Підвищення тиску в системі ворітної вени # 151; синдром ряду захворювань.
Етіологія і патогенез. Залежно від локалізації процесу в портальній системі виділяють 5 типів портального блоку: Надпечінкова, що становить 0,9% випадків портальної гіпертензії. внутрішньопечінковий (85-96,2%), підпечінковий (2,9%), змішаний і динамічний. Надпечінкова блок зустрічається і гемодинамічні. хвороби Кіарі, синдромі Бадда-Кіарі. Кардіомегалія різного генезу, декомпенсованих вадах серця # 151; станах, що супроводжуються здавленням нижньої порожнистої вени і порушенням відтоку крові з печінки. Найбільш частою причиною портальної гіпертензії є внутрішньопечінковий блок, обумовлений цирозом печінки. рідше він спостерігається при великих пухлинах, кістах і гемангиомах. При внутрипеченочном блоці виділяють Пресінусоідальная, синусоїдальний і постсінусоідальний блоки. Патогенез портальної гіпертензії при цирозі складний і недостатньо вивчений. Основне значення надається перебудові судинної системи печінки в результаті розвитку сполучної тканини, вузлів-регенератов, запальних інфільтратів і освіти артеріовенозних анастомозів. Підпечінкової блок пов'язаний з ураженням ворітної вени (тотальний блок) і її гілок (сегментарний блок): тромбоз, облітерації, рубцевому стенозі, кавернозной трансформації, здавленні запальними інфільтратами і пухлинами. При змішаному блоці є поєднання внутрипеченочного блоку з під-і Надпечінкова блоком. Багатьма дослідниками визнається існування динамічного блоку портальної системи. Останній виникає при відсутності анатомічних змін в судинах ворітної вени і обумовлений скороченням збільшеної селезінки.
Клініка. Клінічні прояви портальної гіпертензії досить різноманітні. Найбільш загальними з них є розвиток колатералей на передній черевній стінці, розширення геморроідаьних вен, вен кардіального відділу шлунку і стравоходу, кровотечі з розширених вен стравоходу і шлунка, асцит і спленомегалія. кровотеча # 151; найбільш грізне ускладнення портальної гіпертензії. летальність при цьому доходить до 42%. Причому рецидив кровотеч протягом першого року спостерігається у 80% хворих. До не менш серйозних ускладнень портальної гіпертензії відноситься асцит.
спленомегалія # 151; один з ранніх і частих симптомів портальної гіпертензії. Збільшення селезінки пов'язано із застоєм крові і розвитком фіброзу. Спленомегалія при портальній гіпертензії часто поєднується з явищами гиперспленизма. Поряд із загальними ознаками кожен вид блоку має свої клінічні особливості. При внутрипеченочном блоці часто відзначаються жовтяниця. позапечінкові знаки (судинні зірочки, печінкові долоні, гінекомастія, малиновий язик), гепатомегалія, значне порушення функціональних проб печінки. Найбільш постійним симптомом при подпеченочном блоці є повторні кровотечі з вен стравоходу, спленомегалія. розширення вен стравоходу і шлунка. Асцит непостійний і виникає зазвичай після кровотеч. Печінка не збільшена, функціональні проби не змінені. При Надпечінкова блоці, обумовленим констриктивним перикардитом або хворобою Кіарі, основний симптом захворювання # 151; стійкий, швидко накопичується асцит. погано піддається лікуванню діуретиками. Жовтяниця відсутня або незначна, позапечінкових знаків немає, збільшення печінки і селезінки помірне. Розширення вен стравоходу і кровотечі зустрічаються рідко (при хворобі Кіарі), при відсутності цирозу печінки печінкові проби мало змінені.
Діагноз. Крім клінічних ознак, в діагностиці портальної гіпертензії велике значення мають спеціальні методи дослідження: рентгенологічне дослідження і езофагоскопія для виявлення розширених вен стравоходу, спленоманометрія. що дозволяє визначити ступінь портальної гіпертензії. У нормі портальний тиск одно 50-150 мм вод. ст. При портальної гіпертензії воно може досягати 300-500 мм вод. ст. и більше. Найбільш високі цифри портального тиску спостерігаються при подпеченочном блоці. Сплено-портографія є одним з найбільш цінних методів дослідження портальної гіпертензії. що дозволяє судити про стан спленопортального русла: прохідності селезінкової та ворітної вен, локалізації блоку портальної системи, стану внутрішньопечінкових розгалужень ворітної вени, наявності колатералей. У тих випадках, коли спленопортографія не дає чітких відомостей про портальній системі або потрібні додаткові дані про внутрипеченочном кровообігу при подпеченочном блоці або після операції спленектомії, може бути використана пряма портографія (ілеомезентерікографія), вироблена на операційному столі.
Селективна ангіографія гілок черевної аорти, зокрема целіакографія, дає важливі відомості про стан артеріального кровообігу печінки і селезінки. На підставі ангіографічної картини при целіакографія вдається виявити вогнищеві зміни печінки (пухлини, кісти гемангіоми), визначити характер портального блоку. Застосування нижньої кавографія і веногепатографіі уможливило прижиттєву діагностику хвороби Кіарі-ендофлебітом і тромбозу печінкових вен, раніше розпізнається лише на секційному столі.
Важливе значення в діагностиці портальної гіпертензії мають сканування печінки. лапароскопія і біопсія пункції печінки. а для оцінки внутрішньопечінкового кровообігу # 151; реогепатографія і радіоізотопні методи дослідження (внутрішньовенна радіогепатографія і радіоспленопортографія).
Лікування. Ефективних консервативних методів лікування портальної гіпертензії в даний час не існує. Оперативне лікування портальної гіпертензії представляє одну з найскладніших проблем хірургії. Хірургічне лікування спрямоване на усунення і попередження серйозних ускладнень портальної гіпертензії. часто закінчуються смертю # 151; кровотеч з вен стравоходу і асциту. Вибір оперативного втручання залежить від характеру блоку і особливостей клінічних проявів захворювання (переважання кровотеч. Асциту або гиперспленизма).
При Надпечінкова блоці, обумовленим констриктивним перикардитом. показана субтотальна перікардектомія; післяопераційний ефект тим краще, ніж раніше зроблено оперативне втручання. Хірургічне лікування хвороби Кіарі # 151; рідкісного і до останнього часу як правило, не діагностується за життя захворювання, недостатньо розроблено. При відсутності печінкової недостатності застосовуються судинні анастомози, транспозиція селезінки в плевральну порожнину, лімфо-венозний анастомоз. При стенозі нижньої порожнистої вени або її мембранозному заращении використовується чрезпредсердная мембранотомія, розширення стенозированного ділянки або обхідні шунтування порожнистої вени з правим передсердям. При подпеченочном блоці з частими кровотечами застосовується сплено-ренальний анастомоз; при відсутності гиперспленизма # 151; транспозиція декапсулірованной селезінки в заочеревинного простору, нарешті, при ізольованому тромбозі селезінкової вени # 151; спленектомія. Найбільші труднощі представляє хірургічне лікування портальної гіпертензії при цирозах печінки.
Абсолютним показанням до хірургічного лікування є кровотечі з вен стравоходу і шлунка. При неефективності консервативного лікування оперативне лікування повинно бути зроблено в першу добу виникнення кровотечі. до розвитку печінкової недостатності, часто з'являється при гіпоксії. Операція зводиться до гастротомии з перев'язкою вен стравоходу і шлунка. Надалі, через 2-3 міс, може бути зроблена декомпрессионная операція # 151; накладення судинного анастомозу. Відносними показаннями до операції при цирозі печінки є: висока портальний тиск і різке розширення вен стравоходу, помірний асцит. спленектомія з вираженим гиперспленизмом.
Найбільше зниження портального тиску при портальній гіпертензії надають судинні анастомози, що відводять кров з портальної системи в нижню порожнисту вену: прямий порто-кавальний, сплено-ренальний, мезентеріко-кавальний і кавамезентеріальний. Частота розвитку енцефалопатії після прямого порто-кавального анастомозу обмежує застосування останнього. У разі неможливості накладення судинних анастомозів, що спостерігається при недостатньому калібрі судин, їх варикозних змінах, а також при вираженому порушенні функції печінки. помірному асциті застосовується спленектомія з органоанастомозов # 151; оменто-гепатодіафрагмопексія і оменто-ренопексія. При цій операції зменшується завдяки перев'язці селезінкової артерії приплив крові в портальну систему, а за рахунок судин сальника здійснюється скид крові з ворітної вени в кавальную систему. Після спленектомії з органоанастомозов відзначається стійке зникнення асциту. гиперспленизма, поліпшення функції печінки. Останнє пояснюється поліпшенням внутрипеченочного кровообігу після спленектомії за рахунок розширення печінкової артерії.
Рецидив кровотеч спостерігається після всіх видів оперативних втручань, частіше після спленектомії з органоанастомозов, тому остання операція не повинна застосовуватися у хворих з шлунково-стравохідним кровотечами. Зважаючи на високу летальності при хірургічному лікуванні цирозів печінки показаний ретельний передопераційний відбір хворих. Операція може бути виконана тільки при помірному порушенні функції печінки і відсутності активного процесу в печінці. Обробки, яка виконується в плановому порядку, повинна передувати тривала передопераційна підготовка, спрямована на поліпшення функції печінки. усунення водно-електролітних порушень, диспротеинемии і гиперальдостеронизма, активного процесу печінки. Оперативне лікування портальної гіпертензії повинно проводитися в спеціалізованих хірургічних відділеннях.