Спазмофілія - це синдром, що розвивається у дітей раннього віку при зниженні рівня іонізованого кальцію в крові і проявляється схильністю до тетанії - болючим м'язових спазмів. Гіпокальціємія - зниження вмісту іонів кальцію в сироватці крові нижче 2 ммоль / л.
Причини і фактори, що привертають
Спазмофілія розвивається при поєднанні ряду ендогенних і екзогенних факторів, серед яких найбільше значення має відносна недостатність паращитовидних залоз. Спазмофілії може передувати рахіт різного ступеня тяжкості, що веде до зниження запасів кальцію в організмі. Розвивається тетания, як правило, ранньою весною, що пов'язано з інсоляцією, освітою кальцитріолу і пригнічення останнім синтезу паратгормону. Найбільш часто спазмофилия проявляється вночі і в ранкові години, коли відбувається фізіологічне підвищення рН.
Діти зі спазмофілією характеризуються часто підвищеною нервовою збудливістю, багато кричать. З іншого боку підвищена нервово-рефлекторна збудливість може бути пов'язана з гипокальциемией. Гіпервентиляція при крику викликає гіпокапнію, респіраторний алкалоз і зрушення кальцію в неіонізовану пул. Сприятливими факторами можуть бути лужний харчування (молочне), аліментарний дефіцит кальцію і надлишок фосфору, хвороби кишечника з діареєю і мальабсорбцією, прийом антиконвульсантів, стероїдів, блювота.
Виділяють латентну і явну спазмофілію. Латентна спазмофилия проявляється парестезіями і болями в м'язах кінцівок при відсутності судомних нападів, а також може бути виявлена при перевірці тетанических симптомів.
Симптом Хвостека викликається постукуванням пальцем або молоточком по стовбуру лицьового нерва спереду від зовнішнього слухового проходу: при цьому можуть скорочуватися всі м'язи обличчя, іннервіруемие лицьовим нервом (симптом Хвостека I), м'язи області крил носа і кута рота (симптом Хвостека II) або тільки м'язи області кута рота (симптом Хвостека III).
Симптом Вейса викликається постукуванням у зовнішнього краю очниці по ходу виличної гілки лицьового нерва викликає скорочення очноямкової частини кругового м'яза ока і лобової м'язи.
Симптом Труссо викликається пережатием плеча джгутом або манжетою тонометра до зникнення пульсу на 2-3 хвилини, при цьому розвивається тетанічних контрактура кисті за типом руки акушера.
Симптом Люст викликається поколачиванием в області малогомілкової нерва ззаду і донизу від головки малогомілкової кістки: виникають тильне згинання стопи, відведення і поворот її назовні.
Симптом Маслова проявляється зупинкою дихання на кілька секунд на висоті вдиху або видиху після уколу (зазвичай на укол діти реагують почастішанням дихання).
Найбільш раннім симптомом латентної спазмофілії і разом з тим одним з найбільш постійним є симптом Ерба, в основі якого лежить підвищена гальванічна нервово-м'язова збудливість, від розмикання катода, прикладеного до n. medianus скорочення виходить при силі струму 1-3 мА (в нормі менше 5 мА).
Явна спазмофілія проявляється фібрилярні посмикуваннями і легко виникають хворобливими тонічними м'язовими спазмами в окремих групах м'язів. Найчастіше спазми розвиваються в литкових м'язах, м'язах стопи, дистальних м'язах рук, рідше спостерігаються важкі генералізовані тонічні судоми або ларингоспазм.
Основу терапії спазмофилии складають препарати кальцію і вітаміну D. При прихованої спазмофілії лікування проводиться амбулаторно, препарати кальцію призначаються всередину. Дієта з обмеженням молочних продуктів. При явній спазмофілії необхідна госпіталізація в загальносоматичний стаціонар, препарати кальцію призначаються спочатку парентерально, після купірування симптоматики - всередину.
При клонічних судомах, а також при сумніві в генезі судом спочатку може бути в / в або в / м введений діазепам 0,1% 0,1 мл на 1 кг. У важких випадках внутрішньовенно повільно вводиться 10% кальцію глюконат 0,3 мл / кг або крапельно (з 5% глюкозою 1:10 1,7 мл / кг за 6-12 годин). Можна використовувати 10% кальцію хлорид 0,5 мл на 1 рік життя. Внутрішньом'язово 10% кальцію глюконат вводиться по 0,5 мл / 1 кг. Введення кальцію може бути повторено через 15-60 хвилин. Слід враховувати, що больова реакція при ін'єкції і гіпервентиляція при крику може посилити тетанію, викликати короткочасну зупинку дихання.
Препарати кальцію всередину в дозі 50 мг / кг на добу (10% розчин кальцію хлориду по чайній або десертній ложці або кальцію глюко-нат по 1-2 г 3 рази на день). 2,5 мл 10% кальцію хлориду = 10 мл 10% кальцію глюконату = 90 мг кальцію.