Злоякісні новоутворення у дітей: діагностика та лікування
Епідеміологія
Пухлини у дітей зустрічаються відносно рідко. На 100 000 дитячого населення злоякісними пухлинами хворіють 10-15 чоловік. При цьому відзначаються значні коливання, як по частоті, так і за структурою пухлин в різних регіонах. Найбільший рівень ризику захворювання відзначений у віці від 0 до 4 років. Серед причин смерті у дітей старше 5 років в економічно розвинених країнах злоякісні пухлини посідають друге місце після травм.
У структурі захворюваності можна умовно виділити 2 приблизно рівні групи:
- гемобластози - складають близько 47%;
- солідні пухлини - складають близько 52%.
До групи гемобластозів входять наступні захворювання: лейкоз, Ходжкінская і неходжкінська лімфома.
Лейкоз (лейкемія) є найчастішим онкологічним захворюванням в дитячому віці і становить не менше 30% від усіх злоякісних пухлин.
Ходжкінская лімфома (лімфогранулематоз) та неходжкінські лімфоми (лімфосаркоми) складають близько 17% випадків. Серед солідних пухлин найбільш часто зустрічаються пухлини ЦНС - 19% випадків, нейробластома (8%), саркоми м'яких тканин (7%), нефробластома (пухлина Вільмса - 6%). Ще рідше зустрічаються пухлини кісток (близько 5%), статевих органів, печінки (3%) і рідкісні пухлини (рак щитовидної залози, яєчка і т.д.) - близько 2% випадків.
Етіологія і патогенез
В даний час доведено вплив декількох етіологічних факторів на виникнення пухлинних захворювань у дітей.
Генетичні чинники. Існує ряд спадкових захворювань, при яких високий ризик виникнення злоякісної пухлини. Найбільш відомі з них: нейрофіброматоз (хвороба Реклінгаузена), синдром Дауна, сімейний поліпоз товстої кишки, множинний екзостоз і ін. Вік батьків має певне значення у виникненні пухлин у дітей. Чим старше вік матері, тим більша ймовірність виникнення вроджених пухлин у дітей. Деякі пухлини у дітей передаються у спадок. Спадкова зв'язок виявлено приблизно у однієї третини хворих з пухлиною сітківки ока (ретинобластому).
Віруси. Роль вірусів в етіології ракових захворювань підтверджується багатьма фактами. Вірус Епштейна-Барра визнаний основним етіологічним фактором виникнення лімфоми Беркітта.
Лікарські засоби. Достовірно відомо, що прийом жінками під час вагітності деяких препаратів (Діетилстилбестрол, нітрозаміни) викликає виникнення злоякісних пухлин у дітей. Прийом імунодепресантів після трансплантації органів значно збільшує ризик розвитку злоякісних пухлин, таких як лімфома, пухлина печінки.
Фактори навколишнього середовища. У порівнянні з дорослими пацієнтами, у дітей фактори зовнішнього середовища грають значно меншу роль у виникненні злоякісних пухлин. Проте, відомо, що в зонах заражених радіонуклідами після Чорнобильської аварії в кілька разів підвищилася частота раку щитовидної залози. У містах Японії, які зазнали атомного бомбардування, відзначався значний ріст захворюваності дітей на лейкемію. Куріння сигарет матір'ю (в тому числі пасивне) сприяє підвищенню онкологічного ризику у дитини. Деякі хімічні агенти, наприклад нітрати, мають мутагенні властивості.
клінічна картина
Успіх лікування будь-якого захворювання, а онкологічного особливо, багато в чому залежить від ранньої і точної діагностики. Для лікаря першого контакту, педіатра або дитячого хірурга, надзвичайно важливо своєчасно запідозрити у дитини наявність злоякісної пухлини і провести всі необхідні діагностичні заходи для виключення або підтвердження цієї важкої патології.
До частим лікарських помилок призводять об'єктивні труднощі діагностики. Вони пов'язані з тим, що найбільш поширені пухлини у дітей розташовуються в важкодоступних областях - заочеревинномупросторі, середостінні, порожнини черепа. Прояви онкологічних захворювань у дітей, як правило, бувають неспецифічними. Вони тривалий час протікають під маскою різних захворювань. Рідкість пухлинних захворювань також часто призводить до відсутності онкологічної настороженості у педіатрів.
Підраховано, що педіатр в поліклініці за 30 років роботи спостерігає за все 2-3 випадки злоякісних новоутворень. Додаткові труднощі діагностики обумовлені раннім віком багатьох пацієнтів, неможливістю встановити у них скарги та зібрати анамнез.
Онкологічні захворювання у дітей тривалий час можуть протікати взагалі без будь-яких клінічних проявів. Це також призводить до пізньої діагностики. Тільки у 25% хворих дітей діагноз встановлюють у Ж-11 стадії, інші 75% діагностують уже в III - IV стадіях.
діагностика
При постановці діагнозу злоякісної пухлини лікар повинен відповісти на наступні питання: чи є у даного пацієнта пухлина, звідки вона виходить, яка її морфологічна структура. Необхідно визначити стадію захворювання, наявність метастазів.
У переважній більшості випадків є початковим етапом діагностики - променеві методи дослідження.
Можливості УЗД, в порівнянні з іншими діагностичними заходами, дозволяють вважати його одним з перших і обов'язкових в комплексі діагностичних досліджень, а також незамінним при оцінці ефективності проведеної терапії.
Незаперечна перевага методу - відсутність негативних біологічних впливів на організм дитини. Використання приладів, що працюють в режимі реального часу дозволяє візуалізувати внутрішні органи в двомірному зображенні, оцінювати їх анатомічне і функціональний стан, визначати характер і поширеність пухлинного процесу.
Методи традиційної рентгенодіагностики зберігають своє значення у дітей для виявлення багатьох онкологічних захворювань. У той же час найбільш інформативними є КТ і МРТ.
КТ застосовують для встановлення поширення пухлини, оцінки результату лікування. За допомогою КТ можна досліджувати будь-яку ділянку тіла. Її роздільна здатність багато вище, ніж звичайної рентгенографії. Так, за допомогою КТ можна виявити мікрометастази в легенях, невидимі при звичайній рентгенографії. Тому проведення КТ абсолютно показано при первинній діагностиці у дітей з пухлинами, що дають ранні метастази в легені (остеогенна саркома, пухлина Вільмса, пухлини печінки). У дітей раннього віку застосування КТ обмежена.
В основі діагностики злоякісних пухлин, як в онкології взагалі, так і в дитячій онкології, лежить морфологічна верифікація діагнозу. Специфічне лікування (хіміотерапія, променева терапія) може бути розпочато тільки після отримання морфологічного висновку.
В даний час для верифікації діагнозу в дитячій онкології використовуються наступні методи: світлооптичних і електронна мікроскопії, імунологічне та цитогенетическое дослідження та ін.
Світлооптичних мікроскопія гістологічних і цитологічних препаратів після стандартних забарвлень залишається основним методом діагностики в дитячій онкології. Для отримання матеріалу використовують дослідження операційного матеріалу, відкриту біопсію тканин, трепанобіопсію кістки, пункцію і ін.
Однак в ряді випадків звичайне гістологічне дослідження не може відповісти на питання про походження пухлини. У таких випадках незамінний иммуногистохимический метод, який дозволяє провести більш точну морфологічну діагностику. В основі імуногістохімічного методу лежить взаємодія Аг і AT.
Дослідження проводиться з зрізами тканин і мазками. У деяких випадках допускається проведення химиолучевого лікування без морфологічної верифікації пухлини (нефробластома, гепатобластома, ретинобластома).
Вражаючі успіхи дитячої онкології пов'язані в першу чергу з впровадженням комплексного лікування пухлин - поєднання хірургічного, променевого та лікарського методів. Успіх терапії залежить від раціонального їх поєднання. Провідним, а часто і єдиним методом лікування в дитячій онкології є хіміотерапія. Саме вона зіграла революційну роль в поліпшенні результатів терапії.
Хіміотерапія, як елемент комплексної терапії, проводиться в неоад'ювантному (дооперационном), так і ад'ювантном (післяопераційному, допоміжному) режимах. Хіміотерапія пухлин активно розвивається, розробляються нові більш ефективні засоби.
Все більшого поширення набуває високодозової терапія пухлин з трансплантацією кісткового мозку. При цьому в лікуванні багатьох пухлин зберігається визначальна роль хірургічного та променевого лікування.
Розробка програм комплексного лікування пухлин дозволяє швидко розвиватися такому напрямку, як органозберігаючі операції. Зокрема, розроблено та обґрунтовано принципи органозберігаючих операцій при раку щитовидної залози, ретинобластоме, пухлинах кісток, саркоми м'яких тканин, нефробластомі, пухлинах статевих органів у дівчаток. Променева терапія як елемент комплексного лікування використовується майже у 70% дітей з пухлинами. Однак при використанні променевої терапії виникають серйозні проблеми, пов'язані з високою частотою ускладнень, що призводять до порушення розвитку органів і тканин дитини.
Отримати безкоштовну консультацію фахівця
по лікуванню даного захворювання Ви можете заповнивши анкету