посилання Змішана кріоглобулінемія (кріоглобулінеміческая пурпура) - системний васкуліт з ураженням дрібних судин, при якому в сироватці виявляють особливі білки - кріоглобуліни, преципитирующие при температурі нижче 37 ° С і розчиняються знову при нагріванні. Зустрічається як самостійне захворювання (есенціальна змішана кріоглобулінемія) або як синдром на фоні інших захворювань.
Кріоглобуліни представлені моноклональними парапротеїну (зазвичай класу IgM) і поліклональними парапротеїну класу IgG, мають активність ревматоїдного фактора. В результаті відкладення криоглобулинов в стінці судин розвивається імунокомплексний васкуліт з ураженням шкіри і внутрішніх органів, в першу чергу нирок. В патогенезі багатьох симптомів має значення підвищення в'язкості плазми.
Есенціальна змішана кріоглобулінемія розвивається частіше у жінок середнього віку, іноді після охолодження або дегідратації.
Характерні лихоманка, пурпура, артралгії (суглобовий синдром є раннім і другим по частоті після поразки шкіри ознакою); не спостерігається важких артритів і деформації суглобів.
Висипання розташовуються частіше на шкірі гомілок і стоп, супроводжуються палінням або сверблячкою, посилюються при охолодженні, тривалому стоянні; можуть бути виразки гомілок. Нерідко зустрічаються синдром Рейно, міалгії, периферична ноліневропатія, іноді болі в животі, гепатоспленомегалія. Гломерулонефрит при змішаній криоглобулинемии може протікати важко. При морфологічних дослідженнях в нирках виявляють відкладення криоглобулинов і компонентів комплементу в капілярах клубочків, інтенсивну моноцитарна інфільтрацію, полулуния, васкуліт. Протеїнурія зазвичай мінімальна, виражена гематурія, нефротичний синдром розвивається у 1/5 хворих. Може розвиватися бистропрогрессирующий гломерулонефрит з олігуріческом нирковою недостатністю. Ураження нирок найчастіше визначає результат захворювання. Трансплантація нирки при збереженні криоглобулинемии призводить до рецидиву нефриту в трансплантаті.
У сироватці крові виявляють кріоглобуліни, ревматоїдний фактор (до 90% випадків), часто знижений рівень комплементу, може бути збільшена ШОЕ, спостерігається еозинофілія.
Діагноз ставлять на підставі клінічних ознак (пурпура, артралгії, міалгії, гломерулонефрит, невропатія), лабораторних даних (виявлення в крові криоглобулинов), даних біопсії шкіри (васкуліт дрібних судин).
Диференціальну діагностику проводять з пухлинами, лімфопроліфератівнимі хворобами, ревматоїдний артрит, множинною мієломою, макроглобулінемія Вальденстрема, ВКВ, хронічним активним гепатитом, підгострим на інфекційний ендокардит.
При відсутності системних проявів проводиться симптоматична терапія. При вираженому васкулите з гіпокомплементемією, суглобово-м'язових синдромом і особливо гломерулонефрит показано лікування глюкокортикоїдами і цитостатиками, а також видалення патологічних білків екстракорпоральних методів. Глюкокортикоїди пригнічують лихоманку, м'язово-суглобові прояви, ураження шкіри, але не впливають на рівень криоглобулинов. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфамід, в меншій мірі азатіоприн) пригнічують синтез криоглобулинов. Для видалення криоглобулинов застосовується плазмаферез (причому часто ефективно видалення навіть невеликого обсягу плазми, що значно знижує в'язкість крові), ще більш ефективна кріосорбція з екстракорпоральним охолодженням крові.
Ревматологи в Москві
Ціна: 2100 руб. 1890 руб.
Спеціалізації: Терапія, Ревматологія.
Халідова Кістеман Карпушевна
Ціна прийому: 21001890 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 210 руб.
Ціна: 1800 руб. 1620 руб.
Спеціалізації: Ревматологія.
Крюкова Людмила Олександрівна
Ціна прийому: 18001620 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 180 руб.
Ціна: 3500 руб. 2275 руб.
Спеціалізації: Терапія, Нефрологія, Ревматологія.
Сегельман Віктор Соломонович
Ціна прийому: 35002275 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 1225 руб.