Через труднощі в отриманні донорських органів малих розмірів для трансплантації дітям стали використовувати частину печінки дорослого донора. Цей метод забезпечує отримання двох життєздатних трансплантатів з одного донорського органу, хоча зазвичай використовують лише ліву частку або лівий латеральний сегмент. Співвідношення маси тіла реципієнта і донора має становити приблизно 3: 4. У 75% випадків трансплантації печінки у дітей використовують зменшений донорський орган дорослої людини.
Результати не настільки задовільні, як при пересадці всього органу (річна виживаність становить відповідно 75 і 85%). Спостерігається велика кількість ускладнень, включаючи збільшення крововтрати під час операції і неадекватне кровопостачання трансплантата внаслідок гіпоплазії ворітної вени. Втрата трансплантата і біліарний ускладнення у дітей спостерігаються частіше, ніж у дорослих.
Трансплантація печінки від живого родинного донора
При особливих обставинах, зазвичай у дітей, можна використовувати в якості трансплантата лівий латеральний сегмент печінки від живого родинного донора. Живими донорами є кровні родичі хворого, які повинні дати добровільну інформовану згоду на операцію. Це дозволяє отримати трансплантат при відсутності трупного донорського органу. Таку операцію роблять у реципієнтів з термінальною стадією захворювання печінки або в країнах, де заборонена трансплантація трупних органів. При високому рівні хірургічної техніки і анестезіологічної допомоги, а також інтенсивної терапії ризик для донора становить менше 1%. Період госпіталізації триває в середньому 11 днів, а крововтрата становить лише 200-300 мл. Зрідка у донора можуть розвинутися ускладнення під час операції і після неї, наприклад пошкодження жовчних проток і селезінки або абсцедирование.
Цю операцію в основному виконують у дітей. Її застосовували при ПБЦ, а також при ФПН, коли була відсутня можливість терміново отримати трупний печінку. Недоліком операції є також відсутність часу для передопераційної підготовки донора, в тому числі психологічної, і заготовки аутологічної крові.
Гетеротопічна трансплантація додаткової печінки
При гетеротопічною трансплантації здорову тканину донорської печінки пересаджують реципієнту, залишаючи його власну печінку. Ця операція може проводитися при ФПН, коли є надія на регенерацію власної печінки, а також для лікування деяких метаболічних дефектів.
Зазвичай використовують зменшений трансплантат. Ліву частку донорської печінки видаляють, а судини правої частки анастомозируют з ворітної веною і аортою реципієнта. Донорська печінка гіпертрофується, а власна печінка реципієнта піддається атрофії.
Після відновлення функції печінки хворого імунодепресивні терапію припиняють. До цього часу додаткова печінку атрофується і може бути видалена.
Трансплантація печінки в педіатричній практиці
Середній вік хворих дітей становить приблизно 3 роки; трансплантація була з успіхом виконана і у дитини у віці до 1 року. Основна складність полягає в підборі донора для дітей, що обумовлює необхідність використання фрагментів трансплантата, отриманих в результаті зменшення або поділу дорослої донорської печінки.
Зростання дітей і якість життя після трансплантації печінки не страждають.
Маленькі розміри судин і жовчних проток викликають труднощі технічного характеру. Перед операцією необхідно досліджувати анатомічні особливості хворого за допомогою КТ або, що краще, магнітно-резонансної томографії. Тромбоз печінкової артерії спостерігається принаймні в 17% випадків. Часто необхідні ретрансплантаціі. Висока також частота біліарних ускладнень.
У дітей у віці до 3 років річна виживаність становить 75,5%. Функція нирок може погіршитися після трансплантації, що обумовлено не тільки застосуванням циклоспорину. Часто розвиваються інфекційні ускладнення, особливо вітряна віспа, а також захворювання викликані вірусом EBV, мікобактеріями, грибами роду Candida та CMV.
імунодепресія
Зазвичай проводиться багатокомпонентна терапія, вибір протоколу визначається конкретним трансплантаційний центром. У більшості клінік використовують поєднання циклоспорину і кортикостероїдів.
Циклоспорин можна призначати в передопераційному періоді перорально. При неможливості прийому препарату всередину його вводять внутрішньовенно. Призначення циклоспорину поєднують з внутрішньовенним введенням метилпреднізолону.
Після трансплантації циклоспорин призначають внутрішньовенно дробовими дозами, якщо пероральний прийом препарату виявиться недостатнім. Паралельно внутрішньовенно вводять метилпреднізолон, знижуючи його дозу до 0,3 мг / кг на добу до кінця 1-го тижня. Якщо можливо, терапію продовжують, призначаючи препарат перорально. В інших трансплантаційних центрів не застосовують циклоспорин до трансплантації, але разом з метилпреднізолоном призначають азатіоприн; циклоспорин починають вводити, переконавшись в адекватності функції нирок. Тривалу підтримуючу терапію зазвичай проводять циклоспорином в дозі 5-10 мг / кг на добу.
До побічних ефектів циклоспорину відноситься нефротоксичність, однак клубочкова фільтрація через кілька місяців зазвичай стабілізується. Нефротоксичность посилюється при призначенні таких препаратів, як аміноглікозиди. Електролітні порушення включають гіперкаліємію, гіперурикемію і зниження рівня магнію в сироватці. Можливі також артеріальна гіпертензія, зменшення маси тіла, гірсутизм, гіпертрофія ясен і цукровий діабет. У віддалені терміни можуть спостерігатися лімфопроліферативні захворювання. Можливий розвиток холестазу. Нейротоксичність проявляється порушеннями психіки, судомами, тремором і головним болем.
Концентрація циклоспорину і такролімусу в крові може змінюватися при одночасному прийомі інших лікарських препаратів.
Циклоспорин - дорогий препарат; через малу широти терапевтичної дії необхідний ретельний контроль за лікуванням. Слід визначати його справжню концентрацію в крові, спочатку часто, а потім регулярно через певні інтервали часу. Вибір дози ґрунтується на нефротоксичности препарату. Побічні ефекти можуть потребувати зниження дози аж до заміни циклоспорину азатиоприном.
Такролімус (FK506) - антибіотик з групи макролідів, кілька подібний за структурою з еритроміцином. Цей препарат викликає більш сильне, ніж циклоспорин, пригнічення синтезу Інтерлейк на-2 (ІЛ-2) та експресії рецептора ІЛ-2. Препарат використовувався для порятунку хворих з повторними кризами відторгнення трансплантованою печінки. За своїм впливом на виживаність реципієнтів і життєздатність трансплантатів який можна порівняти з циклоспорином. Такролімус рідше викликає епізоди гострого і рефрактерного до лікування відторгнення і необхідність в проведенні кортикостероїдної терапії. Однак число побічних ефектів, що вимагають припинення лікування, більше, ніж при терапії циклоспорином. До них відносять нефротоксичність, цукровий діабет, діарея, нудота і блювання. Неврологічні ускладнення (тремор і головний біль) при лікуванні такролімусом зустрічаються частіше, ніж при використанні циклоспорину. Основним показанням до призначення такролімусу залишається РЕФРАКТЕРНИХ відторгнення.
Побічні ефекти азатіоприну - пригнічення кісткового мозку, холестаз, пеліоз, перісінусоідальним фіброз і веноокклюзіонная хвороба.
Міграція клітин і хімерізм
У реципієнтів донорської печінки виявлені донорські клітини. Цей хімерізм може впливати на імунну систему хазяїна, викликаючи розвиток толерантності до тканин донора. Через 5 років імунодепресивні терапію можна припинити, не побоюючись розвитку відторгнення трансплантата. На жаль, повне припинення можливе лише приблизно в 20% випадків, а значне зниження дози препаратів - у 55% реципієнтів. У хворих, у яких трансплантація печінки була виконана в зв'язку з аутоімунним гепатитом, при зниженні дози імунодепресантів може розвинутися рецидив захворювання.
(495) 50-253-50 - інформація по захворюваннях печінки і жовчних шляхів