Розділ 1. Визначення поняття ХСН, причини розвитку, патогенез, класифікація і цілі терапії
1.1 Визначення поняття і причини розвитку ХСН
ХСН - це синдром, що розвивається в результаті різних захворювань серцево-судинної системи, що призводять до зниження насосної функції серця (хоча і не завжди), хронічної гіперактивації нейрогормональних систем, і виявляється задишкою, серцебиттям, підвищеною стомлюваністю, обмеженням фізичної активності та надмірної затримкою рідини в організмі.
Слід пам'ятати, що вираженість симптомів ХСН може бути абсолютно різною - від мінімальних проявів, що виникають тільки при виконанні значних навантажень, до важкої задишки, яка не залишає пацієнта навіть у стані спокою. Як говорилося в розділі 1.2, число паціен-ів з ранніми проявами ХСН в кілька разів більше, ніж важких пацієнтів, які потребують лікування в стаціонарі. Для хворих, що мають зниження насосної функції ЛШ [визначається як величина фракції викиду (ФВ) менше 40%], без явних симптомів ХСН, застосовується спеціальне визначення - безсимптомна дисфункція ЛШ.
З іншого боку, ХСН - це прогресуючий синдром, і ті пацієнти, які сьогодні мають лише приховану ХСН, протягом 1-5 років можуть перейти в групу найважчих хворих, що погано піддаються лікуванню. Тому рання діагностика ХСН і дисфункції ЛШ, а отже, і ранній початок лікування таких хворих - запорука успіху в терапії серцевої недостатності. На жаль, в Росії вкрай рідко ставлять діагнози початкових стадій ХСН, що свідчить про недооцінку практичними лікарями тяжкості цього синдрому.
Синдром ХСН може ускладнювати перебіг практично всіх захворювань серцево-судинної системи. Але головними причинами ХСН, складовими більше половини всіх випадків, є ішемічсская (коронарна) хвороба серця (ІХС) та артеріальна гіпертонія або поєднання цих захворювань.
При ІХС розвиток гострого інфаркту міокарда (ГІМ) з подальшим вогнищевим зниженням скоротливості міокарда і дилатацією порожнини ЛШ (ремоделювання) є найбільш частою причиною ХСН. При тривало існуючій хронічної коронарної недостатності без інфаркту міокарда може прогресувати втрата життєздатності міокарда, дифузне зниження скоротливості ( "сплячий" або гібернірующего міокард), дилатація камер серця і розвиток симптомів ХСН. Ця ситуація трактується в світі як ішемічна кардіоміопатія.
При артеріальній гіпертонії зміни міокарда ЛШ, що отримали назву гіпертонічного серця, також можуть бути причиною ХСН. Причому у багатьох таких хворих довгий час зберігаються нормальними скоротність міокарда і ФВ ЛШ, а причиною декомпенсації можуть бути порушення діастолічного наповнення серця кров'ю.
Через недостатню поширеності хірургічної корекції придбані (найчастіше ревматичні) клапанні пороки серця займають третє місце серед причин ХСН в Росії. Це свідчить про недостатній радикалізм практикуючих терапевтів, часто не направляють таких хворих на хірургічне лікування. З сучасних позицій, наявність клапанного пороку серця в переважній відсотку вимагає обов'язкового хірургічного лікування, а наявність стенозів клапанів є прямим показанням до операції.
Наступною поширеною причиною ХСН є неішемічної кардіоміопатії, що включають в себе як идио-патической дилатаційну кардиомиопатию (ДКМП), так і специфічні, у тому числі найбільше поширення мають кардіоміопатія як результат міокардиту і алкогольна кардіоміопатія.
Інші захворювання серцево-судинної системи рідше призводять до розвитку ХСН, хоча, як говорилося раніше, декомпенсація серцевої діяльності може бути фіналом будь-якого захворювання серця і судин.
1.2 Патогенез і характеристика різних форм ХСН
Принципова "новизна" сучасних уявлень про патогенез ХСН пов'язана з тим фактом, що далеко не всі хворі мають симптоми декомпенсації в результаті зниження насосної (пропульсивной) здатності серця. Сучасна схема патогенезу ХСН показує, що трьома ключовими подіями на шляху розвитку і прогресування ХСН є:
- захворювання серцево-судинної системи;
- зниження серцевого викиду (у більшості хворих);
- затримка натрію і надлишкової рідини в організмі.
Після захворювання серцево-судинної системи може пройти досить великий період часу (наприклад, при артеріальній гіпертонії, хронічній формі ІХС, ДКМП, після перенесеного міокардиту або формування пороку серця) до зниження серцевого викиду (СВ). Хоча при гострому крупноочаговом інфаркті міокарда час між виникненням захворювання, зниженням викиду і появою симптомів гострої серцевої недостатності може обчислюватися годинами і навіть хвилинами. Але в будь-якому випадку вже на самій ранній стадії включаються компенсаторні механізми для збереження нормального серцевого викиду. З точки зору сучасної теорії, основну роль в активізації компенсаторних механізмів (тахікардія, механізм Франка-Старлінг, констрикція периферичних судин) грає гіперактивація локальних або тканинних нейрогормонів. В основному це симпатико-адреналової системи (САС) і її ефектори - норадреналін (НА) і адреналін і ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (РААС) і її ефектори -ангіотензін II (А II) і альдостерон (АЛД), а також система натрийуретических чинників. Проблема полягає в тому, що "запущений" механізм гіперактивації нейрогормонів є незворотнім фізіологічним процесом. Згодом короткочасна компенсаторна активація тканинних нейрогормональних систем переходить в свою протилежність - хронічну гіперактивації. Хронічна гіперактивація тканинних нейрогормонів супроводжується розвитком і прогресуванням систолічної та діастолічної дисфункції ЛШ (ремоделювання). Поступово знижується СВ, але класичних проявів ХСН в цей період часу виявити, як правило, не вдається. У хворих є симптоми самих ранніх стадій ХСН. які виявляються лише при застосуванні спеціальних навантажувальних тестів. Ці факти були виявлені і детально описані Н.М.Мухарлямовим, ЛІ.Ольбінской і співавт.
Надалі розвиток симптомів ХСН (затримки натрію і надмірної кількості рідини) відбувається за класичним шляху. Після зниження насосної функції серця відбувається залучення в патологічний процес інших органів і систем, перш за все нирок, що підтримується активацією циркулюючих нейрогормонів (в основному НА, А-11, АДД). Хронічна гіперактивація циркулюючих нейрогормональних систем супроводжується розвитком клінічних симптомів ХСН по одному або обох колах кровообігу.
Крім того, видно, що у частини хворих лише розвиток вираженої діастолічної дисфункції призводить до прогресування розладів нейрогуморальної регуляції із залученням до процесу циркулюючих гормонів і появи затримки рідини і явних ознак декомпенсації при збереженому СВ. Як правило, найбільшу частину цієї групи складають пацієнти з артеріальною гіпертонією. У цих хворих тривалий наявність підвищеного тиску супроводжується розвитком гіпертрофії міокарда ЛШ, потовщенням його стінок. Одночасно збільшується ригідність міокарда ЛШ і порушується його заповнення кров'ю в діастолу, що може супроводжуватися появою ознак ХСН при нормальному СВ.
Таким чином, не всі хворі з симптомами ХСН мають однаковий механізм розвитку синдрому. Можна виділити три основні типи пацієнтів. Лише половина хворих з ХСН має явні симптоми декомпенсації серцевої діяльності, в той час як у решти, незважаючи на зниження насосної функції серця, явні ознаки декомпенсації відсутні. Серед хворих з явними проявами декомпенсації лише половина має знижений СВ, а в іншої половини діагностується діастолічна дисфункція ЛШ. Ця схема отримала назву "правила половинок". Вона показує, що пацієнти з розгорнутою картиною декомпенсації, застійними явищами - це лише видима частина айсберга, складова не більше чверті всіх пацієнтів з ХСН.
1.3 Класифікація ХСН
Найбільш зручна і відповідає запитам практики функціональнакласифікація Нью-йоркської асоціації серця, що припускає виділення чотирьох функціональних класів за здатністю хворих переносити фізичні навантаження. Ця класифікація рекомендована до використання ВООЗ.
Як добре відомо, будь-яка класифікація певною мірою умовна і створюється для того, щоб розмежувати або причини хвороби, або варіанти перебігу, або прояви захворювання за ступенем тяжкості, можливостям лікування і т. Д. Сенс класифікації - це дати лікарям в руки ключі до кращого діагностики та лікування того чи іншого захворювання. Сама блискуча ідея про створення досконалої класифікації приречена на провал, якщо вона не потрібна або занадто складна і заплутана. І навпаки, якщо класифікація легко сприймається, то вона живе, незважаючи на те, що і принципи, покладені в її основу, не ідеальні, та й деякі положення можуть викликати суперечки. Кращим прикладом такого типу є вітчизняна класифікація ХСН (недостатності кровообігу), створена В.Х.Василенко і НД. Стражеско за участю Г.Ф. Лан-га. Ця класифікація була прийнята на XII Всесоюзному з'їзді терапевтів в 1935 р Можна сміливо сказати, що це було досягненням російської медичної школи, так як класифікація виявилася першою, в якій була зроблена спроба систематизувати характер змін, стадійність процесу і прояви ХСН. Ми свідомо не проводимо межі між ХСН (як позначає цей синдром весь медичний світ) і недостатністю кровообігу, як це було прийнято в СРСР, а тепер в Росії, беручи їх як синоніми.
1.3.1 Функціональна класифікація ХСН
Чому ж в останні роки так багато обговорень навколо добре апробованої і настільки полюбилася лікарям класифікації ХСН, яка, незважаючи на всі недоліки, цілком застосовна і з доповненнями окреслює практично всі стадії ХСН, від найлегших до найважчих? На це є 2 відповіді.
• Повністю функціональні класифікації очевидно простіше і зручніше з точки зору контролю динаміки процесу і фізичних можливостей пацієнта. Це довело успішне застосування функціональної класифікації ІХС, теж важко пробивала собі дорогу в умах і серцях російських лікарів.
• "Не може один солдат йти в ногу, а весь взвод немає", тобто не можна ігнорувати той факт, що всі країни світу за винятком Росії використовують функціональну класифікацію Нью-йоркської асоціації серця, яка рекомендована до використання Міжнародним та Європейським товариствами кардіологів.
Функціональна класифікація ХСН Нью-йоркської асоціації серця була прийнята в 1964 р Її багато разів переглядали, доповнювали і критикували, але тим не менш успішно застосовують у всьому світі. Її доля схожа на долю класифікації В.Х. Василенко і НД. Стражеска. 'Тільки ледачий "з поважаючих себе вчених-кардіологів її не критикує, але все практичні доктора з успіхом продовжують нею користуватися.
Принцип, закладений в її основу, простий - оцінка фізичних (функціональних) можливостей пацієнта, які можуть бути виявлені лікарем при цілеспрямованому, ретельному і акуратному зборі анамнезу, без застосування складної діагностичної техніки. Було виділено чотири функціональних класу (ФК).
/ ФК. Хворий не відчуває обмежень у фізичній активності. Звичайні навантаження не провокують виникнення слабкості (нудоти), серцебиття, задишки або ангінозних болів.
П ФК Помірне обмеження фізичних навантажень. Бальною комфортно почуває себе в стані спокою, але виконання звичайних фізичних навантажень викликає слабкість (нудоту>, серцебиття, задишку або ангінозних болю.
III ФК. Виражене обмеження фізичних навантажень. Хворий відчуває себе комфортно тільки в стані спокою, але менші, ніж зазвичай, фізичні навантаження призводять до розвитку слабкості (нудоти), серцебиття, задишки або ангінозних болів.
IV ФК Нездатність виконувати будь-які навантаження без появи дискомфорту. Симптоми серцевої недостатності або синдром стенокардії можуть виявлятися в спокої. При виконанні мінімального навантаження наростає дискомфорт.
Як видно, все дуже просто і зрозуміло, хоча і тут є деякі труднощі. Як провести грань між, наприклад, помірним і вираженим обмеженням фізичної активності? Ця оцінка стає суб'єктивною і багато в чому залежить від сприйняття хворим свого самопочуття і реальної інтерпретації цих сприйнятті хворого доктором, який повинен в підсумку виставити лише римську цифру від I до IV.
Однак результати численних досліджень показали, що між ФК є досить помітні відмінності. Найпростіше визначити ФК у пацієнтів можна по дистанції 6-хвилинної ходьби. Цей метод широко використовується в останні 4-5 років в США, в тому числі і в клінічних дослідженнях. Стан пацієнтів, здатних за 6 хв. подолати від 426 до 550 м, відповідає легкої ХСН; від 150 до 425 м - середньої, а тих, хто не здатний подолати і 150 м, - важкої декомпенсації. Тобто тенденція середини і кінця 90-х років - це застосування найпростіших методів для визначення функціональних можливостей хворих з ХСН.
Таким чином, функціональна класифікація ХСН відображає здатність хворих до виконання фізичних навантажень і окреслює ступінь змін функціональних резервів організму. Це особливо значимо при оцінці динаміки стану хворих. Якраз те, в чому вітчизняна класифікація виглядає небездоганною, відноситься до найбільш сильних сторін функціональної класифікації.
1.3.2. Методи оцінки тяжкості ХСН
Оцінка тяжкості стану хворого і особливо ефективності проведеного лікування є нагальним завданням кожного практичного лікаря. З цієї точки зору необхідний єдиний універсальний критерій стану хворого з ХСН.
Саме динаміка ФК при лікуванні дозволяє об'єктивно вирішити, чи правильні і успішні наші терапевтичні заходи. Проведені дослідження довели і той факт, що визначення ФК певною мірою зумовлює і можливий прогноз захворювання.
Використання простого і доступного 6-хвилинного тесту коридорній ходьби дає можливість кількісно виміряти вагу та динаміку стану хворого з ХСН при лікуванні і його толерантності до фізичних навантажень.
Крім динаміки ФК і толерантності до навантажень для контролю за станом хворих з ХСН застосовуються:
- оцінка клінічного стану пацієнта (вираженість задишки, діурез, зміни маси тіла, ступінь застійних явищ і т.п.);
- динаміка ФВ ЛШ (в більшості випадків за результатами ехокардіографії);
- оцінка якості життя хворого, яка вимірюється в балах при використанні спеціальних опитувальників, найбільш відомим з яких є опитувальник Міннесотського університету, розроблений спеціально для хворих з ХСН.
Річна смертність хворих з ХСН, незважаючи на впровадження нових методів лікування, залишається високою. При I ФК вона становить - 10%, при П - близько 20%, при Ш - близько 40% і при IV - досягає 66%.
1.4 Цілі при лікуванні ХСН
Головна ідея сучасної тактики лікування хворого з ХСН - це спроба почати терапію якомога раніше, на початкових стадіях хвороби, щоб досягти максимально можливого успіху і запобігти прогресуванню процесу. Ідеальний підсумок терапії - повернути пацієнта до нормального життя, забезпечуючи її високу якість.
Виходячи з викладеного, цілями при лікуванні ХСН є;
- Усунення симптомів захворювання - задишки, серцебиття, підвищеної стомлюваності і затримки рідини в організмі.
- Захист органів-мішеней (серце, нирки, мозок, судини, мускулатура) від ураження.
- Поліпшення "якості життя".
- Зменшення числа госпіталізацій.
- Поліпшення прогнозу (продовження життя).
В.Ю.Мареев
НДІ кардіології ім. А.Л.Мясникова РКНПК МОЗ РФ