.
Як діагностується атріовентрикулярний канал?
Діагноз вродженої вади серця повинен бути встановлений ще під час вагітності. Народження дитини з вродженою вадою повинно відбуватися в спеціалізованих перинатальних центрах, де є кардіореанімація, все діагностичні відділення і кардіохірургічна служба. Транспортування новонародженого з пологового будинку в інший кардіологічний стаціонар може несприятливо позначитися на здоров'ї дитини. У новонароджених з вадами серця часто бувають супутні проблеми, пов'язані з легкими і нервовою системою. Транспортування є небажаною до повного обстеження новонародженого.
Якщо діагноз не був встановлений внутрішньоутробно, то після народження лікар може почути шум в серці під час огляду. Перераховані вище симптоми допомагають поставити діагноз.
Для встановлення діагнозу необхідно виконати наступне:
- • рентгенографія грудної клітки - дозволяє виявити збільшення серця і перевантаження легенів.
- • електрокардіограма
- • ехокардіографія (УЗД серця) - дозволяє подивитися структури серця і потоки крові, знайти дефекти перегородок і визначити замикальних функції клапанів.
- • Катетеризація камер серця - інвазивне обстеження, яке проводиться в умовах ренгенівського опромінення із застосуванням контрасту через спеціальні катетери, встановлені в стегнові судини. Контраст дозволяє краще візуалізувати структури серця. На сучасному етапі розвитку кардіохірургії катетеризація потрібна не у всіх пацієнтів, так як її можна замінити магнітно-резонансною томографією серця.
- • Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ) - неінвазивний сучасний метод, що дозволяє поставити точний діагноз дитині з вродженою вадою серця і вибрати правильну тактику лікування. За допомогою магнітно-резонансної томографії серця можна визначити наскільки розвинені правий і лівий шлуночки серця, визначити всю супутню патологію (стеноз вихідного відділу лівого шлуночка, стеноз вихідного відділу правого шлуночка, коарктація аорти і т.д.) і чи можна виконати радикальну операцію корекції вад або необхідно виконувати паліативну корекцію (операція Фонтена).
Лікування атріовентрикулярного каналу:
Лікування атріовентрикулярного каналу залежить від:
- • Віку дитини, характеру розвитку пороку
- • Анатомії пороку
- • Очікувань і переваг батьків від результатів лікування
Атріовентрикулярний канал лікується хірургічно в ранньому віці. Метою хірургічної корекції є радикальне усунення пороку з нормальним відновленням функції клапанів. У більшості випадків достатньо однієї операції. Кардіолог в спеціалізованому стаціонарі після комплексного обстеження приймає рішення про необхідність операції і терміни її виконання.
Оперативні методи корекції вад добре відпрацьовані в спеціалізованих установах і суттєво покращилися за останні роки. Більшість дітей за умови своєчасної діагностики оперуються у віці до 6 місяців.
При повній формі атріовентрикулярного каналу зазвичай є праві і ліві компоненти загального атріовентрикулярного клапана, які однаково розвинені. Існує незбалансована форма повного атріовентрикулярного каналу (атріовентрикулярної комунікації) при якій праві чи ліві відділи серця розвинені неоднаково. Спектр цієї патології варіює від вираженого недорозвинення лівих відділів до вираженого недорозвинення правих відділів. Найбільш важкими діагностичними випадками є ті, які потрапляють в середину всього спектра, так звану «прикордонну зону» в якій досить непросто вирішити наскільки один з шлуночків серця недорозвинений.
Найбільш важливим етапом в діагностиці такого складного вродженої вади, як повна атріовентрикулярна комунікація, є визначення в ранньому віці ступеня розвитку шлуночків серця. Саме правильне визначення того, наскільки розвинені лівий і правий шлуночки у дитини з складним вродженим пороком дозволять визначити план лікування.
Стандартними діагностичними методами в ряді випадків буває важко визначити правильну тактику лікування через складну форми лівого і правого шлуночків. Останнім часом з'явилися нові методи діагностики, що дозволяють досить точно поставити діагноз дитині зі складним вродженим пороком серця. Магнітно-резонансна томографія серця (МРТ) є сучасним методом, що дозволяє поставити точний діагноз дитині з вродженою вадою серця і вибрати правильну тактику лікування. За допомогою магнітно-резонансної томографії серця можна визначити наскільки розвинені правий і лівий шлуночки серця, визначити всю супутню патологію (стеноз вихідного відділу лівого шлуночка, стеноз вихідного відділу правого шлуночка, коарктація аорти і т.д.) і чи можна виконати радикальну операцію корекції вад або необхідно виконувати паліативну корекцію (операція Фонтена). Ідеальним варіантом є виконання радикальної корекції вади, після якої дитина стає практично здоровим і буде мати два кола кровообігу. У разі неможливості виконання радикальної корекції вади необхідно виконати кілька операцій, спрямованих на корекцію вроджених порушень кровообігу. Визначити правильну тактику лікування як на самих ранніх етапах життя дитини (у новонароджених) дозволяють два методи: магнітно-резонансна томографія і тривимірна ехокардіографія. Магнітно-резонансна томографія має істотні переваги для діагностики складної вродженої патології серця, так як дозволяє максимально точно «в живу» побачити як влаштовано серце і які вроджені вади є у дитини. Цей метод має істотні переваги перед іншими методами обстеження так як дитина не піддається рентгенівського опромінення. Комп'ютерна томографія і зондування камер серця вимагають застосування рентгена і не дають всієї повноти важливої інформації, так як мають деякі обмеження. Для правильного встановлення діагнозу при складному уроджений порок серця також необхідно виконати тривимірну ехокардіографію. Цей метод відрізняється від стандартного ехокардіографічного дослідження так як дозволяє також «в живу» побачити тривимірну картинку пристрої шлуночків серця і вибрати правильну стратегію лікування.
Застосування магнітно-резонансної томографії у дітей з вродженими вадами серця відкриває нові перспективи в діагностиці і виборі правильної тактики лікування. Наприклад, у дитини, якій вже виконали перший етап корекції (звуження легеневої артерії) після повноцінної оцінки геометрії і функції шлуночків серця за допомогою магнітно-резонансної томографії та тривимірної ехокардіографії може бути виконана радикальна корекція вади.
При поєднанні атріовентрикулярного каналу з такими вродженими вадами серця як Тетрада Фалло і Подвійне відходження судин від правого шлуночка виникають підвищені вимоги до діагностики. Це пов'язано з необхідністю оцінити не тільки анатомію, фізіологію кровообігу при цій патології, але і визначити подальший прогноз. При наявності складного вродженого пуття серця звичайне ультразвукове дослідження вважається достатнім тільки в разі виконання паліативної операції (нерадикальної корекції). Для виконання радикальної корекції вади зазвичай застосовується ангіографічне дослідження, яке пов'язане з необхідністю рентгенівського опромінення. Застосування магнітно-резонансної томографії та тривимірної ехокардіографії дозволяє уникнути необхідності виконання ангіографії, комп'ютерної томографії та інших методів, де використовується рентгенівське опромінення.
З моменту встановлення у новонародженого діагнозу незбалансованого атріовентрикулярного каналу необхідно в перші тижні життя виконати операцію, яка захистить легеневе судинне русло і не дозволить розвинутися легеневої гіпертензії. Для цього виконується операція - звуження легеневої артерії.
Це втручання дозволить досягти важливих цілей:
- зменшити прояви серцевої недостатності
- запобігти порушенню функції клапана
Після виконання цієї операції в більшості випадків потрібно виконати магнітно-резонансну томографію і тривимірну ехокардіографію для правильного вибору подальшого плану лікування.
Спостереження дитини після виконання операції з приводу атріовентрикулярного каналу:
Більшість прооперованих новонароджених і дітей більш старшого віку після виписки відчувають себе досить комфортно. Дитина починає добре набирати вагу і нормально розвиватися. Після повної реабілітації дитина повністю відновлюється. Додаткові рекомендації і призначення можуть залежати від кардіолога.
Тривалість спостереження у кардіолога залежить від вихідної форми пороку.
Частота візитів до кардіолога і виконання УЗД серця:
- кожні 6 місяців при повному атриовентрикулярном каналі
- 1 раз на рік при неповній формі атріовентрикулярного каналу
- кожен 3-6 місяців, якщо є залишкові некоррігірованной проблеми (недостатність мітрального і трикуспідального клапанів)
Чи потрібна повторна операція?
У більшості дітей з успішно виконаними операціями немає ніяких обмежень щодо фізичного навантаження і повторна операція не потрібна.
Повторна операція може знадобитися, якщо є залишкові некоррігірованной проблеми. Віддалений результат операції істотно залежить від замикаючої функції мітрального і трикуспідального клапанів. Основною причиною необхідності виконання повторної операції є недостатність мітрального (двостулкового клапана) клапана. Мітральна недостатність погано переноситься. З'являється задишка, серцебиття, стомлюваність, набряки. Це ускладнення може розвинутися або відразу після операції або у віддаленому періоді і вимагає повторної операції в деяких випадках. Недостатність тристулкового клапана зазвичай добре переноситься пацієнтами, але при уявній благополуччя саме ця проблема в подальшому призводить до проблем пов'язаних з функцією печінки. Порушення відтоку крові з правих відділів через недостатність тристулкового клапана призводить до порушення функції печінки. Медикаментозна терапія в даному випадку неефективна і також може знадобитися повторна операція.
Динамічне спостереження необхідно у кардіолога.