Ботулотоксин - потужний пресинаптичний блокатор вивільнення ацетилхоліну в нервово-м'язовому синапсі, постгангліонарних нервових закінченнях і вегетативних гангліях.
Супроводжується паралітичним, общетоксікаціонним, гастроінтестинальним синдромами.
Існує шість типів токсину (A-F), але тільки три з них (А, В, Е) викликають захворювання у людини.
Біль в горлі, стомлюваність, запаморочення, нечіткість зору.
Нудота, блювота, запор.
Швидко прогресуюча м'язова слабкість, зазвичай починається з екстраокулярних і / або м'язів глотки і симетрично спускається вниз, що у важких випадках веде до паралічу верхніх і нижніх кінцівок і дихальної недостатності.
Може спостерігатися парестезія, але ніколи не виникає порушення чутливості.
Дисфункція парасимпатичної нервової системи проявляється сухістю слизових, парезом кишечника, розширенням зіниць і відсутністю фотореакції на тлі збереженого свідомості. Зіничний рефлекс допомагає диференціювати ботулізм з іншими нервово-м'язовими захворюваннями; проте в більшості випадків реакція зіниць збережена.
При раневом ботулізму клінічні прояви подібні, крім відсутності шлунково-кишкових розладів.
Епідеміологія ботулізму
Джерела інфекції. домашні та дикі травоїдні тварини, риби, водоплавні птахи, в кишечнику яких є і вегетативні та спорові форми збудника.
Забруднюючи ґрунт, збудники можуть потрапити в харчові продукти. Захворювання розвивається, якщо збудник знаходиться в анаеробних умовах. Хворий не небезпечний.
Шлях передачі. харчової.
Фактори передачі. консерви, копчені, в'ялені продукти: риба, окости, товсті батони ковбас.
причини ботулізму
Clostridium botulinum - спороутворююча паличка, яка в анаеробних умовах виробляє нейротропні екзотоксини. Найчастіше циркулюють А, В, Е. Спори палички гинуть тільки при автоклавуванні - 120 ° С.
Високочутливі до токсину кішки, кури, миші, особливо коні. Може бути використаний як біологічна зброя.
Ботулізм виникає в результаті впливу екзотоксину Clostridium botulinum. Спостерігають три варіанти ботулізму: пов'язаний з прийомом їжі, що виник з результаті проникнення в рану при підшкірному введенні наркотиків, дитячий. Два останніх варіанти спостерігають рідко і тут не обговорюються. Найбільш часто зустрічають форму ботулізму, при якій екзотоксин надходить в організм з їжею, особливо при вживанні консервованих продуктів. Як правило, симптоми ботулізму виникають через 18 годин після надходження екзотоксину в організм людини.
Ботулінічний токсин після прийому всередину швидко і необоротно з'єднується з пресинаптичними структурами холинергического синапсу і перешкоджає вивільненню ацетилхоліну. Отруєння найчастіше відбувається при вживанні домашніх консервів, що містять життєздатні спори Clostridium botulinum.
Виникають паралічі різних груп м'язів, так як порушується передача імпульсів з нерва на м'язи. Звужуються судини, пошкоджуються їх стінки. Порушуються обмінні процеси. Раніше всіх уражаються окорухові м'язи - порушується зір. Поразка призводить до косоокості, диплопії, анизокории, птоз, мідріаз. Може бути ураження м'язів гортані, порушується ковтання. При паралічі дихальної мускулатури зменшується вентиляція легень, розвивається гіпоксемія, гіперкапнія - гостра дихальна недостатність, яка в поєднанні з порушенням провідності призводить до летального результату в 20-70% випадків.
Ознаки та симптоми ботулізму
Першими ознаками захворювання є загальна слабкість, головний біль, шлунково-кишкові розлади. Температура тіла нормальна.
У перші 24 години після отруєння спостерігаються неспецифічні порушення з боку шлунково-кишечнику-ного тракту. Через 12 год або декількох днів з'являються типові ознаки, пов'язані з блокадою холинергической передачі: порушення акомодації, мідріаз, слабкість зовнішніх м'язів очей, порушення ковтання, а також сухість у роті, атонія сечового міхура і запор аж до кишкової непрохідності. Генералізована м'язова слабкість розвивається по низхідному типу.
При переважанні бульбарних розладів (фарингіт-Глоссо-плегіческая форма хвороби) спостерігається різка сухість слизових оболонок (через зниження секреції слини, сльози, слизу), що обумовлює розвиток фарингітів, глоситу. З'являються симптоми розладу ковтання - хворобливість і утруднення при ковтанні, потім почуття «кома» в горлі. Розвиваються дисфагія і афагія, дизартрія переходить в анартрія.
При дихальної формі ботулізму спостерігаються утруднення вдиху без вираженої задишки, зниження життєвої ємності легень внаслідок парезу діафрагми. Напади задухи можуть змінюватися глибоким диханням.
Очні симптоми переважають в клінічній картині хвороби, що протікає в офтальмоплегической формі. Хворі скаржаться на «туман», «сітку», «миготіння мушок» перед очима. Через параліч акомодації різко знижується гострота зору поблизу. Відзначається двоїння предметів, особливо при погляді в сторони. У рідкісних випадках можливі світлобоязнь і порушення відчуття кольору (хворі бачать предмети в жовтому кольорі і чорно-білому зображенні).
Одним з перших і найбільш тривалий час зберігаються симптомів є виражений мідріаз. Може спостерігатися анізокорія. Часто розвивається птоз верхніх повік. Першою з екстраокулярних м'язів уражається зазвичай зовнішня пряма, що призводить до сходяться косоокість. Іноді з'являється ністагм, частіше вертикальний. При ураженні всіх окорухових нервів (виникає при тяжкому перебігу хвороби) розвивається офтальмоплегия; очі повністю закриті опущеними століттями.
При бульбарної формі ботулізму можливі ускладнення з боку рогівки внаслідок різко вираженої сухості очі, обумовленої порушенням секреції слізних залоз.
ускладнення ботулізму
- гостра пневмонія (аспіраційна);
- сироваткова хвороба;
- токсичний міокардит;
- неврити;
- міозити.
Оцінка тяжкості ботулізму
Слабкість в кінцівках і дихальна недостатність свідчать про тяжкий перебіг захворювання. Прогноз для пацієнтів старше 20 років і у тих, хто вражений токсином типу А, при наявності даних ознак несприятливий.
діагностика ботулізму
Діагностика на підставі:
- паспортних даних;
- скарг: погіршення зору, малорухливий мову;
- епідеміологічного анамнезу (вживання в їжу за останні 2 години - 10 днів консервів, в'яленої риби, шинки, ковбас домашнього приготування);
- клінічного обстеження: зміни з боку органу зору;
- реакції нейтралізації (РН);
- біологічної проби на мишах.
Диференціальний діагноз проводять з синдромом Гієна-Барре, перш за все з варіантом Міллера-Фішера, бореліоз, порфірією і іншими захворюваннями, що супроводжуються порушенням функції черепних нервів.
- Склад ЦСР зазвичай не змінюється.
- Едрофоніевая проба іноді буває позитивною.
- Високочастотна ритмічна стимуляція призводить до збільшення потенціалу дії, як і при синдромі Ламберта-Ітона.
- Токсин (у вмісті шлунка) може бути виявлений за допомогою дослідження на лабораторних тваринах.
- Іноді можливе виявлення збудника в калі.
дитячий ботулізм
Дитячий ботулізм є результатом прийому з їжею суперечка С. botulinum їх колонізації в товстій кишці і вироблення токсину в природних умовах.
Дитячий ботулізм відбувається найчастіше серед немовлят <6 мес. Самому маленькому зарегистрированному пациенту было 2 нед, а самому старшему - 12 мес. Большинство случаев являются идиопатическими, хотя некоторые были соотнесены с приемом в пищу меда, который может содержать споры С. botulinum, таким образом, младенцы <12 мес не должны получать мед в качестве пищи.
Специфічне лікування проводиться людським імуноглобуліном проти ботулізму. Доза становить 50 мг / кг один раз, вводиться повільно. Антитоксин сироватки коня, який використовується для дорослих, не рекомендується для немовлят.
Антибіотики не даються, тому що вони можуть лизировать С. botulinum в кишці і збільшити доступність токсину.
лікування ботулізму
- При підозрі на ботулізм пацієнта необхідно терміново помістити в стаціонар і забезпечити інтенсивне спостереження. Промивання шлунка та інші заходи, спрямовані на видалення токсину з організму, показані навіть через тривалий час після зараження (так як можливе розмноження бактерій в кишечнику).
- Антитоксин: при підозрі на ботулізм і виражених симптомах необхідно якомога швидше ввести тривалентний Протиботулінічні антитоксин. Попередньо слід провести підшкірну пробу на чутливість до кінської сироватці.
- Гуанідин: застосовують у важких випадках в дозі 15-40 мг / кг / сут. всередину, яку ділять на 3-4 прийоми (увага: можливі токсичне побічна дія і індивідуальна непереносимість!).
Оцінюють тяжкість захворювання, часто визначають ФЖЕЛ і намагаються виключити інші причини м'язової слабкості. Зокрема, для виключення міастенії рекомендують провести пробу з едрофонія; нервова провідність при ботулізмі не порушена, але слід виконати дане дослідження з метою виключення синдрому Гієна-Барре; при ботулізмі часто виявляють зміни при електроміографії [зменшення скоротливої здатності м'язів при низькочастотної стимуляції до 3 в с. і можливості виникнення фасцікулляцій (до 50 скорочень в сек.) у відповідь на високочастотну стимуляцію]. Зразки сироватки та калу необхідно направити в лабораторію з метою виявлення ботулотоксину і Clostridium botulinum.
Специфічне лікування: при підозрі на ботулізм необхідно негайно і повторно через 4 ч ввести внутрішньовенно 10 тис. ОД тривалентного антитоксина (А, В, Е). Приблизно у 20% пацієнтів у відповідь на його введення відзначають слабкі алергічні реакції, що вимагає призначення глюкокортикоїдів і антигістамінних препаратів.
Гуанидина гідрохлорид (агоніст ацетилхоліну) може бути ефективним у деяких пацієнтів [35-45 мг / (кгхсут) всередину за кілька прийомів].
З метою прискорення виведення токсину з шлунково-кишкового тракту можна, дотримуючись запобіжних заходів, провести промивання шлунка, призначити блювотні засоби, проносні та очисні клізми. Перші два способи не можна проводити у пацієнтів з бульварним розладами; протипоказані проносні засоби, що містять магній, який може збільшити активність токсину.