Вовча паща - вроджена аномалія розвитку неба, незарощення його ділянок.
Дефект виникає через те, що в період розвитку плоду уповільненими темпами йде зрощення кістки сошника з верхньощелепними відростками. Сформована на 5-12 тижнях вагітності ущелина між носової і ротової порожнинами до моменту народження дитини не заростає і перешкоджає нормальному диханню і харчуванню.
Патологія викликана мутацією гена ТВХ22, яка може бути спонтанною, успадковуватися від батьків або викликатися зовнішніми (тератогенні) причинами. Найчастіше її формування зумовлене негативними впливами на плід, особливо в першому триместрі. Це можуть бути внутрішньоутробні інфекції та різні неінфекційні захворювання, перенесені майбутньою мамою, її шкідливі звички, прийом деяких лікарських препаратів, несприятливі екологія і умови праці батьків.
Іноді дана патологія може проявлятися в складі синдрому і бути одним із симптомів складного вродженого захворювання.
Симптоми вовчої пащі
Видимі ознаки вовчої пащі у різних форм цієї аномалії розрізняються. За локалізацією і масштабами порушення виділяють 4 різновиди:
- при ущелині м'якого піднебіння воно укорочено, що утворюють його м'язи не фіксуються один з одним. Дефект при цій формі може бути прихованим (зачіпає тільки ті верстви м'якого зводу, які прикриті слизової) або відкритим (слизова теж вражена), повним (поширюється до краю твердого піднебіння) і неповним (зачіпає тільки м'язи). Дихання дитини поступово стає поверхневим;
- повна щілина м'якого піднебіння в поєднанні з частковим незарощення твердого - візуально проявляється односторонньої або двосторонньої щілиною, що проходить по лінії серединного шва, при прихованій формі вона може бути невеликою на вигляд, можливий односторонній і двосторонній дефект. Дана форма супроводжується вираженими розладами травлення і порушеннями мови;
- одностороннє незарощення верхньої неба - крім твердого неба розщеплюється частина щелепи - альвеолярний відросток, не розділені порожнини носа і рота. Бічний відділ щелепи на здоровій стороні звужений, на ураженій відсутня кріплення м'язів до твердій основі. Часто до цієї форми приєднується ущелина верхньої губи. На етапі формування мови дефект призводить до її невиразності, гнусавости і шепелявості;
- двостороннє незарощення твердого неба завжди розвивається в комплексі з заячою губою, тверде небо і верхня губа розділені на 3 частини. Повністю деформована верхня щелепа, чітко вказано зміщення різцевої кістки щелепи вперед, а її бічних відділів - до центру.
Діагностика вовчої пащі
Оскільки аномалія проявляється вираженим дефектом будови, її діагностує неонатолог на підставі візуального огляду відразу після пологів. Основне завдання при діагностиці - визначити ступінь вираженості відхилень і форму вовчої пащі.
Як лікувати вовчу пащу
Єдиним способом лікування вовчої пащі є хірургічна операція. Метод і терміни її виконання визначає фахівець, який спостерігає дитину з моменту народження. Вибір операції залежить від форми і складності дефекту, в ряді випадків корекція повинна проходити в кілька етапів, з перервами не менше року, закінчуючись до 6-7 років:
- щілина м'якого піднебіння усувається за допомогою велопластікі, яка проводиться з 8 місяців;
- при інших дефектах, які зачіпають тверде небо, необхідна уранопластика, в ході якої відновлюється цілісність піднебінних тканин, фіксуються м'язи і небо. Операція виконується з дворічного віку;
- при частковому розщепленні верхнього неба уранопластика проводиться в один етап, при повному спочатку виконується на всьому небі і глотці (здійснюється її звуження), потім на альвеолярному відростку і твердому небі;
- при деформації верхньої щелепи її корекція ортодонтом повинна передувати уранопластики;
- діти старше 3 років можуть піддаватися пластичних операцій.
реабілітація
Після операції в перші дні показаний постільний режим, ретельна гігієна порожнини рота і годування виключно рідкою їжею. Через 2 тижні дитина повинна приступити до вправ, спрямованим на відновлення неба. Показані консультації стоматолога-ортодонта, заняття у логопеда, дефектолога, регулярні обстеження у отоларинголога для профілактики ЛОР-захворювань.
наслідки
З моменту народження до завершення курсу операцій вовча паща викликає ряд ускладнень:
- можлива аспірація навколоплідними водами в процесі пологів;
- дитина з працею смокче і ковтає, погано набирає вагу;
- формується дихальна недостатність, всі внутрішні органи страждають від дефіциту кисню;
- часті простудні захворювання, отити, синусити;
- порушення травлення;
- розлади мови;
- деформація зубів, неправильний прикус.
Група ризику
Патологія частіше розвивається у хлопчиків, спостерігається в Північній Америці і Азії. До факторів, що підвищує ризик її розвитку, відносяться:
- обтяжена спадковість, наявність вовчої пащі у одного або обох батьків;
- перша вагітність після 35 років;
- куріння, вживання алкоголю і наркотиків під час вагітності;
- проживання в районах з підвищеним радіологічним фоном, частими викидами хімічних речовин, загазованістю;
- «Шкідливі» професії батьків, в основному контакт з токсичними речовинами, електромагнітним випромінюванням;
- перенесені в першому триместрі вагітності інфекційні захворювання, наявність хронічного вогнища інфекції;
- неінфекційні розлади: порушення обмінних процесів, ожиріння, токсикоз, стрес, дефіцит фолієвої кислоти, гіпоксія плода.
Вся інформація наведена для ознайомлення і не повинна бути керівництвом до самодіагностики або самолікування!