Загальний артеріальний стовбур формується, якщо під час внутрішньоутробного розвитку примітивний ствол не розділяється перегородкою на легеневу артерію і аорту, що призводить до формування єдиного великого артеріального стовбура, який розташований над великим, перімембранозним інфундибулярного дефектом міжшлуночкової перегородки. Відповідно змішана кров надходить в системну циркуляцію, в легені і головний мозок. Симптоми загального артеріального стовбура включають ціаноз, порушення харчування, пітливість і тахіпное. Часто вислуховуються нормальний I тон і гучний одиночний II тон; шум може бути різним. Діагноз ставлять на підставі ехокардіографії або катетеризації серця. Після медикаментозного лікування серцевої недостатності, як правило, слід хірургічна корекція. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.
Загальний артеріальний стовбур становить 1-2% серед вроджених вад серця. Приблизно у 35% пацієнтів відзначається синдром Діджорджіо або піднебінно-кардіо-лицьової синдром. Відомі 4 типи. При I типі легенева артерія відходить від стовбура, потім ділиться на праву і ліву легеневі артерії. При II і III типах права і ліва легеневі артерії відходять самостійно від заднього і бічного відділів стовбура, відповідно. При IV типі артерії, що відходять від низхідній аорти, кровопостачають легкі; цей тип на сьогоднішній день вважається важкою формою тетради Фалло.
Також можуть бути присутні й інші аномалії (наприклад, недостатність клапана ствола, аномалії коронарних артерій, автріовентрікулярная комунікація, подвійна дуга аорти), які можуть збільшувати післяопераційну летальність.
Фізіологічні наслідки I типу включають легкий ціаноз, серцеву недостатність (СН) і виражене посилення кровотоку в легенях. При II і III типах ціаноз більш помітний, а серцева недостатність спостерігається рідко, так як легеневий кровотік нормальний або лише трохи посилений.
Симптоми загального артеріального стовбура
У новонароджених з I типом прояви включають легкий ціаноз і симптоми і прояви серцевої недостатності (тахіпное, порушення харчування, пітливість), які з'являються на перших тижнях життя. У новонароджених з II і III типом відзначається більш виражений ціаноз, однак серцева недостатність розвивається рідше.
При фізикальному обстеженні можна виявити посилений серцевий поштовх, збільшення пульсового тиску, гучний і одиночний II тон і клацання вигнання. Голосистолічний шум інтенсивності 2-4 / 6 вислуховується по лівому краю грудини. Шум на мітральному клапані в середині діастоли може вислуховуватися на верхівці при збільшенні кровотоку в малому колі кровообігу. При недостатності клапана артеріального стовбура діастолічний шум високого тембру, регресний, вислуховується в III міжребер'ї зліва від грудини.
Діагностика загального артеріального стовбура
Діагноз припускають на підставі клінічних даних, з урахуванням рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, точний діагноз встановлюють на підставі двомірної ехокардіографії з кольоровою допплеркардіографіей. Катетеризація серця часто необхідна для уточнення супутніх аномалій перед операцією.
Рентгенографія грудної клітки демонструє кардіомегалія різного ступеня вираженості з посиленням легеневого малюнка, право розташованої дугою аорти (приблизно у 30%) і відносно високе розташування легеневих артерій. На ЕКГ часто виявляють гіпертрофію обох шлуночків. Істотне посилення легеневого кровотоку може викликати появу ознак і гіпертрофії лівого передсердя.
Лікування загального артеріального стовбура
При серцевій недостатності призначають активну медикаментозну терапію, що включає діуретики, дигоксин і інгібітори АПФ, після чого рано проводять операцію. Внутрішньовеннаінфузія простагландину не має значних переваг.
Хірургічне лікування загального артеріального стовбура складається з повної первинної корекції вади. Дефект міжшлуночкової перегородки закривають, так що в артеріальний стовбур кров надходить з лівого шлуночка. Між правим шлуночком і місцем відходження легеневих артерій поміщають канал з або без клапана. Хірургічна летальність становить 10-30%.
Всі пацієнти, у яких є загальний артеріальний стовбур, повинні отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.
Використана література
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: