Загальний артеріальний стовбур. Гемодинаміка при загальному артеріальному стовбурі.
Загальний артеріальний стовбур (ОАС) - це вроджена вада серця, при якому від підстави серця відходить одну посудину, що забезпечує системне, легенева і коронарний кровообіг. Інша назва пороку - персистуючий артеріальний стовбур (persistent truncus arteriosus).
Частота патології становить 0,03-0,07 на 1000 живонароджених, близько 1,1% серед усіх ВПС, 3% серед критичних ВПС.
Анатомія загального артеріального стовбура. Стовбур має єдиний клапан (трункальную), в якому налічують від двох до шести стулок (найбільш часто - чотири). Нерідко вже в періоді новонародженості є виражена недостатність клапана. ДМШП присутній в переважній більшості спостережень, розташовуючись безпосередньо під клапаном. Стовбур як би «сидить верхи» над дефектом, відходячи переважно від правого шлуночка або в рівній мірі від обох, і лише приблизно в 16% випадків зміщений в сторону лівого шлуночка. Описані випадки і з відсутністю ДМШП. При цьому аортальний і легеневий клапани сформовані окремо, але функціонально об'єднані в загальний клапан (тип В по Van Praagh).
Порок часто супроводжується аномаліями дуги аорти: праворасположенного дугою, коарктацией аорти, судинним кільцем. Найбільш важливою з них є перерва дуги аорти (10-20%). Можливі також поєднання з відкритим спільним атріовентрикулярним каналом, аномальним дренажем легеневих вен, єдиним шлуночком, аномаліями коронарних артерій.
Класифікація загального артеріального стовбура.
Різноманіття форм загального артеріального стовбура визначається в першу чергу порушенням формування легеневих артерій. У зв'язку з цим R.W. Collett і J.E. Edwards (1949) виділили чотири типи загального артеріального стовбура (I, II, III, IV) з декількома підтипами. Однак в подальшому було доведено, що тип IV відноситься до іншої патології - атрезії легеневої артерії.
R. Van Praagh (1965) крім виділення трьох основних типів (А1 A3), що визначаються варіантом відходження легеневих артерій, звернули увагу також на наявність ДМШП (тип А) або його відсутність (тип В), а також виділили тип А4, при якому є гіпоплазія або перерву дуги аорти. Надалі R. Van Praagh (1987) кілька видозмінив класифікацію, запропонувавши виділяти три основні групи, що в достатній мірі відображає потреби хірургів.
Гемодинаміка при загальному артеріальному стовбурі.
Порушення гемодинаміки визначаються ступенем компрометації легеневого кровотоку і перевантаженнями шлуночків. Після народження з початком функціонування легенів резистентність легеневого судинного русла падає, і легеневий кровотік прогресивно зростає. Виникають різкий гиперволемия малого кола кровообігу і об'ємна перевантаження лівого шлуночка. Правий шлуночок, в свою чергу, змушений долати системний опір, нагнітаючи кров в загальний стовбур, що супроводжується його гіпертрофією і дилатацією. Об'ємна навантаження на шлуночки ще більше зростає при недостатності трункальную клапана. Все це призводить до розвитку застійної серцевої недостатності.
У зв'язку з високим легеневим кровотоком оксигенація крові істотно не порушується, S02 становить 90-96%. Однак протягом такого варіанту пороку характеризується швидким розвитком високої легеневої гіпертензії.
При наявності звужень легеневих артерій. супроводжуються нормальним або навіть зменшеним легеневим кровотоком, серцева недостатність зазвичай слабко виражена, судини легких щодо захищені. Однак в цих випадках швидко виникає артеріальна гіпоксемія.
Фетальна ЕхоКГ. У зв'язку з незначними змінами чотирикамерній проекції серця виявлення пороку можливо тільки при вивченні вивідних трактів шлуночків; пренатально його діагностують у 18% випадків. При даній патології не простежуються окремо аорта і легенева артерія. Виявляється тільки один «верхомсідящій» над ДМШП посудину, в який кров направляється одночасно з обох шлуночків. Так як можлива помилкова діагностика атрезії легеневої артерії з ДМШП, верифікацію діагнозу повинен проводити фахівець по фетальної ехокардіографії. Необхідно також оцінити стан єдиного «трункальную» клапана, наявність його стенозу або недостатності, так як це суттєво впливає на прогноз життя і успіх хірургічного втручання.
Природний перебіг загального артеріального стовбура.
У внутрішньоутробному періоді загальний артеріальний стовбур істотно не впливає на стан плода.
Є адекватне системне кровопостачання, а через легені протікає невелика кількість крові, відповідне нормальної фізіології. Об'ємна перевантаження шлуночків і серцева недостатність виникають тільки в разі недостатності трункальную клапана.
У новонароджених і грудних дітей загальний артеріальний стовбур в 97% випадків супроводжується розвитком критичних станів. Близько 40% з них помирають протягом першого тижня життя. До кінця першого року в живих залишаються не більше 13% пацієнтів. Щодо тривала виживаність спостерігається при нормальному легеневому кровотоці, що зазвичай пов'язане з вираженими стенозами легеневих артерій або рано (в 4-6 міс.) Виникли склеротичними змінами судин.