Залежно від стану малого кола кровообігу ПСВ об'єднують в 3 групи: зі збільшеним, зменшеним і нормальним легеневим кровотоком. Виділяють також ПСВ блідого і синього типу. Розподіл ВПС на «бліді» і «сині» є умовним, оскільки одні й ті ж пороки серця можуть протікати з ціанозом і без ціанозу.
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП). За частотою посідає перше місце, складаючи 10-25% від всіх ПСВ. Дефект розташовується в мембранозной, рідше в м'язової частини перегородки. Порушення гемоди-намики обумовлені скиданням крові з лівого шлуночка в правий, обсяг і напрям якого залежать від величини дефекту і різниці тиску в малому і великому колі кровообігу. Дефекти невеликих розмірів (хвороба Толочінова-Роже) супроводжуються незначним скиданням, що не викликає виражених порушень гемодинаміки. Загальний стан хворих задовільний, діти розвиваються нормально. Розміри серця не збільшені або виявляється невелике збільшення лівого шлуночка. Єдиним проявом пороку може бути грубий, скребе систолічний шум в третьому-четвертому міжребер'ї зліва. При великих дефектах зі значним скиданням крові спостерігається гиперволемия малого кола кровообігу, що призводить до легеневої гіпертензії. Остання є основним фактором, що визначає тяжкість клінічних проявів пороку, перебіг і прогноз.
У хворих з великими дефектами перегородки клінічні ознаки вади виявляються в перші місяці життя. Відзначаються задишка, тахікардія, застійні хрипи в легенях, збільшення печінки, селезінки та ін. Діти часто хворіють на пневмонію, розвивається гіпотрофія. Рано з'являється серцевий горб, верхівковий поштовх посилений. У третьому-четвертому міжребер'ї зліва визначається систолічний тремтіння. Межі серця збільшені вліво. Вислуховується інтенсивний систолічний шум в третьому-четвертому міжребер'ї зліва, який добре проводиться вправо від грудини. На верхівці може бути мезодиастолический шум як прояв відносного стенозу лівого венозного гирла; II тон над легеневою артерією посилений і розщеплений. Прогресування легеневої гіпертензії призводить до збільшення пререгрузкі правого шлуночка, появі ознак його гіпертрофії, яка у важких випадках може бути переважаючою. При дуже високій легеневої гіпертензії вирівнюється тиск в шлуночках і виникає перехресний скидання крові.
На ЕКГ при помірній легеневої гіпертензії реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, при високій - обохшлуночків або правого шлуночка. Рентгенологічна картина також відповідає ступеню легеневої гіпертензії. При помірній легеневої гіпертензії збільшений лівий шлуночок, вибухає дуга легеневої артерії і переповнене артеріальний русло легень. При значній легеневої гіпертензії серце збільшено за рахунок обох шлуночків, виражено вибухне легеневої артерії, аорта гипоплазирована. Посилення легеневого малюнка пов'язано з артеріальною гіпертензією і венозним застоєм.
Лікування. При ЗСН показані серцеві попелиці-козіди, периферичні вазодилататори, при необхідності призначають діуретики. Можливо спонтанне закриття дефекту, яке частіше відбувається в віці до 4 років. Хірургічне лікування проводиться при прогресуючої легеневої гіпертензії і стійкою ЗСН.
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП). Зустрічається у 8-16% дітей, що народилися з ПСВ. Розрізняють первинні і вторинні ДМПП. Первинні дефекти розташовані низько над Атріовентрикулярного-ми клапанами, вторинні - в області овального вікна. Гемодинамічні порушення пов'язані зі скиданням крові з лівого передсердя в праве, величина якого залежить від розміру дефекту і різниці тиску в передсердях. При малих дефектах порушення кровообігу не виникає і порок виявляється пізно. У хворих з великими дефектами скидання крові призводить до перевантаження правих відділів серця, збільшення кро-вотока в легких і розвитку легеневої гіпертензії. При ДМПП легенева гіпертензія розвивається відносно рідко, особливо «склеротична» її форма.
Хворі з ДМПП частіше скарг не пред'являють, у фізичному розвитку не відстають, ЗСН виникає рідко. Межі серця збільшені вправо, в другому міжребер'ї зліва вислуховується систолічний шум, частіше неінтенсивним, з обмеженою зоною поширення; II тон над легеневою артерією розщеплений, посилений за рахунок легеневого компонента. На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка (або блокада правої ніжки пучка Гіса, частіше неповна), рідше і правого передсердя. На рентгенограмах виявляються збільшення правих відділів серця, вибухне дуги легеневої артерії, переповнення артеріального русла легенів.
Лікування. хірургічне; операція показана при легеневій гіпертензії і наявність ознак ЗСН.