Класичне опис цього захворювання зробили Kussmaul і Maier, але окремі випадки його згадувалися і раніше. Загальний інтерес воно привернуло після систематизованого опису клінічної картини. Zeen встановив, що вузликовий періартеріїт не тільки полісімптоматічен, але і поліетіологічен, що в значній мірі відрізняє його від інших подібних станів.
Частота. Захворювання зустрічається значно рідше, ніж системний червоний вовчак. через труднощі діагностики точних даних немає. З 1926 по 1959 р було повідомлено про 1000 випадків. Поступове збільшення захворюваності не можна пояснити тільки поліпшенням діагностики. Переважно уражаються чоловіки (3-4: 1) у віці 35-55 років, проте трапляються випадки і в дитячому, і літньому віці: так, описаний вузликовий періартеріїт у 7-денного дитини і у 78-річного чоловіка.
Симптоми. Часто розвитку захворювання передують інфекції, особливо верхніх дихальних шляхів, які можуть бути першим симптомом. Нерідко спостерігають алергічні реакції на медикаменти. Майже регулярно визначають ознаки загального захворювання: підвищення температури тіла, тахікардію, пітливість і втрату маси тіла. Різноманітні місцеві зміни є по суті наслідком ішемії в результаті ураження судинної стінки. Особливо характерно одночасне або послідовне ураження різних органів і систем, причому локальні зміни за клінічними і гістологічним даними можуть зазнавати зворотного розвитку, незважаючи на зберігається активність процесу.
1. Шкіра. Майже в 15-30% випадків виявляють підшкірні вузлики, патогномонічні для захворювання. Поряд з цим можуть спостерігатися і інші невластиві шкірні зміни еритематозного, макулопапулезного або буллезного типів, пурпура і т. П. Іноді відзначають виразки.
2. Нирки уражаються в 74-90% випадків, що розцінюється як несприятлива ознака. Ниркова недостатність є найбільш частою причиною смертельного результату. Клінічно на першому плані стоїть ренальная гіпертонія. Зміни осаду сечі і затримка шлаків тривалий час не спостерігаються або бувають незначними. За морфологічними даними розрізняють дві форми ураження нирок:
- запальні зміни великих судин з закупоркою і розвитком інфаркту нирки; множинні інфаркти ведуть до ниркової недостатності;
- гломерули з протеїнурією, гематурією та дедалі більшої затримкою шлаків. Якщо він виникає на ранній стадії захворювання, то його важко відрізнити від гломерулонефриту. Здебільшого ураження нирок розвивається в далеко зайшла стадії захворювання. Можуть спостерігатися також вторинні порушення функції канальців.
Обидві форми ведуть до ренальної гіпертонії, резистентної до терапії. У кожному разі швидко розвивається гіпертонії на тлі підвищеної температури тіла, артралгії і лейкоцитозу слід припускати вузликовий періартеріїт.
3. Серце втягується в патологічний процес в 66-80% випадків, в основному уражаються коронарні артерії, що викликає явища стенокардії аж до розвитку інфаркту. Всі ці зміни характерні для вузликового периартериита. Запалення серозних оболонок досі не описано. Первинні серцеві порушення можуть посилюватися гіпертонією.
4. Шлунково-кишковий тракт уражається в 46-77% випадків. Залежно від локалізації процесу уражаються шлунок, кишечник, жовчний міхур, печінка, селезінка або підшлункова залоза. Нерідко гостро виникаючі болі вказують на можливість інфаркту, перфорації і кровотечі, що може бути приводом для оперативного втручання, проте в багатьох випадках при лапаротомії виявляють лише поширені судинні зміни без зазначених ускладнень. У печінки можуть розвиватися інфаркти, але частіше виявляють периваскулярні інфільтрати і картину інтерстиціального гепатиту, в ряді випадків протікає з жовтяницею. Жовчний міхур уражається значно рідше, ніж підшлункова залоза.
5. Нервова система. Поразка периферичної (60%) і центральної нервової системи (20-40%) відноситься до характерних симптомів вузликового периартериита. Периферична нейропатія веде до обмежених асиметричним рухових порушень різної локалізації (мононеврит). Уражаються переважно нерви нижніх кінцівок. Клінічно це проявляється у впертій невралгії, парестезії, слабкість, аж до розвитку млявих паралічів. В основі цих змін лежить запалення vasa vasorum. Через поєднання з поразкою vasa nutritia часто виникають болі в м'язах і суглобах. Симптоми пошкодження ЦНС спостерігають рідше. Описано крововиливу в мозок (частково пов'язані з гіпертонією), субарахноїдальні крововиливи, нехарактерна головний біль, запаморочення, сплутаність свідомості, генералізовані або вогнищеві епілептичні напади, афазія і т. Д.
6. Суглоби і м'язи уражаються майже в 45% випадків, при цьому відзначають гострі і підгострі ревматоїдні явища, які проходять протягом декількох днів або тижнів. В їх основі лежить васкуліт синовіальних оболонок. Іноді спостерігають хронічний перебіг артриту з розвитком деструктивних змін в суглобах. Можливо, що в цих випадках є поєднання з ревматоїдним артритом. яке характеризується особливо тяжким перебігом. У м'язах і підшкірній клітковині виявляють вузлики. Описані випадки переходу процесу в поліміозит, проте значно частіше реєструють летючі міалгії без патологічних змін в м'язах.
8. При обстеженні очей знаходять зміни дрібних судин сітківки і судинної оболонки, а також періорбітальний тканин. Закупорка центральної артерії сітківки може привести до сліпоти, а ретробульбарні крововиливи - до екзофтальм. Характерне, але рідко спостерігається явище-наявність сірих різко обмежених ділянок в судинній оболонці. В деяких випадках майже регулярно знаходять ангиоспастический ретиніт. Іншими малохарактерні ознаками є підгострий увеїт, епісклерит і періорбітальний набряк.
9. Більш рідкісними симптомами захворювання є ураження серозних оболонок, збільшення лімфатичних вузлів і селезінки.
Лабораторні дані. Майже завжди виявляють нормо-або гіпохромною анемію. Відзначають зсув лейкоцитарної формули вліво, іноді еозинофілію. ШОЕ підвищена. Рівень стрептолізин підвищується виключно рідко. У 15% хворих виявляють псевдопозитивну РВ. У порівнянні з іншими «коллагенозами» серологічні дані мізерні.
При дослідженні сечі виявляють протеїнурію, еритроцитурія (включаючи еритроцитарні циліндри), лейкоцитурією (також з циліндрами), воскоподібні циліндри. Такий осад, в якому відразу присутньо багато різних елементів, називають телескопічним. Осад при гломерулонефриті відрізняється тим, що названі елементи в ньому з'являються послідовно. Рано чи пізно настає затримка азотистих шлаків. Некрози, що розвиваються в різних органах, призводять до відповідної зміни активності ферментів сироватки. Велику діагностичну цінність у порівнянні з зазначеними вище даними мають результати ангіографії і біопсії. При ангіографії виявляють типові коливання калібру судин, закупорку або аневризми. Для біопсії беруть пальповані під шкірою або в м'язах вузлики, в разі їх відсутності проводять сліпу біопсію м'язів, по можливості з болючих ділянок (частота отримання демонстративних даних досягає 30%). Цінну інформацію дає дослідження пунктатів печінки, нирок або яєчка.
Діагноз вузликового поліартерііта. Через різноманіття клінічних проявів вузликового поліартерііта доводиться проводити диференційну діагностику з багатьма захворюваннями. Його слід підозрювати при більш-менш важкої картині загального захворювання з полиневритическому розладами і гіпертонією і пальпаторно або рентгенологічно встановлюються ураженням судин, яке підтверджується при біопсії.
Течія. Іноді вузликовий періартеріїт дає картину гострого захворювання, однак більш типово хронічно рецидивуючий перебіг, при якому стійкі ремісії наступають дуже рідко. Латентний період може досягати декількох місяців або років.
Прогноз залежить від ступеня змін. Ізольоване ураження шкіри і м'язів прогностично більш сприятливо, ніж залучення в процес внутрішніх органів. Особливо важко протікають випадки із залученням до процесу нирок. При генералізованому захворюванні середня тривалість життя становить 0,5-1 рік, в 2/3 випадків причиною смерті є ураження нирок (уремія, гіпертонія). Кожен третій хворий помирає від шлунково-кишкових ускладнень і кровотеч. В останні роки статистичні показники покращилися. Чи пов'язано це з ефективністю терапевтичних засобів або вдосконаленням методів діагностики, поки не встановлено.
Морфологія. Переважає ураження дрібних і середніх артерій. Так як до процесу залучаються всі три шари стінки судини, то правильніше називати захворювання «вузликовий поліартеріїт», хоча зміни типу вузликів спостерігають не завжди. Раннім симптомом є фібриноїдний некроз м'язового шару. За допомогою імунофлюоресценції вдалося встановити, що в цій ділянці локалізуються як Ig, так і комплемент. Некроз поширюється на всі верстви судинної стінки і може протікати з тромбозами. Значною мірою це обумовлює скупчення нейтрофільних і еозинофільних гранулоцитів, пізніше переважають мононуклеари. Гігантські клітини, як правило, відсутні. Нерідко в подальшому утворюються периваскулярні гранульоми і аневрізматіческого розширення судин. Якщо зміни не дуже великі, то можливо лікування, однак частіше утворюється фіброзний рубець.
Досить характерно те, що всі стадії цього процесу можна спостерігати одночасно в різних ділянках. При цьому типова интактность кісточковая артерії селезінки. У нирках спостерігають обмежені фібриноїдні зміни клубочків з ранньої вираженої проліферацією капсули на відміну від змін при гломерулонефриті. У кінцевій стадії розвивається картина хронічного неспецифічного нефриту.
Етіологія і патогенез ще не з'ясовані. У зв'язку з тим, що захворювання часто починається після інфекцій, давно велися пошуки збудника, які виявилися безуспішними.
Патогенетична роль приписується і гіпертонії. Прихильники цієї точки зору грунтуються на результатах експериментів, однак в цьому випадку слід було б очікувати підвищення захворюваності Узелковим поліартеріітом серед осіб, які страждають на гіпертонію, чого насправді немає.
Лікування поліартерііта. З метою симптоматичної терапії застосовують кортикоїди. У період гострих явищ початкова доза преднізолону складає 100 мг / добу і більше. Потім дозу поступово зменшують. Успіх лікування залежить від ступеня вираженості запального процесу. У далеко зайшла стадії або в період рубцювання терапія неефективна. Гістологічні дослідження показують, що можна добитися певного зворотного розвитку судинних змін, не впливаючи при цьому на результат захворювання. Показник 5-річної тривалості життя хворого при кортикотерапии підвищується з 13 до 48%.
При інтеркурентних інфекціях показано своєчасне застосування антибіотиків. Гіпертонію і локальні ішемічні зміни усувають звичайними способами. При загрозливих ускладненнях (інфаркт кишечника, перфорація, кровотеча) нерідко потрібне хірургічне втручання.