Канал атріовентрикулярний

Відкритий атріовентрикулярний канал (АВК) - комбінований ВПС з повідомленням міжпередсердями (через дефект міжпередсердної перегородки - ДМПП) і шлуночками (через дефект міжшлуночкової перегородки - ДМШП), а також порушенням розвитку передсердно-шлуночкового клапанного аппарата.Частота. 2-6% випадків всіх вроджених вад серця (ВПС). Переважаючий вік- дитячий (середня тривалість життя - 15 років) .Етіологія. Причини, що викликають ВПС (див. Тетрада Фалло). Класифікація

Частково відкритий АВК (неповна форма) -Поєднання первинного ДМПП з розщепленням передньої стулки мітрального клапана і / або стулки тристулкового клапана. Спостерігають в 70% всіх відкритих АВК. Можливо невелике межжелудочковое повідомлення в області прикріплення розщепленої стулки клапана

Загальний відкритий АВК (повна форма) - зливаються ДМПП і високо розташований ДМЖП, передсердя-шлуночкові клапани мають загальні стулки для лівого і правого передсердя-шлуночкових отворів

Проміжні форми відкритого АВК - варіанти ле-вожелудочково-правопредсердний повідомлень (косі канали або пошкодження Гербоде).

гемодинаміка

Частково відкритий АВК. Через ДМПП відбувається скидання крові зліва направо з усіма змінами, характерними для внутрисердечного шунта. Легенева гіпертензія виражена незначно. Внаслідок розщеплення тільки передній стулки недостатність мітрального клапана помірна

Загальний відкритий АВК. Скидання крові через міжпередсердної і межжелудочковое повідомлення відбувається зліва направо; крім того, внаслідок великих перегородкових повідомлень є невеличке скидання крові справа наліво. Недостатність лівого і / або правого передсердя-шлуночкових клапанів призводить до вступу додаткової кількості крові в систолу з шлуночків в передсердя. Рано розвивається легенева гіпертензія з синдромом Айзенменгера

Проміжні форми. Потік крові з лівого шлуночка безпосередньо надходить у праве передсердя, що призводить до перевантаження правого шлуночка, розширення стовбура легеневої артеріі.Клініческая картина залежить від форми відкритого АВК.

скарги

Часті респіраторні захворювання

Відставання в фізичному розвитку (не порушено при проміжних формах)

Задишка, тахікардія, стомлюваність.

огляд

Блідість шкірних покривів

Виражений ціаноз у дітей старше 4 років при загальному відкритому АВК

Межі серця розширені

Пальпируется виражений серцевий поштовх, систолічний тремтіння

Аускультація:

Посилення I тону над верхівкою

Акцент II тону над легеневою артерією (при частково відкритому АВК відсутня)

Пан-систолічний шум над всією областю серця, максимально в III-IV міжребер'ї, який проводиться в межлопаточную і пахвову області (при повній і проміжних формах)

Для неповної форми характерний систолічний шум в II міжребер'ї зліва (шум ДМПП) в поєднанні з шумом мітральноїнедостатності на верхівці серця.

діагностика

ЕКГ - різке відхилення ЕОС вліво, гіпертрофія шлуночків (частіше правого), гіпертрофія лівого передсердя, АВ блокада. При проміжних формах зміни на ЕКГ не типові

Рентгенологічне дослідження органів грудної клітини: кардіо-мегаліт, посилення легеневого малюнка, вибухне дуги легеневої артерії, для проміжних форм характерно збільшення правого передсердя

Катетеризація серця. Проходження зонда в ліві відділи через ДМПП; збільшення насичення киснем крові, що починається на рівні правого передсердя; збільшення тиску в малому колі кровообігу

Ангіокардіографія дозволяє виявити відкритий АВК, митральную і трікуспідальную регургитацию, збільшення правих і лівих камер серця

Ехокардіографія дозволяє уточнити варіант відкритого АВК.

Диференціальний діагноз

ДМПП

ДМШП

Відкрита артеріальна протока

Недостатність мітрального клапана

Легенева гіпертензія, стимульована іншими причинами

кардіоміопатія

Аномальний дренаж легеневих вен. Медикаментозне лікування. Лікування серцевої недостатності проводять в залежності від тяжкості стану (див. Недостатність серцева) .Хірургіческое лікування. Метод вибору-раннє хірургічне лікування, особливо при неефективності медикаментозної терапії. При частково відкритому АВК і проміжних формах коригуючу операцію проводять в 6-10 років.

Частково відкритий АВК - відновлення цілісності передньої стулки мітрального клапана накладенням швів, закриття ДМПП латкою, при потрібне будетсті - пластична операція на трикуспідального клапані.

Загальний відкритий АВК

У ранньому віці паліативна операція Мюллера-Альберта (звуження легеневого стовбура)

При великих ДМЖП операція Растеллі - закриття латками ДМЖП і ДМПП і пластика мітрального і трікус-підального клапанів.

Проміжні форми - закриття (латкою) сполучення між лівим шлуночком і правим передсердям і пластика трикуспідального клапана.

ускладнення

легенева гіпертензія

недостатність кровообігу

Порушення ритму серця

післяопераційні ускладнення

Неповна корекція пороку (мітральна недостатність)

інфекційний ендокардит

Повна АВ блокада. Перебіг і прогноз. Важкі форми виявляють себе в перші місяці життя, при легких формах загальний стан не порушено

При частково відкритому АВК середня тривалість життя неоперованих хворих - 20 років, хірургічна летальність - до 6,7%

При загальному відкритому АВК і природному перебігу пороку, 95% хворих гинуть до 5-річного віку, в последствіїоперационная летальність - до 32%

Пацієнти з проміжними формами відкритого АВК мають відносно сприятливий прогноз, проте всім потрібно буде хірургічне лікування. супутня патологія

синдром Дауна

Тетрада Фото.

Дефекти ендокардіальних валиків

Предсердно-же-лудочковой повідомлення

Персистирующее загальне предсердно-шлуночковий отвір Скорочення. АВК- атріовентрикулярний канал Див. Також. Дефект міжпередсердної перегородки МКБ. Q21 Вроджені аномалії (вади розвитку) серцевої перегородки

Канал атріовентрикулярний