Загальний артеріальний стовбур що це, ознаки, принципи лікування

Загальний артеріальний стовбур (ОАС) відноситься до складних вроджених вад розвитку серця і судин. при якому від серця відходить тільки єдиний, що не розділився на легеневу артерію і аорту, загальний кровоносну судину, розносять кров по малому і по великому колу кровообігу, і приводить до глибоких гемодинамічним порушень. Цей аномальний для вже народжену дитину посудину під час внутрішньоутробного розвитку і називають загальним артеріальним стовбуром.

Такий складний порок серця і судин зустрічається у 2-3% пацієнтів з вродженими вадами, і він завжди поєднується з такою аномалією як дефект міжшлуночкової перегородки. Нерідко ОАС поєднується з іншими вадами розвитку судин і серця: відкритий атріовентрикулярний канал, аномальний дренаж легеневих вен, коарктація аорти, один шлуночок, атрезія мітрального клапана та ін. Крім цього, такої аномалії можуть супроводжувати і внекардіальних пороки формування скелета, сечостатевої або травної системи.

Клінічні прояви ОАС виражаються в двох синдромах: серцева недостатність застійного характеру і артеріальна гіпоксемія. При цьому пороці розвитку серця симптоми глибоких порушень гемодинаміки починають проявлятися відразу після народження, і якщо звуження гирла легеневої артерії відсутній, то стан новонародженого оцінюється як критичний вже з перших хвилин його життя. Близько 75% дітей з ОАС гинуть до досягнення першого року життя, і у 65% з них смерть настає до 6 місяців. Летальний результат при загальному артеріальному стовбурі викликається переповненням легеневих судин кров'ю і тяжкою серцевою недостатністю.

Лікування при ОАС може бути тільки хірургічним і має проводитися в перші ж місяці життя дитини. Нерідко хворих, яким виповнилося 2-3 роки, оперувати вже пізно і вони, як правило, можуть дожити тільки до 10-15 років. При відсутності своєчасно виконаного кардіохірургічного втручання менш 10% хворих доживають до 20-30 років.

У цій статті ми ознайомимо вас з приблизною причинами, різновидами, симптомами, механізмами порушення гемодинаміки, способами виявлення та лікування загального артеріального стовбура. Ця інформація допоможе вам зрозуміти суть захворювання, і ви зможете задати свого лікаря виникли питання.

Шкідливі звички майбутньої матері істотно підвищують ризик розвитку вад серця у плода

Як і всі вроджені вади серця, виникнення ОАС здатні провокувати негативні фактори, що впливають на організм вагітної та плода. Особливо небезпечно їх вплив на 3-9 тижні виношування плоду, так як саме в цей період відбувається ебріоногенез серця майбутньої дитини.

До таких несприятливих факторів відносять:

генетичні порушення;
інфекційні агенти (віруси Коксакі В, герпесу, краснухи, грипу, ентеровірус і ін.);
шкідливі звички майбутньої матері (куріння, прийом наркотиків і алкоголю);
несприятлива екологія (електромагнітне випромінювання, радіація, токсичні викиди та ін.);
професійні шкідливості;
прийом деяких лікарських препаратів;
захворювання вагітної (особливо цукровий діабет. аутоімунні реакції).

різновиди

Залежно від місця розташування ОАС щодо шлуночків серця виділяється три варіанти:

в основному над правим шлуночком - майже у 42% хворих;
в рівній мірі і над правим, і над лівим шлуночком - майже у 42% хворих;
в основному над лівим шлуночком - приблизно у 16% хворих.

Залежно від місця відходження легеневих артерій кардіологи виділяють чотири основні типи ОАС:

I - від єдиного артеріального стовбура відгалужується стовбур легеневої артерії і розділяється на ліву і праву легеневу артерію;
II - обидві легеневі артерії відгалужуються від поверхні задньої стінки єдиного артеріального стовбура;
III - обидві легеневі артерії відгалужуються від поверхні бічних стінок єдиного артеріального стовбура;
IV - легеневих артерій немає, а доставка крові в легені здійснюється відгалужується від аорти бронхіальнимизалозами артеріями.

IV тип ОАС зараз розглядається кардіологами як одна з важких форм тетради Фалло.

порушення гемодинаміки

ОАС формується у плода на 5-6 тижні вагітності. Під впливом несприятливих факторів на цьому терміні не відбувається поділ єдиного стовбура на основні судини - легеневу артерію і аорту. Між ними не з'являється нормальна перегородка, і вони продовжують сполучатися одне з одним.

Загальний стовбур доставляє кров в обидва шлуночка серця, і цей процес призводить до змішування венозної крові з артеріальної. При цьому тиск залишається однаковим в артеріальному стовбурі, серцевих камерах і легеневих артеріях.

При ОАС завжди присутній дефект в перегородці між шлуночками. Крім цього, при затримці розвитку інших перегородок серцевих камер серце може мати тільки 2 або 3 відділу. Клапан, що знаходиться в артеріальному стовбурі, може мати 1, 2, 3 або 4 стулки.

Рівна тиск в серцевих камерах, легеневої артерії та аорті викликає перенаповнення судин в легенях і швидке наростання серцевої недостатності, яка в певний момент провокує настання смерті. У дітей, що вижили такі глибокі гемодинамічні порушення викликають розвиток вираженої легеневої гіпертензії.

При присутності звуження легеневої артерії перевантаження легеневих судин не відбувається, але створюється градієнт тиску в варіанті «аорта - стовбур легеневої артерії». Така зміна гемодинаміки призводить до розвитку право- і лівошлуночкової недостатності.

Залежно від форми ОАС гемодинамічні порушення можуть відбуватися в трьох варіантах:

нормальний або кілька посилений кровотік в легенях з різко вираженим скиданням крові - проявляється виникненням ціанозу при навантаженнях і не супроводжується серцевою недостатністю;
зниження легеневого кровотоку через стенозу гирла легеневої артерії - проявляється постійним ціанозом через порушення збагачення крові киснем;
посилений легеневий кровотік і підвищення тиску в легеневих судинах - виражається в легеневої гіпертензії і недостатності серцевої діяльності, які не коригуються проведеною терапією.

Клінічні симптоми цього вродженої вади серця і судин виражаються в артеріальної гіпоксемії, що виявляється ціанозом, і серцевої недостатності. Виразність цих явищ залежить від типу ОАС.

При такому уроджений порок серця можуть бути присутніми наступні симптоми:

що виникає в спокої задишка;
надмірна пітливість;
зниження витривалості;
ціаноз (від мінімального до значного);
прискорений пульс;
збільшення печінки і селезінки;
відставання у фізичному розвитку;
«Серцевий горб» (присутні не завжди);
деформація пальців рук у вигляді «барабанних паличок» і нігтів за типом «годинних стекол».

При I типі ОАС синюшність виражена в легкій формі, а при II-III типах вона проявляється в більшій мірі, але ознаки серцевої недостатності виявляються не завжди.

При огляді пацієнта лікар може виявити такі симптоми ОАС:

збільшення пульсового тиску;
посилення серцевого поштовху;
одиночний і гучний II тон і клацання вигнання;
голосистолічний шум по лівому краю грудини з інтенсивністю 2-4 / 6;
регресний діастолічний шум в III міжребер'ї зліва від грудини (при клапанної недостатності артеріального стовбура);
вислуховується на верхівці шум на мітральному клапані в середині діастоли (не завжди).

діагностика

Підозра на дану патологію виникне ще в період вагітності, а точніше, на пізньому її терміні при проходженні жінкою УЗД

Підозра на присутність ОАС у плода може виникати при проведенні УЗД на 24-25 тижні вагітності. Нерідко жінкам при виявленні такої патології у майбутньої дитини рекомендується перервати вагітність, так як навіть своєчасно виконані операції по корекції ОАС не завжди успішні. Крім цієї аномалії розвитку, приблизно у половини плодів виявляються екстракардіальні пороки (аномалії кісткового скелета, травної або сечостатевої системи, синдром Ді Джорджі).

Запідозрити наявність ОАС у новонародженого допомагає виявлення вищеописаних симптомів і дані фізикального огляду дитини. Для уточнення діагнозу призначаються наступні методи обстеження:

рентгенографія грудної клітки - визначається куляста форма серця, розширені тіні гілок легеневої артерії і магістральних судин, гіпертрофія і збільшення обсягу шлуночків;
ЕКГ - виявляється відхилення ЕОС вправо і перевантаження шлуночків серця;
фонокардіографія - визначаються відхилення в тонах і шуми в серці (гучний II тон, систолічний, а іноді і діастолічний, шум);
Відлуння-КГ - виявляється з'єднання легеневих артерій з ОАС;
катетеризація серця - при такому уроджений порок катетер легко проникає в ОАС, в шлуночках, аорті і легеневої артерії визначається однаковий тиск, а при звуженні легеневої артерії присутній градієнт тиску;
ангіокардіографія - рентгенографія з контрастом виявляє специфічні аномалії розвитку судин, збільшення обсягів шлуночків і правого передсердя, нечіткість і незвичність структури коренів легень і посилення або об'єднання малюнка легенів;
аортография - це рентгенологічне дослідження з контрастуванням визначає рівень відходження легеневої артерії і оцінює стан клапанних стулок.

Найбільш інформативною процедурою в обстеженні новонароджених є ангіокардіографія, що дозволяє оцінити тип ОАС. Дані всіх досліджень дають лікареві можливість скласти правильний план лікування і визначити обсяг необхідної хірургічної корекції.

ОАС може усуватися тільки хірургічним шляхом. Консервативне лікування при такому пороці розвитку серця неефективно і призначається для підтримки стану хворого до проведення кардіохірургічного втручання.

консервативна терапія

Мета такого лікування спрямована на наступні аспекти:

зниження фізичної активності;
забезпечення температурного комфорту;
зниження об'єму циркулюючої крові;
усунення симптомів серцевої недостатності.

Хворому можуть призначатися такі лікарські препарати:

хірургічне лікування

Новонародженим, які знаходяться в критичному стані, при неможливості проведення радикальної корекції вади можуть виконуватися тимчасово полегшують кардіохірургічні операції за методом Мюллера-Альберта. Ця паліативна методика полягає в накладенні на легеневу артерію манжети, яка дозволяє зменшувати просвіт судини і обсяг скидається змішаної крові в загальний кровотік. Таке втручання є тимчасовим заходом.

При можливості дитині проводять радикальну кардіохірургічну корекцію ОАС. Такі втручання виконуються при штучному кровообігу (т. Е. На зупиненому серці) і складаються з трьох етапів:

усунення сполучення між легеневою артерією і аортою;
ліквідація дефекту перегородки між серцевими шлуночками;
імплантація кондуїту між правим шлуночком і легеневою артерією.

Для відтворення сполучення між шлуночком і легеневими артеріями можуть застосовуватися:

легеневий графт з синтетичних матеріалів;
аутоклапани;
бичачий яремний клапан або свинячий ксенокондуіт;
кріо консервований клапан, що містить аортальний або легеневий аллографт.

У хворих з недостатністю клапана ОАС радикальна операція доповнюється його пластикою або протезуванням.

Успішність радикальних втручань при ОАС багато в чому залежить від їх своєчасності, вираженості легеневої гіпертензії і наявності супутніх аномалій розвитку судин і серця. Більш успішний результат спостерігається серед дітей, які були прооперовані на 2-6 тижні життя. У великих кардіохірургічних центрах успішність подібних втручань досягає 90%. Летальність під час або після операції за даними статистики країн СНД сягає 10-30%.

Такі радикальні кардіохірургічні втручання проводяться в ранньому віці, і в міру зростання дитині буде вимагатися виконання повторних (як мінімум двох) реконструктивних операцій, що полягають в реимплантации кондуїту або заміні клапана. Передбачається, що стрімкий розвиток біотехнологій дозволить збільшити інтервали між втручаннями.

Після хірургічної корекції вад хворий повинен постійно перебувати під наглядом кардіохірургів. У цей період обов'язково повинні оцінюватися такі показники:

Між операціями хворому призначається прийом лікарських препаратів.

Загальний артеріальний стовбур є небезпечним і складним вродженим пороком розвитку серця і судин, який супроводжується серцевою недостатністю і артеріальною гипоксемией. При відсутності своєчасного кардіохірургічного лікування він може призводити до смерті вже на першому році життя дитини, і більше половини дітей гинуть у перші 6 місяців. Операції по корекції дефектів судин і міжшлуночкової перегородки повинні виконуватися в перші ж місяці життя дитини.