Вовча паща - це вроджена патологія, яка полягає в розщепленні твердого та м'якого ділянок неба, внаслідок чого виникає порушення дихання, мови, утруднення харчування.
Дана патологія виникає через пізнє зрощення виростів верхньої щелепи і сошника. Цей дефект зустрічається у 0,1% дітей. Існує повне і неповне розщеплення піднебіння. У першому випадку відбувається розщеплення м'яких і твердих ділянок неба, а в другому - є тільки отвір в небі.
Вовча паща - це одна з найбільш поширених мутацій. У деяких випадках вона може супроводжуватися роздвоєнням язичка. Причиною цієї аномалії є деформація гена TBX22. Однак можна виділити і інші чинники, що впливають на формування цього дефекту. В першу чергу - це мутагенну дію на плід, яке може виходити з навколишнього середовища або організму вагітної жінки. Зокрема, дуже негативно на розвиток ембріона впливає куріння, вживання наркотиків або алкоголю жінкою в період вагітності.
Крім цих факторів, дана патологія може спровокувати захворювання ендокринної системи, метаболічні розлади, дефіцит фолієвої кислоти в організмі.
Ризик виникнення дефекту значно зростає при наявності інфекційних захворювань, в тому числі ЗПСШ, токсикозу, психічних або фізичних травм вагітної. Важливо відзначити, що закладка структури щелепно-лицьового апарату відбувається в перший триместр вагітності - в цей час ембріон дуже вразливий. Негативні фактори в перші 13 тижнів вагітності найбільш сильно впливають на здоров'я ембріона. При наявності даного захворювання у родичів одного з батьків ризик появи його у малюка підвищується в 7 разів в порівнянні з іншими дітьми. Якщо один з батьків має цю аномалію розвитку, то ризик виникнення її у дитини підвищується на 10%, а якщо обидва - на 50%. Згідно зі статистикою викурювання від 1 до 10 сигарет в день підвищує ризик розвитку вовчої пащі в 30 разів, а цілої пачки - на 70%.
На появу цієї аномалії також впливає екологія навколишнього середовища і професійна шкідливість. Ризик розвитку не тільки вовчої пащі, а й інших патологій збільшується, якщо перша вагітність у жінки відбулася після 35 років. Причиною розвитку патології також може стати ожиріння, прийом заборонених під час вагітності препаратів. Стає ясно, що на виникнення даної аномалії впливає безліч факторів - і тільки в 5% випадків винні деформації генів.
Особливості будови і розвитку неба
Верхнє небо виконує функцію перепони, що відокремлює носову порожнину від ротової. В ході еволюції небо почало утворюється у організмів, середовищем існування яких стала суша. Воно складається з 2 частин: твердого та м'якого піднебіння. Передню частину ротової порожнини займає тверде небо, що складається з кісткової тканини, а також піднебінних відростків верхньої щелепи, горизонтальних пластин кісток неба. Відразу за ним знаходиться м'яке піднебіння, що складається з м'язової тканини, апоневрозу і залоз. За допомогою м'язів м'яке піднебіння може змінювати своє положення під час виголошення звуків або прийому їжі. Тканини неба перешкоджають попаданню рідини і їжі в верхні дихальні шляхи. В середині заднього краю розташований язичок м'якого піднебіння.
На 8 тижні розвитку плоду починає формуватися верхня щелепа, що складається з 2 кісток, зрощених між собою. Спочатку відбувається формування піднебінних відростків, що складаються з внутрішньої поверхні щелепи. У міру розвитку вони зростаються між собою і з перегородкою носа, формуючи, таким чином, тверде небо.
Через наявність генних дефектів в момент розвитку щелепно-лицьової системи небо і верхня губа зростаються. Дізнатися про розвиток цієї патології у дитини можна тільки на останніх тижнях вагітності під час проведення УЗД.
Люди з цим дефектом постійно хворіють, так як потрапляє в їхні легені повітря не нагрівається і не зволожується. У них можуть спостерігатися різні зміни щелепно-лицьового скелета і слухового апарату. Розщеплення верхньої губи та піднебіння може бути самостійним захворюванням або супроводжуватися наявністю інших аномалій.
Прояви вовчої пащі
Симптоми вовчої пащі проявляють себе відразу після появи дитини на світ. В першу чергу - це наявність косметичної вади. При цій патології стає неможливим процес смоктання. При наявності вовчої пащі їжа і вода потрапляють в ніс. Через те що повітря потрапляє відразу в порожнину рота, такі діти часто хворіють запальними захворюваннями. Внаслідок того що їжа і рідина постійно потрапляють в пазухи носа і слухові труби, у пацієнтів з часом може спостерігатися зниження слуху. Вовча паща може супроводжуватися аномаліями зростання і розвитку зубів, порушеннями прикусу, через що прийом їжі стає ще більш складним. Через порушення розвитку артикуляційного апарату мова пацієнта погіршується. Як правило, такі діти не мають порушень в психічному розвитку, проте їм складно адаптуватися в соціумі через косметичного дефекту і неправильної мови. Вони дуже часто відстають від однолітків у фізичному розвитку. Це пов'язано з ускладненням процесу вигодовування.
Лікування вовчої пащі
Вовча паща протягом вже багатьох років лікується хірургічним шляхом. Суть методу полягає в закритті розщеплення губи, а також альвеолярного відростка і проведенні операції на верхньому піднебінні. Для проведення цієї операції потребує хірурга з великим досвідом роботи в щелепно-лицьовому відділенні, так як порожнину рота у дітей - маленьких розмірів, це ускладнює проведення хірургічної корекції. У цьому випадку найбільш часто рекомендується проведення велопластікі, в ході якої зшивається м'яке піднебіння. Дану процедуру можна проводити з 8 місяців. Вік для проведення операції визначається, виходячи зі ступеня тяжкості захворювання.
Уже після першої операції буде видно результат. Дитина зможе нормально дихати і приймати їжу. У ході наступної процедури усувається косметичний дефект, завдяки чому самооцінка дитини стає вище. Після проведення операції дуже важливо щоб пацієнт пройшов лікування у інших фахівців, в тому числі отоларинголога, невролога, педіатра, логопеда. Це потрібно для того, щоб відновити деякі втрачені функції і попередити виникнення ускладнень.
Принципи лікування вовчої пащі
Як правило, пороки в щелепно-лицевої ділянки усуваються покроково. Кількість операцій, необхідних для досягнення результату, може досягати 2-3, а в деяких випадках - 5-7. Вік, в якому буде проводитися хірургічне лікування, визначають медичні працівники, які спостерігають за дитиною з моменту його народження. Зазвичай операції не проводяться, якщо пацієнтові не виповнилося 3-6 місяців. У будь-якому випадку процес лікування і реабілітаційний період повинні завершитися до 6-7 років. Вік від 3 до 7 років краще підходить для проведення додаткових косметичних процедур, що поліпшують зовнішній вигляд дитини. Це потрібно для того, щоб пацієнт зміг вільно відвідувати школу або інші навчальні заклади, так як психічний розвиток дітей з вовчою пащею повністю відповідає їхньому віку. Після того як дитина пройде всі етапи лікування і реабілітації, його знімають з обліку інвалідності.
Корекція вовчої пащі методом уранопластики
Уранопластика - це пластична операція, метою якої є усунення розщеплення в небі. Під час хірургічного втручання лікар відновлює цілісність середнього відділу глотки і піднебінних тканин шляхом закриття розщеплення клаптем, узятим з найближчих ділянок. Після правильно проведеної уранопластики мова дитини розвивається повноцінно, він може нормально приймати їжу.
Як і у будь-який інший хірургічної процедури, у уранопластики є свої протипоказання. Серед них можна виділити наступні:
- запалення легенів;
- анемія;
- наявність гіпоплазії легенів;
- спинномозкова грижа;
- важкі захворювання серцево-судинної системи;
- травми, отримані в процесі пологів;
- внутрішньоутробна гіпотрофія;
- простудні захворювання;
- важкі захворювання легенів;
- недоношеність;
- розлади дихання, які проявляються в нападах задухи;
- наявність будь-яких серйозних вад розвитку.
Уранопластика буває 2 видів. При правильно підібраному методі позитивний результат досягається у 92-98% пацієнтів. Під час вибору різновиду уранопластики важливо враховувати індивідуальну ступінь розщеплення тканин, так як виходячи з цих даних і підбирається ділянку, з якого в майбутньому буде братися тканинний матеріал для лікування дефекту. Найчастіше для цих цілей використовуються бічні частини неба. В ході операції їх зшивають по середній лінії.
- щадна: для усунення дефекту вовчої пащі у дітей в ранньому віці хірурги використовують щадні способи корекції. Наприклад, в цьому випадку уранопластика проводиться в 2 етапи. З них перший робиться для відновлення м'яких піднебінних тканин без проведення резекції кільця піднебінного отвору. А другий для нормалізації умов розвитку мови і прийому їжі. Операції, які проводяться в ранньому віці, мають багато переваг. Наприклад, після них щелепу дитини розвивається нормально і надалі не деформується, дезаптаційна період зменшується. До проведення хірургічної корекції дитина носить «плаваючий» обтуратор, що дозволяє полегшити прийом їжі, дихання, який сприяє розвиткові нормальної мови. За 2 тижні до операції обтуратор знімається;
- радикальна. Її проводять дітям, вік яких досяг 3-6 років. В ході процедури хірург закриває більшу площу носоглотки. Це найкоротший шлях для усунення дефекту носоглотки і нормалізації її функцій. Спосіб уранопластики, запропонований А. А. Лімберга, є найпоширенішим. Техніка даної операції була розроблена в 1927 році. Суть втручання полягає в доданні неба цілісності за рахунок використання слизисто-надкостнічних клаптів і м'яких піднебінних тканин. Деякі етапи цієї операції використовуються при проведенні щадить уранопластики. Дана процедура не проводиться дітям в ранньому віці. Цей вид уранопластики ділиться на кілька етапів:
- слизисто-надкостнечние клапті беруться з піднебінних тканин;
- вивільняються судинно-нервові пучки;
- проводиться межпластінчатая остеотомія;
- звужується середній відділ глотки;
- на область неба пошарово накладаються шви;
- проводиться обробка піднебінної поверхні антисептиком;
- накладається піднебінна пластина.
Після проведення операції пацієнтам рекомендується постільний режим протягом 2-3 діб, рясне пиття, прийом виключно м'якої їжі. Щоб уникнути появи інфекцій на 5-7 днів призначаються антибіотики, для усунення болю - знеболюючі препарати. На обличчі після процедури залишається шрам. З стаціонару пацієнтів виписують на 21-28 день після оперативного втручання. Після цього пацієнти повинні робити спеціальні вправи для нормалізації функції небо-глоткового змикання і рухливості неба.
процедури застосовуються
при захворюванні Вовча паща