Синдром Штурге-Вебера (енцефалотрігемінальний ангиоматоз): причини, діагностика, лікування
Синдром Штурге-Вебера (енцефалотрігемінальний ангиоматоз).
1. Спорадичність випадків захворювання свідчить на користь мутацій.
2. Ознаки синдрому Штурге-Вебера. Невус кольору портвейну на обличчі в зоні іннервації першої або другої гілки трійчастого нерва, що поєднується з іпсилатеральний ангиоматозе лептоменінкса, зазвичай тім'яної і потиличної локалізації. Під ураженими оболонками може розвиватися атрофія кори мозку і відкладення кальцификатов. У деяких випадках ангіоми виникають в інших частинах тіла.
3. Клінічні прояви синдрому Штурге-Вебера. Напади, контрлатеральний гемипарез. Ипсилатеральная глаукома, гомонимная гемианопсия і, в більш важких випадках, розумова відсталість.
4. Ренгенографіческіе дослідження. Звичайна рентгенографія виявляє кальцифікати уздовж звивин кори по типу "трамвайних колій". КТ виявляє внутрішньочерепні кальцифікати, ангиоматоз мозкових оболонок і унилатеральную атрофію кори.
5. Лікування синдрому Штурге-Вебера спрямована на припинення судомних нападів. Методом вибору є хірургічне втручання (гемісферектоміі, лобектомія), особливо при ранньому початку нападів.
6. Прогноз синдрому Штурге-Вебера у різних хворих різний. Про несприятливий прогноз свідчать великі поразки головного мозку і ранній початок нападів.