Одна з найбільш грізних ракових пухлин м'яких тканин, з високою ймовірністю метастазування в кісткову тканину, легкі, лімфатичні вузли, а також інші органи.
Раніше це захворювання іменувалося синовіальної ендотеліома. Відбувається воно не з синовіальної тканини, як вважали раніше, але в наслідку ця точка зору не знайшла підтвердження. Найчастіше вражає нижні кінцівки.
В основному буває одностороння, зачіпаючи одну з кінцівок. Ця форма раку порівняно рідкісна, вона стрімко прогресує і метастазує.
Причини виникнення освіти
Причина виникнення синовіоми до цих пір не ясна. Існує теорія про зв'язок цього захворювання з хромосомної транслокації.
Виявлено чинники, здатні приводити до виникнення цього захворювання. Це вплив радіації, канцерогенний вплив, генетична схильність, иммуносупрессивное лікування іншої форми раку, а також перенесена травма.
Хвороба вражає переважно людей до 50 років, більшість з яких - чоловіки.
Дуже часто виявляється несподівано при профілактичному огляді в поліклініці, а також при цілеспрямованому відвідуванні хірурга і травматолога.
характерні ознаки
Захворювання може протікати безсимптомно на початкових стадіях, маючи приховати не діагностується період перебігу, приблизно
На фото синовиома пальців кисті на рентгені
що становить близько 2 років.
Будучи укладена в капсулу, синовиома походить на доброякісна пухлина або бурсит. Практично безболісна і майже не обмежує рух.
Основними скаргами пацієнтів є:
- біль в суглобі або обмеження його рухливості;
- виявлення припухлості;
- оніміння в місці локалізації пухлини;
- погане самопочуття, слабкість;
- втрата ваги, зниження апетиту;
- збільшення відповідних лімфатичних вузлів;
- підвищення температури тіла.
Визначити характер пухлини можна за допомогою дослідження її вмісту. Береться шматочок ураженої тканини і досліджується мікроскопічно.
За гістології можна робити остаточних висновків. Навіть під час хірургічного втручання неможливо визначити характер синовіальної саркоми. Це можна буде зробити тільки після біопсії, матеріал якої взято під час операції.
Можливі місця локалізації освіти
Синовіальная саркома являє собою м'яко-еластичне на дотик утворення розміром від 2 до 20 сантиметрів, має щілиноподібні простору і кісти, а також ділянки змертвіння і геморагії.
За статистикою 10% всіх сарком м'яких тканин представлено Синовіоми.
Синовіома локалізується зазвичай в районі колінного суглоба, а також на суглобах кисті, стегна і гомілки.
Найчастіше її розташування:
- область суглоба коліна (31%);
- суглоба голеностопа (14%);
- суглоба стегна (12%);
- верхньої кінцівки (12%);
- гомілки (10%);
- лучезапястного суглоба і долоні.
З них за статистикою пухлина найчастіше локалізується в області безпосередньо самого суглоба і сумок 40%, в області сухожильних піхв 20%.
В цілому синовіальна саркома м'яких тканин зустрічається в 80% випадків, а в суглобової області близько 5%.
Класифікація освіти
Розрізняють 2 морфологічних типу пухлини:
За типом клітинної будови синовіальна саркома може бути:
- Монофазна характеризується присутністю в тканини пухлини одного виду клітин - саркоматозние або епітеліальних.
- Біфазної становить дві третини всіх пухлин. У біфазної присутні клітини обох видів. За гістології ділиться на
міксоідная, кістозний, і кальцифікуючий варіанти.
За мікроскопічній будові визначають наступні види пухлин:
- альвеолярную;
- гістіоідную;
- аденоматозну;
- фіброзну;
- гігантоклітинний;
- змішану.
діагностичні методи
Залежно від розташування пухлини діагностичні заходи включають в себе:
Синовіома колінного суглоба
- рентгенологічні дослідження (дозволяє визначити величину і розташування пухлини);
- ангіографію (виявляє судинну патологію);
- МРТ, комп'ютерну томографію (визначає наявність метастаз);
- УЗД (пошук метастаз);
- сцинтиграфию;
- пункцію лімфовузлів;
- гістологію;
- біопсію тканин пухлини (для отримання матеріалу для дослідження на цито і гістологію);
- радіоізотопне сканування (введення мічених атомів).
Диференціювання з іншими видами раку
Синовіт злоякісного характеру слід диференціювати від:
- саркоми Юінга;
- гемангіоперицитоми;
- саркоматоідной карциноми;
- гіоперіцітоми;
- лейоміосаркоми;
- фібросаркоми;
- світлоклітинну саркоми;
- епітеліоподібно саркоми;
- плантарного фіброматозу;
- карциносаркоми;
- мезотеліоми;
- а також дифузного типу теносіновіальной гігантоклітинної пухлини.
методи терапії
Використовується стандартний набір методик лікування пухлинних утворень:
- Хірургічне лікування - це основний вид лікування синовіоми. Являє собою абластічность висічення або ампутацію, з подальшим опроміненням із застосуванням хіміотерапії.
- Променева терапія. призначається перед операцією, або після неї (в разі виявлення метастазів). проводиться декількома курсами протягом півроку. Перед призначенням курсу терапії пацієнт проходить ретельний огляд і діагностику. Проведена в післяопераційний період променева терапія значно знижує ризик рецидиву.
- Хіміотерапія. призначення препаратів цитостатиків (що містять ифосфамид і доксорубіцину гідрохлорид). Дія цих препаратів спрямована на запобігання подальшого розвитку ракових клітин. Його завжди призначають при виявленні метастазів.
- Знеболюючі наркотичні препарати застосовуються, щоб полегшити стан хворого.
Рецидиви спостерігаються від 45 до 80 відсотків усіх випадків. Метастазування в легені від 60 до 80 відсотків, в лімфовузли від 20 до 40 відсотків ймовірності, а в кістки від 5 до 20 відсотків.
Які шанси є у пацієнта?
Прогноз даного захворювання залежить від величини пухлини, ступеня ураження лімфовузлів і наявності метастаз.
Несприятливими факторами вважаються чоловіча стать пацієнта і локалізація пухлини глибоко в м'яких тканинах ноги.
Також деякі дослідники припускають, що біфазної тип в порівнянні з монофазним має кращі прогностичні показники (п'ятирічне виживання 58 відсотків, проти 30 відсотків у монофазного).
Саркоми зі слабкою клітинної атипией і відсутністю ділянок змертвіння є більш сприятливими, ніж саркоми з сильною ядерної атипией, високою клітинної і ділянками некрозу.
При десятирічному спостереженні за групою пацієнтів старше 40 років, була виявлена виживаність більше 25 відсотків хворих. А серед пацієнтів молодше 20 років виживаність склала вже 90 відсотків.
Таким чином, на прогноз впливають в основному три фактори: клінічний (вік і величина пухлини), иммуногистохимический і гістологічний.
Своєчасна діагностика і якомога раніше розпочате лікування значно покращує виживаність.