Синдром Шмідта (аутоімунний полігландулярна синдром)

Синдром Шмідта (аутоімунний полігландулярна синдром типу 2, синдром полигландулярной недостатності типу 2, тіреоадренокортікальная недостатність, Schmidt syndrome) - включає недостатність надниркових залоз, лімфоцитарний тиреоїдит, гіпопаратиреоз і недостатність статевих залоз в будь-якому поєднанні цих симптомів один з одним; також можливий цукровий діабет першого типу. Синдром названий на честь Schmidt A. вперше описав цей симптомокомплекс в 1926 році. Є найбільш поширеним типом синдрому полигландулярной недостатності. Частіше хворіють жінки (75% всіх випадків).

Причини синдрому Шмідта:

Більшість випадків захворювання - спорадичні, хоча існують повідомлення про поразку кількох членів однієї сім'ї, що вказує на генетичну природу патології (аутосомно-рецесивний тип спадкування). Ендокринні порушення, характерні для синдрому Шмідта пов'язують з наявністю антигенів HLA, особливо HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 і з генетично зумовленим дефіцитом супресорних T-лімфоцитів, що веде до недостатності супресії синтезу антитіл.

Симптоми синдрому Шмідта:

Перші ознаки ендокринопатії проявляються, як правило, в зрілому віці. Клінічні ознаки настільки різноманітні, що імітують пангипопитуитаризм (справжня гипофизарная недостатність зустрічається рідко):
- посилена пігментація шкіри і слизових оболонок,
- астенія і адинамія,
- сухість шкіри.
- гіпотензія,
- непритомність,
- анорексія.
- зникнення лібідо (статевого потягу),
- імпотенція,
- зниження швидкості основного обміну,
- мерзлякуватість,
- полидипсия.
- поліурія.

Супутні захворювання: спру. вітіліго, злоякісна міастенія. чиста аплазія еритроцитів і антітелоопосредованная недостатність імуноглобуліну А.

Діагностика.
Лабораторна діагностика:
низький рівень гормонів в крові,
наявність антитіл до клітин одного або декількох ендокринних органів.

Лікування синдрому Шмідта:

Проводиться симптоматична замісна гормональна терапія.

Схожі статті