тетрада Фалло
У Медичному Центрі INTERCARDIO успішно проводиться лікування тетради Фалло. Вроджена вада серця, при якому одночасно розвиваються чотири аномалії, називається тетрадой Фалло. Важкі дефекти змінюють будову серця, негативно впливають на його діяльність. Захворювання названо на честь французького лікаря-патологоанатома Етьєна Луї Фалло, який вперше описав так звану синюшного хвороба. Близько 10% дітей, у яких при народженні були виявлені проблеми з серцем, страждають даним захворюванням.
Тетрада Фалло характеризується наявністю наступних змін:
- стеноз вихідного тракту правого шлуночка;
- субаортальний дефект міжшлуночкової перегородки;
- декстрапозіція аорти;
- гіпертрофія правого шлуночка (як наслідок утрудненого відтоку крові).
Стеноз легеневої артерії (звуження) тягне за собою підвищений тиск між легеневою артерією і правим шлуночком серця. Перешкода на шляху течії крові викликає гіпертрофію міокарда шлуночка, далі - його недостатність. Це призводить до підвищення тиску в правому передсерді, а потім до відкриття овального отвору і скидання крові справа наліво.
При будь-яких серйозних збоях в роботі серця відбувається значне перевантаження правого шлуночка. Спроби заповнити недолік кровопостачання інших систем організму призводить до аномального потовщення м'язової тканини. Гіпертрофія правого шлуночка розглядається як наслідок трьох перерахованих вище дефектів роботи серця.
Сумарним ефектом даних патологій є недостатнє кровопостачання тканин легенів і інших органів людини. Порушення кровообігу викликає ціаноз (синюшність), ступінь якого визначається виразністю стенозу легеневої артерії.
симптоми захворювання
Основною ознакою тетради Фалло є синюшна забарвлення шкіри і слизових оболонок. Для цього захворювання характерно поступовий розвиток синюшности (ціанозу), якщо мова не йде про найважчій формі пороку у новонароджених.
Безліч відтінків синього (від блакитного до чавунно-синього) з'являється на губах, слизових, кінчиках пальців, особі і далі на шкірі інших ділянок тіла. У немовлят синюшність може проявлятися періодично, наприклад, при годуванні або під час плачу. Ціаноз, як правило, зростає в міру дорослішання дитини і посилення його фізичної активності.
Симптомами хвороби тетради Фалло є також такі ознаки:
- задишка при фізичної активності (гра, ходьба, біг);
- швидка стомлюваність, слабкість;
- запаморочення, іноді втрата свідомості;
- серцебиття (аритмія), шуми в серці;
- потовщення кінчиків пальців рук і ніг;
- деформація нігтьових пластин;
- безпричинне прояв неспокою.
Найважчим симптомом тетради Фалло вважається одишечно-ціанотичні приступи, які можуть з'явитися у віці від 6 місяців до року. Напади носять раптовий характер і обумовлені різким спазмом інфундибулярного відділу правого шлуночка, який призводить до вступу через дефект в міжшлуночкової перегородки всього обсягу венозної крові в аорту, викликаючи різку гіпоксію центральної нервової системи.
Діти, які страждають цим захворюванням, можуть відставати у фізичному розвитку, часто хворіти повторними ГРВІ, тонзиліт, гайморит, пневмонію. На тлі тетради Фалло підвищується ризик розвитку інфекційного ендокардиту (ураження тканин клапанів і ендотелію).
Причини виникнення тетради Фалло
Причину, однаково вірну для всіх випадків захворювання, вчені поки не встановили, проте вже зараз можна говорити про вплив спадковості. Тетрада Фалло формується на 2-8 тижні ембріонального розвитку.
До виникнення цієї вади серця можуть призводити наступні фактори:
- вірусні інфекції, перенесені жінкою на ранніх стадіях вагітності (скарлатина, кір, краснуха);
- прийом в цей період лікарських препаратів (снодійних, гормональних);
- неправильне харчування і цукровий діабет;
- робота на шкідливих виробництвах;
- прийом алкоголю і наркотиків.
Іноді до факторів ризику відносять і вік матері старше 40 лет.Болезнь тетрада Фалло часто зустрічається у дітей з різними генетичними захворюваннями: синдромами Дауна, Ді Джорджі, Корнелії де Ланге.
Тетрада Фалло. діагностика
При лікарському огляді у пацієнтів спостерігається синюшність шкірних покривів і слизових, деформація фаланг пальців, сплощення грудної клітини, млявість. При простукуванні виявляється незначне розширення серця. Типовим аускультативним ознакою є скребуть шум зліва від грудини в II-III міжребер'ї.
Рентген грудної порожнини виявляє характерну для пороку картину: збіднений легеневий малюнок і характерну форму серцевої тіні ( «голландський черевичок»). За допомогою УЗД визначають величину зміщення аорти, ступінь легеневого стенозу, розмір дефекту міжшлуночкової перегородки, а також вираженість гіпертрофії правого шлуночка.
Зондування серця дозволяє досліджувати склад крові в серцевих камерах і розрахувати величину скидання крові.При проведенні ангіокардіографія з введенням контрастної речовини з'являється можливість визначити розмір, протяжність і локалізацію стеноза.Прібором пульсоксиметром вимірюється рівень насиченості киснем капілярної крові.
Лікування тетради Фалло
Лікування цієї вади серця можливо тільки хірургічним шляхом. Операція призначається незабаром після народження дитини або в більш пізньому віці, в залежності від загального стану здоров'я, проявів захворювання і серйозності дефектів. Більшість хірургів дотримуються поетапного методу оперативного втручання.
Перший етап. Дітям до трьох років роблять паліативні операції, покликані збільшити приплив крові в мале коло кровообігу. Подібне втручання зменшує симптоми тетради Фалло і покращує якість життя.
Другий етап проводиться через півроку. Радикальна операція веде до усунення стенозу вихідного відділу правого шлуночка і виправлення дефекту міжшлуночкової перегородки шляхом вшивання латки для збільшення ширини вихідного відділу.
Зазвичай хірургічне лікування тетради Фалло має хороші результати: пацієнти працездатні, вони задовільно переносять фізичні навантаження. Надалі всі пацієнти повинні перебувати під наглядом кардіолога і кардіохірурга.