Кардіоміопатії новонароджених є наслідком дефектного розвитку міокарда у внутрішньоутробному періоді. Ця група захворювань починає проявляти себе з дитячого віку, характеризується прогресуючим перебігом і часто швидко призводить до летального результату. Всесвітня Організація Охорони здоров'я трактує кардіоміопатії новонароджених як групу незапальних і неішемічної поразок серцевого м'яза.
Етіологія і патогенез. Дебют захворювання в грудному віці свідчить про те, що розвиток міокарда по дефектному шляху почалося ще у внутрішньоутробному віці. Причина такої ситуації розглядається з боку генетичних аномалій в генотипі батьків або їх близьких родичів. Випадки виникнення у них кардіоміопатій служать тому підтвердженням. Наслідком таких генетичних відхилень служить мутація, при якій скоротливі білки міокарда втрачають частину своїх властивостей, через що процес скорочення серцевого м'яза стає недостатньо ефективним. У свою чергу, це негативним чином позначається на всьому кровообігу дитини - виникають і поступово наростають симптоми серцевої недостатності.
Класифікація. По ряду вже вивчених особливостей все кардіоміопатії неясного генезу поділяються на:
- дилятаційна;
- рестриктивні;
- гипертрофические.
Клінічна картина. Кардіоміопатії новонароджених незалежно від їх виду мають подібні клінічні прояви. Ось тільки механізм їх розвитку у кожного різновиду кардіоміопатії різний.
При дилятационной кардіоміопатії камери серця мають нестандартно велику місткість за рахунок стоншування стінок органу. Тонкий і в'ялий міокард не володіє здатності до повноцінних скорочень. У судинне русло з шлуночків надходить тільки обмежений обсяг крові. Решта її кількість залишається всередині них. Захворювання має тенденцію до неухильного прогресування і зазвичай поєднується з безліччю інших вад розвитку серцево-судинної системи. Найбільш грізним і швидкоплинним захворювання стає в тому випадку, якщо порушується діастолічна функція серця. Сердечне скорочення на фоні недостатньої діастоли призводить до ще меншого надходження крові в великі судини - класичні симптоми застійної серцевої недостатності швидко прогресують.
Рестриктивна форма кардіоміопатії - досить рідкісне захворювання, що характеризується патологією переважно ендокарда, через яку страждає диастолическая функція серця. Через порушеного процесу розслаблення ендокарда відбувається порушення синхронізації його роботи з іншими верствами стінки серця, а це, в свою чергу, порушує адекватне наповнення шлуночків кров'ю, обумовлює постійну підвищене навантаження на міокард і формування клінічної картини серцевої недостатності.
Педіатрія діагностує кардиомиопатию новонароджених, в основному, за клінічними її ознаками. Наявність брадикардії, задишки в спокої і ціанозу говорить про наявних ознаках серцевої недостатності, яка у новонароджених і немовлят може бути тільки в разі кардіоміопатій або ряду вроджених вад серця з ураженням його клапанного апарату і / або великих судин. Хорошу інформативність в діагностиці кардіоміопатій надає ультразвукове дослідження серця.
Лікування. Консервативне лікування будується виключно на симтоматична принципі: проводиться медикаментозна терапія, спрямована на боротьбу з проявами серцевої недостатності. Використовують інгібітори АПФ, вазодилятатори, діуретики. При наявності аритмій до терапії підключають антиаритмічні препарати відповідно до виду виявленої аритмії.
Хірургічне лікування кардіоміопатій проводиться рідко, а в перші місяці життя дитини і зовсім не застосовується, оскільки дані захворювання вимагають в більшості випадків пересадку серця, що само по собі є операцією виняткову складність з відносно малим відсотком виживання.