Організація клітини. мітохондрії
А. Транспортні системи
Обмін між цитоплазмою і матриксом забезпечується спеціальними транспортними системами, локалізованими у внутрішній мембрані мітохондрій і здатними переносити різноманітні речовини (піруват, фосфат, АТФ, АДФ, глутамат, аспартат, малат, 2-оксоглутарат, цитрат, жирні кислоти) за механізмами типу антіпорт (обмінна дифузія, А), симпорт (зв'язаний транспорт, S) або уніпорт (полегшена дифузія, U) (див. рис. 221). Є переносник і для іонів Са 2+. який поряд з ЕР регулює концентрацію Са 2+ в цитоплазмі.
Велика частина АТФ. продуцируемого мітохондріями в матриксі, доставляється в цитоплазму за допомогою АДФ / АТФ-транслокази в обмін на АДФ (обмінна дифузія). Фосфат надходить в мітохондрії разом з протонами незалежно від транспорту АДФ / АТФ.
Аналогічним чином за участю піруватспеціфічного переносника здійснюється одночасний перенесення через внутрішню мембрану пірувату і протонів.
Б. Транспорт жирних кислот
В мітохондріях за перенесення жирних кислот відповідає спеціальна транспортна система. Активовані жирні кислоти у формі ацил-КоА стають транспортабельні в цитоплазмі після взаємодії з карнітином. Утворився ацилкарнітину транспортується в матриксі карнітіновий переносником, обмінюючись на вільний карнітин. У матриксі ацильні залишки знову зв'язуються з КоА.
В. Малатний човник
Для імпорту відновлювальних еквівалентів у формі НАДН + Н + (кофермент-пов'язаного водню), що утворюються в цитоплазмі шляхом гліколізу, в мітохондріях є кілька човникових систем. В мітохондріях ссавців цей транспорт здійснюється в основному за допомогою човникового механізму. використовує пару малат-оксалоацетат. Основною функцією цього механізму є перенесення відновлювальних еквівалентів в складі малата. Малат, потрапляючи в матрикс при посередництві переносника, окислюється до оксалоацетата під дією малатдегідрогенази. Оксалоацетат переноситься назад в цитоплазму лише після трансаминирования в аспартат. Оскільки оксалоацетат може утворюватися в надмірній кількості, в реакції трансамінування і подальшому транспорті бере участь глутамат і 2-оксоглутарат. На схемі показано, що малатний човник функціонує в обох напрямках, забезпечуючи перенесення відновлювальних еквівалентів від цитоплазматичного НАДН в мітохондрії без перенесення НАД +. В мітохондріях комах трансмембранний перенос відновлювальних еквівалентів здійснюється за допомогою гліцерофосфатного човника.
Рушійною силою транспортних процесів у внутрішній мембрані мітохондрій служить концентраційний градієнт метаболітів або електрохімічний потенціал (див. Рис. 143). Наприклад, карнітіновая система транспорту жирних кислот працює за рахунок високих концентрацій ацил-КоА в цитоплазмі. Рушійною силою імпорту фосфату і пірувату служить протонний градієнт. в той час як обмін АТФ / АДФ і викид іонів Са 2+ залежать від трансмембранного потенціалу внутрішньої мембрани мітохондрій.
Мітохондрії є головними споживачами кисню в організмі. Киснева недостатність (гіпоксія) як результат недостатнього постачання крові киснем (ішемія) є причиною пошкодження тканин аж до некрозу. Першою ознакою гіпоксії є набухання мітохондрій.