Синдром Шмідта (аутоімунний полігландулярна синдром типу 2. синдром полигландулярной недостатності типу 2. тіреоадренокортікальная недостатність. Schmidt's syndrome) - включає недостатність надниркових залоз. лімфоцитарний тиреоїдит, гіпопаратиреоз і недостатність статевих залоз в будь-якому поєднанні цих симптомів один з одним; також можливий цукровий діабет першого типу [1] [2]. Синдром названий на честь Schmidt A. [3]. вперше описав цей симптомокомплекс в 1926 році. Є найбільш поширеним типом синдрому полигландулярной недостатності [4]. Частіше хворіють жінки (75% всіх випадків) [4].
Етіологія і патогенез
Більшість випадків захворювання - спорадичні, хоча існують повідомлення про поразку кількох членів однієї сім'ї, що вказує на генетичну природу патології (аутосомно-рецесивний тип спадкування). Ендокринні порушення, характерні для синдрому Шмідта пов'язують з наявністю антигенів HLA, особливо HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 і з генетично зумовленим дефіцитом супресорних T-лімфоцитів, що веде до недостатності супресії синтезу антитіл [1].
клінічна картина
Перші ознаки ендокринопатії проявляються, як правило, в зрілому віці. Клінічні ознаки настільки різноманітні, що імітують пангипопитуитаризм (справжня гипофизарная недостатність зустрічається рідко) [1]:
Супутні захворювання: спру, вітіліго. злоякісна міастенія. чиста аплазія еритроцитів і антітелоопосредованная недостатність імуноглобуліну А.
діагностика
- низький рівень гормонів в крові,
- наявність антитіл до клітин одного або декількох ендокринних органів.
Проводиться симптоматична замісна гормональна терапія [1].
Примітки
Синдроми в ендокринології